小腸平滑肌瘤
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小腸平滑肌瘤是最常見(jiàn)的小腸良性腫瘤，源自小腸固有肌層，少數(shù)來(lái)自黏膜肌層，為一腸壁間腫瘤，在小腸良性腫瘤中其發(fā)病率居第二位，僅次于腺瘤。
目錄 |
小腸平滑肌瘤的病因
(一)發(fā)病原因
小腸平滑肌瘤發(fā)生于腸壁的肌層或黏膜肌層，個(gè)別來(lái)源于血管的肌層。腫瘤多為單發(fā)，大小不一，常為圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。腫瘤質(zhì)地較韌，常有明顯的邊界，切面呈淡灰紅色，可見(jiàn)編織樣纖維束。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理改變 小腸平滑肌瘤呈膨脹性生長(zhǎng)。發(fā)展到一定程度可壓迫腸腔，并將黏膜拉直，由于血供不足而產(chǎn)生潰瘍壞死，潰瘍面不大且淺，邊緣無(wú)堤狀隆起，可引起腸道出血甚至穿孔，亦可發(fā)生黏液性變或囊性變，囊腔常有竇道與消化管腔相通。腫瘤可導(dǎo)致腸套疊，腸扭轉(zhuǎn)而引起梗阻癥狀。
(1)組織形態(tài)：鏡下可見(jiàn)瘤組織由形態(tài)比較一致的梭形平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，略大于正常的平滑肌細(xì)胞，細(xì)胞互相編織形成束，常排列成柵狀;細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)肌原纖維，胞漿豐富呈嗜酸性，核呈長(zhǎng)桿形，核內(nèi)純染色質(zhì)細(xì);細(xì)胞分化好，無(wú)異形性，絕大部分無(wú)核分裂，偶見(jiàn)少數(shù)核分裂象;瘤組織內(nèi)可含有數(shù)量不等的結(jié)締組織及成纖維細(xì)胞(圖1)。
(2)良、惡性的平滑肌腫瘤的區(qū)分：在病理上，良、惡性的平滑肌腫瘤有時(shí)難以區(qū)分，甚至可同時(shí)存在。國(guó)內(nèi)據(jù)大宗病例總結(jié)出小腸平滑肌腫瘤的病理特點(diǎn)如下：
①平滑肌瘤細(xì)胞核分裂數(shù)為0～1個(gè)/10高倍視野(HP)或無(wú)核分裂。
②肌瘤細(xì)胞無(wú)異型性。
③肌瘤細(xì)胞的致密度低。
④無(wú)瘤周組織侵犯。
⑤肌瘤直徑一般小于或等于7cm。
⑥腫瘤可有出血，但較少有壞死和囊性變;而平滑肌肉瘤則常發(fā)生出血、壞死和囊性變。
2.病理分型 根據(jù)腫瘤在腸壁間的部位及其生長(zhǎng)方式，可分為四種類(lèi)型：腔內(nèi)型、壁內(nèi)型、腔外型、腔內(nèi)外型。
(1)腔內(nèi)型：最常見(jiàn)，占65%。腫瘤向腸腔內(nèi)突入生長(zhǎng)，其基底多較寬，因不受解剖的限制，有時(shí)生長(zhǎng)可達(dá)較大體積。
(2)壁內(nèi)型：約為平滑肌瘤的15%。腫瘤一般較小，很少超過(guò)4cm，一般不引起任何癥狀，多數(shù)在活檢或其他開(kāi)腹手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
(3)腔內(nèi)外型：約為平滑肌瘤的10%。腫瘤向腔內(nèi)生長(zhǎng)的同時(shí)，亦向腸腔外擴(kuò)張，體積常大于4cm。因腫瘤膨脹性生長(zhǎng)在肌層受到的抵抗較漿膜或黏膜層為大，可呈啞鈴狀腫物，故亦稱(chēng)啞鈴型。
