心臟橫紋肌瘤
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心臟橫紋肌瘤(rhabdomyoma of heart)為僅次于黏液瘤的第2位常見的良性心臟腫瘤，也是兒童中最常見的原發性心臟腫瘤，在新生兒和嬰幼兒更多見。
目錄 |
心臟橫紋肌瘤的病因
(一)發病原因
此病被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤，可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發性心臟腫瘤。
(二)發病機制
1.發病機制 目前有關橫紋肌瘤的發病機制了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心臟腫瘤的60%，部分病例在子宮內時就已得到診斷。由于為多胚層形成，故認為是錯構瘤而不是真正的新生物，可能由胚胎心臟的成肌細胞衍化而來。
2.病理 橫紋肌瘤為散在的結節狀的灰色或黃白色腫塊，大小約5mm～2.5cm，無真正的腫瘤包膜，但屬良性病變。90%的病例為多發性，少數為孤立性。組織學上描述腫瘤細胞像“蜘蛛細胞”，由充滿糖原的胞漿及延長放射至細胞周邊的細胞絲組成。
3.病理生理 橫紋肌瘤通常深入心肌組織中，突出于心腔內，引起心腔阻塞或相應部位的瓣口阻塞，從而影響左、右心室的功能。由于原發性腫塊累及傳導組織，可發生心臟節律的改變。或發生于心腔引起心瓣膜梗阻。
心臟橫紋肌瘤的癥狀
心臟橫紋肌瘤患者的臨床表現，取決于腫瘤大小、數目及部位。最初的常見征象是心臟雜音，易產生血流梗阻和心律失常。小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜導致顯著的血流動力學損害。三尖瓣的梗阻可產生卵圓孔的右向左分流，出現發紺現象;累及傳導系統可產生嚴重的心律失常，包括完全性房室傳導阻滯和藥物難以控制的室性心動過速。
具體表現有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室傳導阻滯;心臟擴大，瓣膜關閉不全(可酷似二尖瓣狹窄、二尖瓣閉鎖)，主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣或主動脈瓣下狹窄。心包積液，甚至猝死。非特異性的表現包括心臟增大，左室或右室衰竭以及雙室衰竭，S3和S4奔馬律，收縮期或舒張期雜音。有時合并細菌性心內膜炎，可發生動脈栓塞引起突然死亡。
在胎兒期如發生水腫或心律失常可通過二維超聲心動圖檢查確立診斷。在新生兒或嬰兒期如發生嚴重充血性心力衰竭或室性心動過速等，應高度懷疑這一疾病并通過超聲、磁共振或計算機斷層掃描等非侵入性影像技術進行檢查。對于存在梗阻或心律失常病兒，行心導管檢查能獲得有關血流動力學或電生理資料。
心臟橫紋肌瘤的診斷
心臟橫紋肌瘤的檢查化驗
主要心臟超聲心動圖和心導管檢查。
心臟超聲心動圖：橫紋肌瘤本質上是心肌內固體腫瘤，侵及心肌的許多區域，直徑從幾毫米到幾厘米，雖然尺寸不同但表現出回聲光團的同一性。大的橫紋肌瘤可導致左右心腔的流入道或流出道的梗阻，但未見心包滲出的報道。
心臟橫紋肌瘤的鑒別診斷
1.心臟黏液瘤 為心臟原發良性腫瘤中最常見者，80%發生于左心房，亦可見右心房、左心室等處。女性發病略多，瘤體多呈單個，息肉狀、球狀或分葉狀。軟而脆，表面光滑，大小從櫻桃至蜜桃不等。時有長短不一的瘤蒂，蒂長者有活動度，可阻塞血流引起癥狀。表面部分大小不等的碎片容易脫落而引起栓塞。二維B超及磁共振等影像學檢查，除對腫物的形態特征作出判斷外，對于黏液瘤的組織學特性也常能作出初步判斷。
2.心肌纖維瘤 多在室間隔或心室壁呈單個發生。瘤體堅硬呈非包被團塊，一般直徑3～7cm。多數纖維瘤侵犯傳導組織，患者多突然死于心律失常。患者不伴有結節性硬化(精神發育不全、驚厥、語言缺陷)，可資鑒別。
3.心臟血管瘤 為罕見心臟腫瘤，表現為心臟結構受壓或流出道阻塞所致癥狀。CT增強掃描或MRI可確定這種高度血管化腫瘤的診斷。
心臟橫紋肌瘤的并發癥
心臟橫紋肌瘤的預防和治療方法
對心臟橫紋肌瘤的發生機制尚不十分清楚，目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療可以減輕梗阻癥狀，保護心室及瓣膜功能，防止損傷傳導系統的損害，部分改善本病的預后。
心臟橫紋肌瘤的西醫治療
(一)治療
存在明顯癥狀的腔內型橫紋肌瘤具有手術指征。對于嬰兒患者無癥狀或僅有輕微癥狀者不主張手術治療。存在結節性硬化和嚴重精神發育遲緩伴癲癇者不宜手術。手術治療的原則是減輕梗阻癥狀，保護心室及瓣膜功能，防止損傷傳導系統。橫紋肌瘤雖無包膜，但界線清楚，外科手術可完全切除，只有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支、瓣環或傳導系統時手術有一定困難。
根據腫瘤的部位可采用不同的手術方法，對于右室游離壁病變可做單腔靜脈插管，不阻斷主動脈進行手術。對于室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管，中度低溫阻斷主動脈進行手術，也可采用深低溫停循環的方法。手術切口應根據腫瘤的部位來選擇，爭取完全切除，但如侵犯其他重要結構或多發性的腫瘤，不能勉強切除，僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤后的組織缺損可用補片進行重建。此外，Dietl報道采用Fontan手術治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。
有報道對出生數天的嬰兒手術切除心臟橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術指征，Fenoglio等把病人分為三個預后組：第1組為死產或出生后24h內死亡，病變以心臟內損害為主，可能死于心臟血流梗阻，占不利于手術者的大多數;第2組為另一種極端情況，患者無歸諸于心臟的臨床發現，死于非心臟的原因，這些患者常有結節性硬化癥，但很少有腔內損害而不需治療;第3組為腫瘤并不大到致死，但廣泛程度足以引起心臟的癥狀和體征，這類病變有利于診斷發現，病人適合治療。Foster等推薦手術切除引起血流動力學損害的心腔內梗阻病變;但不贊成為糾正低心排出量狀態而切除多發性壁內腫瘤，因為腫瘤屬于良性，故僅切除心腔內部分而不提倡較為徹底的切除方法，有長期隨訪支持這種方案的功效。
(二)預后
自然病程因個體差異較大，以往認為患有心臟橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死于充血性心力衰竭或突然死亡。許多無癥狀的患者可能在生命早期未能及時檢查到，而且有證據表明橫紋肌瘤在出生后并不發生有絲分裂，少數腫瘤有自行消退的報道。實際上腫瘤的大小及其生長的部位決定了病程和可能造成的結果。由于該類腫瘤常為多發性，而且范圍廣泛，長期效果不良，手術也難以奏效。
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