神經(jīng)精神疾病診斷學/肌萎縮

跳轉到：導航, 搜索

神經(jīng)精神疾病診斷學

運動障礙
- 營養(yǎng)性障礙
  - 肌萎縮
  - 假性肥大

肌萎縮系指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失而言，是神經(jīng)、肌肉疾患和主要癥狀之一。肌肉的營養(yǎng)狀況是否正常不僅取決于肌肉組織本身的病理變化，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關系。根據(jù)產(chǎn)生肌萎縮的原發(fā)病變，臨床上將肌萎縮分為三大類:即神經(jīng)原性肌萎縮、肌原性肌萎縮和廢用性肌萎縮。

【病因和機理】

神經(jīng)原性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周圍神經(jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌原性肌萎縮是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養(yǎng)不良的動物，顯示機能性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。

【臨床表現(xiàn)】

1.神經(jīng)源性肌萎縮:因下運動神經(jīng)元及其損害所致。前角細胞及腦干運動神經(jīng)核損害時肌萎縮呈節(jié)段性分布，以肢體遠端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙，常出現(xiàn)肌束顫動，肌力和腱反射程度與損害程度有關。肌電圖見肌纖維震顫電位或高波幅運動單位電位。活檢見肌肉萎縮變薄。鏡下呈束性萎縮改變。

2.肌源性萎縮:由肌肉本身疾病所致。萎縮不按神經(jīng)分布，常為近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，少數(shù)為遠端型。伴肌力減退，無肌纖維震顫和感覺障礙。血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶、磷酸葡萄糖變位酶、醛縮酶等均不同程度升高，肌權磷酸激酶最為敏感。肌電圖特征性改變?yōu)槌霈F(xiàn)短時限多相電位。

3.其它:中樞性肌萎縮一般伴反射亢進或病理反射。缺血性肌萎縮多因各種動脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。廢用性肌萎縮則與長期不運動有關。且多為可逆性。

【鑒別診斷】

（一）急性或亞急性肌萎縮

1.急性脊髓前角灰質炎（acute anterior poliomyelitis）:多見于兒童，一側上肢或下肢受侵。急性起病，很快出現(xiàn)肌萎縮。肌萎縮在肢體遠端明顯，有馬蹄內(nèi)翻足、猿手，但有時肢體近端肌萎縮也明顯，因而表現(xiàn)肩胛肱骨型的肌萎縮，一側上下肢及同側軀干出現(xiàn)半射萎縮者叫偏癱型，臨床極為罕見。

2.脊髓出血或軟化（myelapoplexy or myelomalacia）:多由外傷引起，常合并有脊椎外傷或骨折、脫臼。脊髓出血引起的肌萎縮呈遠端型，有時萎縮出現(xiàn)在下肢，多數(shù)為兩側性但可為一側明顯，伴有感覺改變，類似脊髓空洞癥樣分離性感覺障礙，少數(shù)呈Brown—Sequard氏癥候群的特點。

脊髓前動脈的（腰髓部）血液循環(huán)障礙如血管閉塞性疾患可導致髓脊軟化，下肢很快出現(xiàn)癱瘓與肌萎縮，伴有淺感覺障礙及括約肌障礙，開始癱瘓呈弛緩性，腱反射消失，以后逐漸為痙攣性，腱反射呈亢進及病理征陽性。

3.神經(jīng)痛性萎縮（neuralgic amyotrophy）:早期在肩胛附近有劇烈疼痛，可以持續(xù)數(shù)小時至數(shù)日甚至長期存在，繼之在肩胛附近很快出現(xiàn)肌張力減低，癱瘓及肌肉萎縮。不伴有肌纖維顫動。肌萎縮有時為一側性，有時為兩側性。有時先一側后經(jīng)一定時期才出現(xiàn)兩側肩胛帶群萎縮。主要以肩胛肌、岡上下肌及三角肌為主，有時在某些肌群中出現(xiàn)單一的肌肉萎縮，呈鑲嵌式，肌萎縮程度不等。

