小兒星形細胞瘤
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星形細胞瘤(astrocytoma)是較為良性的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，在兒童多發(fā)生小腦半球，是兒童常見的后顱窩腫瘤之一。其生長緩慢，分化良好，預(yù)后較佳。臨床主要是顱內(nèi)壓增高及一側(cè)小腦半球損害的癥狀。
目錄 |
小兒星形細胞瘤的病因
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱為膠質(zhì)瘤;另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。
(二)發(fā)病機制
腫瘤多位于小腦半球(56.6%)，其次為蚓部(20.4%)和第四腦室(19.5%)，少數(shù)位于腦橋小腦角(3.5%)。腫瘤囊性變是其顯著的特征，約占小腦星形細胞瘤的55.4%～82%，囊變可表現(xiàn)2種類型：一種是“囊在瘤內(nèi)”即腫瘤由單房或多房構(gòu)成，囊壁是瘤組織，邊界不清。另一種是“瘤在囊內(nèi)”，即腫瘤為很大囊腫內(nèi)的附壁瘤結(jié)節(jié)，而其余囊壁則為膠質(zhì)增生帶不是腫瘤組織。囊液多為黃色清亮液，約20～40ml，蛋白含量高，離體可自凝(Froin征陽性)。腫瘤極少有壞死和出血，部分病變可鈣化。小腦星形細胞瘤多數(shù)為分化良好的纖維型星形細胞構(gòu)成，但也不乏毛細胞型星形細胞瘤。小腦毛細胞型星形細胞瘤在形態(tài)上不如漏斗部位的同類腫瘤特征明顯，瘤細胞多數(shù)呈梭形。含有豐富的膠原纖維且膠原纖維多增粗或呈團塊改變是小腦星形細胞瘤的病理特點。
星形細胞瘤包括3個亞型：
1.纖維型 是常見類型。腫瘤中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，這是與原漿型的主要區(qū)別，腫瘤質(zhì)地較韌，彌漫纖維型的切面呈白色，與腦白質(zhì)不易區(qū)別。鄰近皮質(zhì)常被腫瘤浸潤，色澤變深，與白質(zhì)的分界模糊，腫瘤中心可有囊性變。局灶纖維型的邊界光整，主要見于小腦，常有囊性變。在鏡下間質(zhì)中有神經(jīng)膠質(zhì)纖維，交叉分布于瘤細胞之間，瘤細胞為纖維型星形細胞。
2.原漿型 是最少見的一種類型。切面呈半透明均勻膠凍樣，深部侵入白質(zhì)，邊界不清，常有變性，形成囊腫。在鏡下，腫瘤由原漿型星形細胞構(gòu)成。
3.肥胖星形細胞型 這種腫瘤生長較快，約占星形細胞瘤的1/4，僅發(fā)生在大腦半球，腫瘤呈灰紅色，切面均勻，質(zhì)軟，呈浸潤性生長，但肉眼能見腫瘤邊界，瘤內(nèi)可有小囊腫形成。在鏡下可見典型的肥胖細胞。按Kernohan分類星形細胞瘤的惡性度為Ⅱ級。
小兒星形細胞瘤的癥狀
病情發(fā)展較慢，平均病程2年左右，有的可長達10年。癥狀因部位而異，多數(shù)先出現(xiàn)由腫瘤直接破壞造成的定位體征和癥狀，以后可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。主要是顱內(nèi)壓增高及一側(cè)小腦半球損害的癥狀。后者為患側(cè)肢體動作笨拙，上肢比下肢嚴重，表現(xiàn)為持物不穩(wěn)，不能系紐扣及用勺進食等精細動作障礙，影響到小腦蚓部可出現(xiàn)平衡障礙。70%以上的患兒可見粗大的眼球水平震顫，小腦損害嚴重時還可有小腦性語言(構(gòu)音不清或爆發(fā)式語言)。患兒可肌張力及腱反射低下，約1/7有強迫頭位，晚期可出現(xiàn)“小腦危象”。
病程進展較為緩慢，在顱內(nèi)壓增高基礎(chǔ)上出現(xiàn)一側(cè)小腦損害征，應(yīng)首先考慮小腦星形細胞瘤的可能性。
小兒星形細胞瘤的診斷
小兒星形細胞瘤的檢查化驗