(4)腔外型：最少見(jiàn)，僅占8%。多數(shù)體積較大，腫瘤中央常有壞死及出血。
小腸平滑肌瘤可發(fā)生惡變，據(jù)報(bào)告，約有15%～20%的小腸平滑肌瘤可惡變成肉瘤。
小腸平滑肌瘤的癥狀
早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，有時(shí)出現(xiàn)腹痛，多能自行緩解，易誤診為胃腸其他疾病。主要臨床表現(xiàn)為消化道出血(50%)，慢性小腸梗阻(30%)，腹部腫塊(25%)，腸套疊(15%)等。
1.消化道出血 較常見(jiàn)，約一半左右的病人有消化道出血癥狀。常由于腫瘤表面黏膜血供不足而發(fā)生潰瘍，或腫瘤中心因血循環(huán)障礙、缺血、壞死囊性變與腸腔相通所致。可有兩種不同的表現(xiàn)，一部分病人常為原因不明的貧血;另一部分病人可表現(xiàn)為急性消化道出血，有時(shí)也可反復(fù)發(fā)作，甚至因出血嚴(yán)重出現(xiàn)失血性休克而需急癥手術(shù)，以前者多見(jiàn)。可有大便潛血持續(xù)陽(yáng)性、黑便或柏油樣便，除位于近端空腸的平滑肌瘤外，一般無(wú)嘔血表現(xiàn);病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反復(fù)發(fā)作。個(gè)別病人腫瘤向腹腔破潰，引起腹腔積血。
2.腹痛 較常見(jiàn)，可呈現(xiàn)間歇性隱痛或鈍痛，逐漸加重變?yōu)?a href="/w/%E5%88%BA%E7%97%9B" title="刺痛">刺痛或絞痛;疼痛部位多位于中腹部或臍周，有時(shí)亦可出現(xiàn)于左上腹及左下腹。常伴有納差、乏力、腹瀉。當(dāng)腫塊生長(zhǎng)到較大體積時(shí)，可引起腸梗阻、腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)或腸穿孔而出現(xiàn)急腹癥。有時(shí)腹痛經(jīng)過(guò)一般藥物治療能得到一定的緩解，常易被誤診為腸炎、腸功能紊亂等非腫瘤性疾病，造成診斷上的延誤。
3.腹塊 臨床上約1/4的病人可觸及腹部包塊。由于小腸本身的解剖特點(diǎn)，腹塊早期不易覺(jué)察，只有當(dāng)腫塊生長(zhǎng)到較大時(shí)才易觸及，往往活動(dòng)度大，可隨腸系膜根部垂直的方向推動(dòng)，有的甚至 可向全腹腔移行，質(zhì)地較硬，伴輕度壓痛。另一種常為套疊的腸段，而非腫瘤本身，此類(lèi)腫塊常為橢圓形，而且常隨腹痛發(fā)作而趨明顯，隨著套入的多少，腫塊可變形，時(shí)大時(shí)小，有時(shí)甚至消失，常為腔內(nèi)型腫瘤所致。
4.腸梗阻 是腔內(nèi)型腫瘤的主要表現(xiàn)，癥狀出現(xiàn)一般較早。一般為慢性不完全性腸梗阻，多表現(xiàn)為持續(xù)性腹部隱痛不適，陣發(fā)性加重，嘔吐及腹脹不十分顯著。腔內(nèi)型腫瘤發(fā)生梗阻形式常為腸套疊，腫瘤本身作為套入腸管的頭部。腔外型者較少發(fā)生腸梗阻;壁間型及腔內(nèi)外型早期可出現(xiàn)腸梗阻。
5.并發(fā)內(nèi)瘺 平滑肌瘤中心缺血、壞死、感染或囊性變，往往可穿破腸腔形成內(nèi)瘺，以腔外型多見(jiàn)。病人可出現(xiàn)腹痛，發(fā)熱，經(jīng)抗炎治療后腹塊縮小甚或消失，而后再長(zhǎng)大。
此外，腫瘤亦可穿破入腹腔，導(dǎo)致腹膜炎，但這種情況少見(jiàn)。