4.多發(fā)性神經(jīng)炎（polyneurtis）:由于病因不同，其肌萎縮特點亦不同。

（1）酒精中毒性神經(jīng)炎:起病較慢，感覺運動障礙以下肢突出。小腿的前外側肌群癱瘓明顯，小腿后部肌群或股四頭肌也可受侵呈弛緩性癱瘓，腱反射消失。早期即出現(xiàn)上述肌群的明顯萎縮。除肌萎縮外常有植物神經(jīng)改變?nèi)?a href="/w/%E6%B5%AE%E8%82%BF" title="浮腫">浮腫、皮膚菲薄、干燥無光澤、發(fā)紺或青紫，色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等。酒精中毒多發(fā)性神經(jīng)炎的特征是劇烈疼痛，感覺異常、客觀感覺障礙不明顯、一般觸覺與溫度覺損害重、深層感覺障礙輕，肌萎縮主要在小腿肌群，腓腸肌有壓痛。

（2）鉛中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎:慢性鉛中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎起病一般由數(shù)日至數(shù)周左右，肌萎縮的特點是位于橈神經(jīng)支配的肌群，即橈側伸腕長肌、橈側伸腕短肌、伸指肌、尺側伸腕等，肱橈肌也可出現(xiàn)萎縮。感覺障礙輕或無。

（3）砷中毒性多發(fā)性神經(jīng)炎:四肢有劇烈的疼痛、有感覺與運動障礙。肌萎縮特點的發(fā)生較快，先侵犯下肢，主要是跖肌，其次為小腿后部與前外側肌群。與酒精中毒性多神經(jīng)不同的地方也是侵犯上肢，如手的肌肉，骨間肌與大魚際肌明顯，可呈猿手。下肢主要伸肌群麻痹與萎縮，故足下垂。

（4）吡啉性多神經(jīng)炎:肌萎縮是吡啉性多神經(jīng)炎中最常見癥候之一。肌萎縮常以手的小肌肉為主，即大魚際、小魚際及骨間肌萎縮，但在肢體近端甚至于全身都可以出現(xiàn)肌肉萎縮，預后較好容易恢復。

（5）其他神經(jīng)炎:如感染性多發(fā)性神經(jīng)炎，外傷、臂叢神經(jīng)近壓迫等都可以出現(xiàn)所支配肌群的肌萎縮。

（二）局限性非進行肌萎縮　起病隱襲，進展至一定時期停止，出現(xiàn)局限性肌萎縮，常見的疾患如下，各種單神經(jīng)炎或麻痹如：

1.尺神經(jīng)麻痹（palsy of radial nerve）:尺神經(jīng)麻痹時在拇指內(nèi)收肌、第一骨間肌處產(chǎn)生肌萎縮，觸診時肌肉松軟感，小魚際肌肌隆突消失，平坦，進而骨間肌也出現(xiàn)萎縮，呈爪形手；第四指、小指基節(jié)伸直或過伸、中指節(jié)屈曲，末節(jié)有時也屈曲。尺神經(jīng)損害時，拇指內(nèi)收肌麻痹，“捏紙征”(Froment拇指征)陽征。除了肌萎縮外手的尺側尚有感覺障礙，在尺側緣明顯。

2.正中神經(jīng)麻痹（play of median nerve）:肌萎縮分布于前臂睛1/3及大魚際肌，并屈曲。作捏紙試驗時患者用拇指與示指的根部。

正中神經(jīng)與尺神經(jīng)合并損害:如上肢外傷骨折壓迫等引起，此兩神經(jīng)麻痹時在前臂掌側出現(xiàn)局限性肌萎縮，而肱橈肌、橈側屈腕長肌、橈側屈腕短肌則無萎縮，大小魚際肌、骨間肌有萎縮，手掌平坦呈“猿手”。

