急進(jìn)性腎炎
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急進(jìn)性腎炎為急性快速進(jìn)展性腎小球腎炎（acuterapidly progressive glomerulonephritisAPG）的簡(jiǎn)稱。它起病急驟，可在數(shù)日數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急劇惡化，以少尿（無(wú)尿）性急性腎功能衰竭為多見(jiàn)。
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急進(jìn)性腎炎是由什么原因引起的？
引起急進(jìn)性腎炎的有下列疾病
1.原發(fā)性彌漫性新月體腎炎
（1）Ⅰ型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導(dǎo)）
（2）Ⅱ型：IgG顆粒樣沉積（免疫復(fù)合物介導(dǎo)）
（3）Ⅲ型：少或無(wú)Ig的沉積（缺乏免疫反應(yīng)）
（4）抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）誘發(fā)（血管炎）
2.繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎 膜增殖性腎小球腎炎（尤其Ⅱ型）膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎IgA腎炎（少見(jiàn)）
（二）伴發(fā)于感染性疾病 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎
其他感染：分流性腎炎乙型肝炎病毒腎炎人類免疫缺乏病毒感染（？）
（三）伴多系統(tǒng)疾病 系統(tǒng)性紅斑性痕瘡肺出血-腎炎綜合征過(guò)敏性紫癜彌散性血管炎如壞死性肉芽腫過(guò)敏性血管炎及其他類型混合性冷球蛋白血癥類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎惡性腫瘤及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等
發(fā)病機(jī)理
（一）光學(xué)顯微鏡檢查所見(jiàn) 傳統(tǒng)看法是早期腎小囊內(nèi)有大量壁層和臟層上皮細(xì)胞增殖（以壁層上皮細(xì)胞為主）增殖的上皮細(xì)胞在囊腔重疊成層形成上皮細(xì)胞性新月體或呈環(huán)形包繞整個(gè)腎小囊壁層稱環(huán)狀體有人認(rèn)為在發(fā)病的幾天內(nèi)就可有新月體形成增殖的上皮細(xì)胞之間可見(jiàn)纖維蛋白多核巨噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞和紅細(xì)胞等這些病變可相當(dāng)廣泛甚至累及80%左右的腎小球在時(shí)間較長(zhǎng)的病例增殖的每層上皮細(xì)胞之間可見(jiàn)有新生的膠原纖維出現(xiàn)以后逐漸形成纖維性新月體現(xiàn)已公認(rèn)新月體形成的數(shù)量和嚴(yán)重性與預(yù)后密切相關(guān)至于新月體形成的原理尚不十分清楚多認(rèn)為是纖維蛋白通過(guò)有病變的腎小球毛細(xì)血管壁滲出到腎小囊腔內(nèi)刺激上皮細(xì)胞反應(yīng)性增殖但纖維蛋白能否引起如此顯著程度上皮細(xì)胞增殖尚屬疑問(wèn)很可能還有其他未知的影響因素巨噬細(xì)胞的作用已受到重視巨噬細(xì)胞促進(jìn)纖維蛋白原在腎小球沉積巨噬細(xì)胞于球囊壁上增殖并轉(zhuǎn)化為上皮樣細(xì)胞形成新月體新月體可自行消失
在有新月體的腎小球毛細(xì)血管叢可出現(xiàn)灶性壞死繼之毛細(xì)血管萎縮塌陷并與新月體粘連使囊腔阻塞最后整個(gè)腎小球可發(fā)生玻璃樣變或纖維化此外腎小球毛細(xì)血管叢也可見(jiàn)到增殖性改變
本病理改變除腎小球突出病變外間質(zhì)內(nèi)可有細(xì)胞浸潤(rùn)水腫和纖維化等間質(zhì)病變程度也影響預(yù)后
（二）免疫熒光檢查所見(jiàn) 主要可見(jiàn)免疫復(fù)合物呈顆粒狀沉積和抗基底膜抗體呈線狀沉積兩型免疫熒光呈線狀沉積者多為IgG陽(yáng)性其中約1／2～2／3病例可有C3沉積出現(xiàn)其他免疫球蛋白甚少見(jiàn)免疫復(fù)合物型突出的免疫熒光改變是在損害的腎小球毛細(xì)血管袢部位出現(xiàn)C3IgG和纖維蛋白（原）70%以上病例新月體內(nèi)有纖維蛋白（原）存在在新鮮的增殖新月體中均易見(jiàn)到而在時(shí)間較久所謂舊的新月體中多缺如新月體中從未出現(xiàn)各種免疫球蛋白
（三）電鏡檢查所見(jiàn) 可見(jiàn)新鮮新月體上皮細(xì)胞高度腫脹體積增至32μm在早期增殖的球囊上皮細(xì)胞間有纖維蛋白束（條）和纖維蛋白樣物質(zhì)后者多見(jiàn)于非常新鮮的新月體特別是抗基底膜病型引起時(shí)；電鏡下尚可見(jiàn)腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增殖腫脹及管腔變窄等急性炎癥性改變一些病例在基底膜的內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)有纖維蛋白甚至少許電子致密物沉積腎小球基底膜可有不規(guī)則增厚變薄斷裂或釘狀突起等近系膜區(qū)基底膜可有明顯增厚免疫復(fù)合物沉積部位可在基底膜內(nèi)皮細(xì)胞側(cè)的基底膜中上皮細(xì)胞側(cè)基底膜也可出現(xiàn)駝峰樣沉積.