小腸平滑肌瘤診斷較為困難，臨床上常誤診為其他疾病，如腸結(jié)核、出血性腸炎、卵巢腫瘤等。因此，凡腹痛，腹塊，尤其是伴有反復(fù)消化道出血、貧血，在排除上消化道及大腸疾病后，或有不明原因的慢性不全性腸梗阻，均應(yīng)想到本病的可能，應(yīng)進(jìn)行仔細(xì)的小腸插管氣鋇雙對(duì)比造影，小腸鏡檢查，血管造影和核素掃描，必要時(shí)作CT檢查，以明確診斷。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
3.剖腹探查 不失為診斷和治療的有效手段，對(duì)于臨床高度懷疑小腸平滑肌瘤的病例，應(yīng)積極剖腹探查，防止漏診。
小腸平滑肌瘤的診斷
小腸平滑肌瘤的檢查化驗(yàn)
2.大便隱血試驗(yàn) 陽(yáng)性。
3.組織病理學(xué)檢查 可在腸鏡或腹腔直視下鉗取病變組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查，有較大有診斷價(jià)值。
1.X線檢查 鋇劑腸道造影檢查雖是目前診斷小腸腫瘤的常用方法，但陽(yáng)性率不高，常因口服大量鋇劑使小腸造影重疊而影響檢查結(jié)果。小腸氣鋇雙對(duì)比造影可用于觀察腸黏膜的細(xì)致結(jié)構(gòu)及異常改變。小腸氣鋇灌注特別是分段造影檢查有助于檢出小腸腫瘤，較常規(guī)鋇餐檢查優(yōu)越。表現(xiàn)特點(diǎn)為：
(1)邊界清楚的圓形或結(jié)節(jié)樣腫塊，充盈缺損(圖2)。
(2)臍樣或牛眼樣龕影。
(3)腸管“3”字征。
(4)黏膜部分消失，部分呈弧形或橫形展開(kāi)。
(5)腫瘤組織塊影。
另外可有：局部鋇劑不同程度受阻;局部腸腔狹窄;腸管或周?chē)鞴偈軌阂莆?近端腸腔不同程度擴(kuò)張。
2.腸鏡檢查 小腸平滑肌瘤以空腸多見(jiàn)，近端空腸可用小腸鏡檢查，并可做活檢以明確診斷;末端回腸可行結(jié)腸鏡檢。兩者只能檢查部分小腸段。
3.選擇性腸系膜血管造影 平滑肌來(lái)源的腫瘤，血管都較豐富，因此消化道出血是小腸平滑肌瘤最常見(jiàn)的癥狀，約50%的病人可有消化道出血。對(duì)于不明原因的消化道出血施行腸系膜血管造影，尋找出血部位，對(duì)較早確診本病具有一定意義。具體表現(xiàn)可有造影劑外溢、早期靜脈充盈、可見(jiàn)腫瘤血管(圖3)，具有定位及定性診斷價(jià)值。
4.放射性核素掃描 99mTc顯像法對(duì)于消化道出血檢出率高，出血速度僅為0.05～0.1ml/min時(shí)，即可檢出放射性核素從血管溢入腸腔，但此法定位率差。
5.B超檢查 飲水前后超聲檢查可見(jiàn)中等回聲腫物，可了解腫瘤大小、部位、有無(wú)包膜及均質(zhì)與否(圖4)。
6.CT掃描 對(duì)于腸梗阻，CT表現(xiàn)為腸管積氣擴(kuò)張及實(shí)性占位性病變(圖5);腫瘤引起的腸套疊的CT典型表現(xiàn)為靶征和彗星尾征。
7.腹腔鏡檢查 可直接觀察腹塊，進(jìn)行病理活檢，對(duì)確診本病有一定價(jià)值，但由于是創(chuàng)傷性檢查，有一定并發(fā)癥，故其運(yùn)用受到限制。
8.剖腹探查 不失為診斷和治療的有效手段，對(duì)于臨床高度懷疑小腸平滑肌瘤的病例，應(yīng)積極剖腹探查，防止漏診。
小腸平滑肌瘤的鑒別診斷