3.肌皮神經(jīng)損害（musculocutaneous nerve injuiy）:前臂前面出現(xiàn)肌萎縮。

4.腕管癥候群（carpal tunnel syndrome）:拇指部分肌肉麻痹，在大魚際部有肌肉萎縮。正中神經(jīng)位于狹窄的腕橫韌帶的下方，腕管之內(nèi)，被屈指總肌、橈側屈腕肌所包圍，因而正中神經(jīng)容易受外傷，此外在屈指總肌和滑膜炎、肥厚性關節(jié)炎也可引起正中神經(jīng)損傷。腕管癥候群絕大多數(shù)出現(xiàn)雙側肌萎縮，主要為兩側大魚際肌或內(nèi)收拇指肌萎縮。早期在拇指、食指及中指部有劇痛，正中神經(jīng)分布區(qū)有感覺障礙及血管運動障礙。

5.周圍神經(jīng)腫瘤（peripheral nerve tumor）:如神經(jīng)纖維瘤等。在該神經(jīng)支配區(qū)出現(xiàn)肌萎縮，沿神經(jīng)有自發(fā)痛及感覺障礙，如果是成神經(jīng)細胞瘤則進展迅速，萎縮明顯，疼痛劇烈。如為神經(jīng)纖維瘤則往往是多發(fā)的，因此肌萎縮也是散在而多發(fā)的。

6.臂叢神經(jīng)壓迫（brachial plexus xompression）:臂叢下部壓迫出現(xiàn)遠端型肌萎縮，由于多屬于不完全性麻痹，所以肌肉萎縮不明顯，但壓迫呈進行性時可變?yōu)橥耆月楸裕藭r在此神經(jīng)分布區(qū)肌萎縮明顯，并有主客觀感覺障礙。壓迫性病變可見于脊椎旁腫瘤、良性或惡心淋巴腫瘤、頸總動脈及鎖骨下動脈的動脈瘤及頸肋等。

7.脊髓灰質軟化（gray spinal sclerosis）:肌萎縮呈遠端型，除如前述呈急性或亞急性發(fā)展外，有的肌萎縮可以停止進展呈局限性。叫作Marie—foix氏脊髓前角灰質軟化。肌萎縮局限于手部，不侵犯前臂及上臂，萎縮進行到一定程度時就停止。伴有感覺障礙，好發(fā)于老年人。軟化灶多見于下頸髓至上胸髓的前角細胞，這是因為在這些部位血液循環(huán)最薄弱，容易引起脊髓軟化，常見于梅毒性血管病變。

8.青年性一側性上肢肌萎縮癥（青年性非進行性手及前臂局限性肌萎縮癥）:多見于14～24歲的男性青年，特點是一側上肢萎縮占絕大多數(shù)。起病隱襲，早期先表現(xiàn)手指力弱，繼之手肌出現(xiàn)萎縮并向前臂骨群蔓延。肌萎縮呈特殊分布:大魚際肌、小魚際肌、骨間肌與前臂的一些肌群受累及（但肱橈肌不發(fā)生萎縮）。自前臂中點以下變細，手的橈側小肌肉萎縮明顯，也有尺側萎縮突出者。上臂肌群不發(fā)生萎縮，由于肱橈肌不發(fā)生萎縮，故該肌肌腹顯得很突出，萎縮界限很鮮明。這種肌萎縮的分布形式是此病的一個特點，與肌萎縮側索硬化癥，進行性脊髓性肌萎縮引起的彌漫性肌萎縮不同，也與Charcot—Marie氏病呈手套型的肌萎縮不同。約有半數(shù)以上有肌纖維顫動。肌電圖表現(xiàn)為神經(jīng)元性變性，這種肌電圖改變僅在前臂肌萎縮的部位出現(xiàn)，肱橈肌及上臂肌則無變化，肌肉活體檢查有神經(jīng)性肌纖維萎縮。無感覺障礙，極少數(shù)在肱三頭肌、胸大肌有輕度萎縮。植物神經(jīng)障礙比較明顯。多在寒冷時出現(xiàn):局部發(fā)涼，有人手部青紫，舉手時青紫消失，手指蒼白，有的患側手掌多汗。患肢手指遇冷即呈凍僵狀態(tài)，即所謂寒冷性麻痹，此病進行至13年內(nèi)停止。