一般常規(guī)檢查無特異表現(xiàn),診斷主要靠輔助檢查。
1.顱骨X線平片 可見顱內(nèi)壓增高的征象，腫瘤位于小腦的表面時表現(xiàn)為枕骨鱗部變薄及侵蝕，4.3%的腫瘤有鈣化斑。
2.CT檢查 可見小腦半球及中線部位的低密度占位，星形細胞瘤Ⅰ級多無強化，Ⅱ-Ⅲ級可不均一強化。有的腫瘤表現(xiàn)為高密度中多發(fā)低密度灶(即囊在瘤內(nèi))，有的為低密度囊內(nèi)側(cè)壁上的高密度瘤結(jié)節(jié)(即瘤在囊內(nèi))。
3.MRI 為后顱窩長T1長T2異常信號，囊液因蛋白成分含量高而與腦脊液有別。
小兒星形細胞瘤的鑒別診斷
需注意與小腦血管網(wǎng)狀細胞瘤的鑒別：后者影像上也多表現(xiàn)為小腦半球內(nèi)含有瘤結(jié)節(jié)的囊性占位，強化比星形細胞瘤明顯，在兒童的發(fā)病率極低，可伴有先天性多臟器多發(fā)囊腫、紅細胞增多及視網(wǎng)膜血管性病變，少數(shù)有家族史，數(shù)字減影血管造影(DSA)可見畸形血管團。
小兒星形細胞瘤的并發(fā)癥
晚期可出現(xiàn)“小腦危象”。大腦半球的星形細胞瘤60%出現(xiàn)癲癇癥狀，小腦星形細胞瘤則較早出現(xiàn)梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀。
小兒星形細胞瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤預(yù)防措施，了解腫瘤的危險因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長的細胞。
另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視，植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì)，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護機制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
小兒星形細胞瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
腫瘤對放、化療不敏感，故應(yīng)首選手術(shù)切除。如瘤在囊內(nèi)型切除瘤結(jié)節(jié)即可獲痊愈;如為實性腫瘤應(yīng)盡可能多切除;若腫瘤侵及腦干則允許殘留少許以免損傷腦干，術(shù)后輔以放療。但對殘余腫瘤是否進行常規(guī)放療目前仍有爭議，有人認為放療能抑制腫瘤的生長，提高生存率。另有人認為放療并不能減少殘余腫瘤體積，卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉(zhuǎn)化，而且對年幼兒產(chǎn)生嚴重的放療副作用，故主張即使有殘余腫瘤也不做放療。我們的傾向是對于殘余腫瘤仍應(yīng)采用放射治療，最好能利用立體定向放射外科技術(shù)(SRS)使射線聚焦于殘余腫瘤靶點，產(chǎn)生局灶性壞死，較普通放療副作用小。手術(shù)切除不徹底，顱內(nèi)壓高未能緩解的病例，可同時行減壓手術(shù)，有些大腦深部腫瘤不能手術(shù)切除的病例;也可直接行減壓手術(shù)。
(二)預(yù)后
小腦星形細胞瘤全切除或部分切除加放療后，5年存活率約為70%～90%，也有報道能達100%。腫瘤復(fù)發(fā)是影響其預(yù)后的最重要的因素，而復(fù)發(fā)又與手術(shù)切除程度密切相關(guān)。Ilgren報道部分切除后未行放療者5年內(nèi)復(fù)發(fā)率為35%。本組隨訪158例，生存5年以上者占68.4%，遠期效果好。
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