急進(jìn)性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
多數(shù)病例根據(jù)急性起病病程迅速進(jìn)展少尿或無(wú)尿肉眼血尿伴大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能損害等典型臨床表現(xiàn)以及結(jié)合腎活檢顯示50%以上腎小球有新月體形成病理形態(tài)改變一般不難作出診斷但要注意不典型病例
明確本病診斷后尚應(yīng)區(qū)別特發(fā)性抑或繼發(fā)性重視本病的基本病因診斷甚為重要因?yàn)楦鞣N疾病引起急進(jìn)性腎炎的預(yù)后不同且治療方法和效果也異多數(shù)作者認(rèn)為急性鏈球菌感染后腎小球腎炎引起者預(yù)后較周身疾患引起者為好此外同樣是周身疾患引起者如能早期診斷如紫癜性腎小球腎炎引起者預(yù)后可能較多動(dòng)脈炎或肺出血－腎炎綜合征為佳但這幾種疾患在診斷上常易混淆應(yīng)注意鑒別
急進(jìn)性腎炎應(yīng)該做哪些檢查？
1.突出表現(xiàn)是血尿素氮及肌酐呈持續(xù)性增高內(nèi)生肝酐清除率明顯降低不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀血鈣一般正常血磷也在正常范圍始終鏡下血尿尿FDP多高于正常
4.血液免疫學(xué)檢查：Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫復(fù)合物冷球蛋白及類風(fēng)濕因子陽(yáng)性血清總補(bǔ)體及C3在ⅠⅡ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無(wú)特殊變化
5.準(zhǔn)確診斷要靠腎穿刺即發(fā)現(xiàn)50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷
急進(jìn)性腎炎容易與哪些疾病混淆？
（一）與腎前性或腎后性急性腎功能衰竭鑒別此外應(yīng)注意腎前性因素加重急進(jìn)性腎炎腎功能損害
（二）與急性間質(zhì)性腎炎或急性腎小管壞死鑒別 鑒別診斷有困難時(shí)需做腎活檢明確診斷
（三）重型鏈球菌感染后腎小球腎炎 本病多數(shù)為可逆性少尿和腎功能損害持續(xù)時(shí)間短腎功能一般在病程4～8周后可望恢復(fù)腎活檢或動(dòng)態(tài)病程觀察可助兩者鑒別
（四）與溶血性尿毒癥綜合征急進(jìn)性高血壓等鑒別 此外軍團(tuán)病（legionnaire）引起者急性腎功能衰竭是可以治愈的由于它常伴有肺部病變有報(bào)道誤診為肺出血-腎炎綜合征的病例
急進(jìn)性腎炎可以并發(fā)哪些疾病？
腎功能迅速進(jìn)行性減退早期出現(xiàn)少尿或無(wú)尿病人常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展成尿毒癥而出現(xiàn)水腫惡心嘔吐呃逆上消化道出血等癥并可發(fā)生肺水腫心包炎腦水腫酸中毒高血鉀貧血等并發(fā)癥
急進(jìn)性腎炎應(yīng)該如何治療？
對(duì)本癥群的治療宜及早進(jìn)行若新月體在70%以上或血肌酐濃度在5mg%以上者雖積極搶救但腎功能恢復(fù)機(jī)會(huì)不多然常有個(gè)案報(bào)道嚴(yán)重病例經(jīng)血透及積極治療好轉(zhuǎn)者在此類病人血中常有高濃度抗基底膜抗體或免疫復(fù)合物若不清除可繼續(xù)作用于腎小球造成不可逆的損害此外免疫反應(yīng)激發(fā)的凝血是刺激球囊上皮細(xì)胞增殖形成新月體的主要條件動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中早期使用肝素可減少或防止新月體形成因此可采用下列措施