1.腸結(jié)核 腸結(jié)核可有腹痛、腹瀉或便秘、腫塊等表現(xiàn)，有時(shí)易被呈認(rèn)為腫瘤，但腸結(jié)核多伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥的表現(xiàn)，且常伴有腸外結(jié)核。胃腸X線鋇劑檢查顯示回盲部有激惹、充盈缺損或狹窄等征象，纖維結(jié)腸鏡檢查病變部位有潰瘍、僵硬、狹窄等表現(xiàn)，活檢可發(fā)現(xiàn)典型結(jié)核病變——干酪樣肉芽腫，抗結(jié)核治療常有效，均可與小腸腫瘤鑒別。
2.克羅恩病(Crohn病) 亦可表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腹部包塊及消瘦、貧血、發(fā)熱等。胃腸X線鋇造影檢查顯示有腸腔狹窄，管壁僵硬，鋇影呈條狀即線樣征，病變呈節(jié)段性分布，以末端回腸和右側(cè)結(jié)腸最多見(jiàn)，結(jié)腸鏡檢查可見(jiàn)到病變呈節(jié)段性分布，兩病灶之間的黏膜完全正常，病變處黏膜呈卵石樣，或?yàn)?a href="/w/%E8%A3%82%E9%9A%99" title="裂隙">裂隙狀潰瘍。慢性病例可見(jiàn)腸腔狹窄、炎性息肉，黏膜活檢有時(shí)可發(fā)現(xiàn)非干酪樣肉芽腫。以上可與之鑒別。
3.繼發(fā)性小腸惡性腫瘤 比較常見(jiàn)，黑色素瘤是引起小腸癌的最常見(jiàn)腫瘤，乳腺癌轉(zhuǎn)移至小腸亦很常見(jiàn)。其他如子宮頸癌、卵巢癌、結(jié)腸癌和腎癌等也可直接侵及小腸或通過(guò)腹膜后淋巴結(jié)直接侵及十二指腸，鑒別主要有賴(lài)于積極進(jìn)行系統(tǒng)檢查，發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌，如影像學(xué)檢查(X線、B超、CT等)及內(nèi)鏡檢查加組織學(xué)活檢等，必要時(shí)可行剖腹探查。
小腸平滑肌瘤的并發(fā)癥
1.消化道出血 較常見(jiàn)，約一半左右的病人有消化道出血。
2.腸梗阻 一般為慢性不完全性腸梗阻，多表現(xiàn)為持續(xù)性腹部隱痛不適，陣發(fā)性加重。
3.內(nèi)瘺 是腔外型平滑肌瘤常見(jiàn)的并發(fā)癥。多因平滑肌瘤中心缺血、壞死、感染或囊性變穿破腸腔而形成。病人可出現(xiàn)腹痛，發(fā)熱，經(jīng)抗炎治療后腹塊縮小甚或消失，而后再長(zhǎng)大。
4.腹膜炎 此外，腫瘤亦可穿破入腹腔，導(dǎo)致腹膜炎。
小腸平滑肌瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
小腸平滑肌瘤有15%～20%的惡變率，因此，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)均應(yīng)積極手術(shù)切除，術(shù)中應(yīng)注意良惡性的鑒別，常規(guī)行冰凍切片檢查以明確診斷。對(duì)于難以區(qū)別良惡性者，處理上均以肉瘤對(duì)待為妥。空、回腸平滑肌瘤可行腸部分切除吻合術(shù);十二指腸平滑肌瘤宜根據(jù)腫瘤部位決定楔形切除、十二指腸部分切除還是胰十二指腸切除術(shù)。
(二)預(yù)后
小腸平滑肌瘤手術(shù)切除后預(yù)后良好，但有一部分原診斷為平滑肌瘤的病例，術(shù)后可表現(xiàn)惡性生物學(xué)行為，如Salari報(bào)道2例術(shù)前診斷為平滑肌瘤，術(shù)后6～8年均出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移灶，因此術(shù)后長(zhǎng)期隨訪應(yīng)予重視。
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