1.使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑以抑制炎癥反應(yīng)減少抗體生成用480～1000mg甲基強(qiáng)的松龍或500～1000mg琥珀氫化考的松靜脈注射連續(xù)4日或間日注射4～6次；如無(wú)靜脈注射劑則服用大劑量強(qiáng)的松或地塞米松我們采用琥珀氫化考的松100～200mg加于5%葡萄糖液20ml靜脈內(nèi)注射隔1～2小時(shí)重復(fù)一次每日總量為500～1000mg連續(xù)3天；以后改口服強(qiáng)的松40mg/d早期病例伴有間質(zhì)水腫和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)者短期大劑量使用激素效果可能較好對(duì)新月體和間質(zhì)已纖維化以及后期病例采用透析療法為宜
2.應(yīng)用抗凝劑低分子量肝素尿激酶華福林（warfarin）配合潘生丁等治療肝素治療要早持續(xù)用藥時(shí)間要長(zhǎng)劑量適中并嚴(yán)密觀察出血傾向每日～75mg加在5%葡萄糖液250ml中靜脈滴注較為安全；尿激酶用法為每日2次每次～4萬(wàn)單位靜脈注射維持優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間在90～100分鐘只要無(wú)出血等禁忌證發(fā)生應(yīng)長(zhǎng)期連續(xù)全使用肝素并配合潘生丁靜脈滴注或口服兩者可有協(xié)同作用
3.透析療法 由于本病病程為持續(xù)進(jìn)展預(yù)后甚差非透析療法無(wú)肯定療效出現(xiàn)終末期腎功能衰竭病例應(yīng)采用腹膜透析或血液透析后兩者較長(zhǎng)期使用激素或免疫抑制劑為安全；對(duì)年齡大心血管功能差有出血傾向者以選用腹膜透析為宜；擬采用血漿置換者可先做血液透析
4.血漿置換法 以降低血中抗體或免疫復(fù)合物濃度每天置換掉血漿2～4L或每周3次聯(lián)合應(yīng)用類固醇激素細(xì)胞毒藥物治療RPGN尤其腎小球內(nèi)Ig線性沉積者近期效果顯著對(duì)非抗基底膜抗體介導(dǎo)的RPGN血漿置換聯(lián)合免疫抑制劑治療也可獲得療效這類病人可能存在著“頓挫型”的系統(tǒng)性壞死性血管炎由于缺乏糖皮質(zhì)激素沖擊加免疫抑制和血漿置換加醣皮質(zhì)激素和免疫抑制劑療效的對(duì)比性前瞻性研究因此血漿置換的療效還不能肯定目前由于血漿置換技術(shù)已有改進(jìn)特制的血漿濾器且加用吸附血漿中抗體的容器大部分血漿又可回輸入病人體內(nèi)可節(jié)省大量的新鮮血漿又可降低丙型肝炎的發(fā)生率
5.腎移植后RPGN病人有可能復(fù)發(fā)但難以確定每一個(gè)病例究竟有多少?gòu)?fù)發(fā)的可能性循環(huán)中存在抗基底膜抗體的患者在開(kāi)始血透治療后觀察3～6個(gè)月然后再進(jìn)行腎移植在腎移植前先行雙腎切除術(shù)能否降低復(fù)發(fā)并無(wú)定論
6.抗ICAM-1和VCAM-1及它們的反受體LFA-1Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗體引起鼠模型的蛋白尿和腎小球中白細(xì)胞的浸潤(rùn)
急進(jìn)性腎炎應(yīng)該如何預(yù)防？
預(yù)后差病死率高5年生存率約25%；但也有報(bào)道新月體可以消失病變可減輕腎功能可望恢復(fù)故應(yīng)積極診治預(yù)后與下列因素有關(guān)：①基本病因；②新月體形成程度；③增殖病變；④間質(zhì)病變；⑤早期診斷；⑥并發(fā)癥
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