9.肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinalpachymeningitis）:多由于梅毒引起，頸部有神經(jīng)痛樣劇痛，伴有頸部強直。疼痛向頸枕及肩胛、上肢等處放散，伴有異常感覺。肌萎縮主要出現(xiàn)在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)支配的肌群，肌萎縮以伸肌群為主，容易產(chǎn)生攣縮。手明顯背屈，手指基節(jié)伸直、中指節(jié)及末指節(jié)屈曲，如果有時有脊髓壓迫時，下肢則出現(xiàn)痙攣性癱瘓，壓迫病變以下有感覺障礙及膀胱直腸障礙，有時尚可見Horner癥候群。

10.反射性肌萎縮（reflex myotonia）:是指由于局部病變?nèi)?a href="/index.php?title=%E5%85%B3%E8%8A%82%E7%97%85&action=edit&redlink=1" class="new" title="關節(jié)病（尚未撰寫）" rel="nofollow">關節(jié)病變使肌肉產(chǎn)生的一種廢用性萎縮。見于創(chuàng)傷性、感染性、風濕性關節(jié)炎。在關節(jié)附近很快的出現(xiàn)肌萎縮，屬于局限性肌萎縮的一種。例如膝關節(jié)病變時股前部出現(xiàn)肌肉萎縮，肩關節(jié)病變時三角肌有萎縮，慢性風濕性關節(jié)炎時這類肌萎縮最常見，類風濕關節(jié)炎則為全身性肌萎縮。

11.腋神經(jīng)、胸長神經(jīng)麻痹（palsy of axillary or long thoracisnerve）:肩肌以及三角肌出現(xiàn)萎縮，而肩胛骨突出，上肢外展困難，前臂外側有感覺障礙。

胸長神經(jīng)麻痹時產(chǎn)生前鋸肌麻痹，但常不易被發(fā)現(xiàn)，胸長神經(jīng)麻痹引起前鋸肌麻痹應與肩肱型肌營養(yǎng)不良鑒別:在靜止位時肩胛移位呈翼狀肩，但胸長神經(jīng)麻痹時多為一側性，除有翼狀肩及前鋸肌有萎縮外，其它部位無異常。

12.頂葉病變（parietal lobl lesion）:肌萎縮多局限于上肢，在上肢近端，故常有肩關節(jié)脫位，呈Aran—Duchenne氏型肌萎縮。除肌萎縮外常伴有皮層感覺障礙、上肢及手部植物神經(jīng)障礙，如手青紫、皮膚溫度改變、發(fā)汗異常以及皮下組織或骨骼異常等。Silverstein氏提出:弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙、肌萎縮為頂葉病變的三癥候。

（三）進行性四肢遠端性肌萎縮

1.進行性脊髓性萎縮癥（progressive spinal myodystrophia）:屬于一處進行性萎縮疾患，呈遠端型，偶有罕見病例呈近端型。病程可長達5～10年以上。肌萎縮主要在四肢的遠端，呈對稱性分布，偶侵犯軀干肌，不伴有錐體束征，無感覺障礙及括約肌障礙。伴有肌纖維顫動。

進行性脊髓性肌萎縮的早期容易誤診，誤診一般有兩個原因:第一個原因是發(fā)病時間短，發(fā)病在3～6個月以內(nèi)不易確定，此時易誤診為頸椎病、頸髓腫瘤、肌萎縮側索硬化，但這些病可伴有感覺障礙或錐體束征等其他所見。第二個原因是臨床表現(xiàn)不典型，有肌萎縮但同時又有其它極輕微的神經(jīng)癥狀，例如有可疑的主客觀感覺障礙或錐體束征。

2.肌萎縮側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis）:約半數(shù)以上早期一側上肢呈典型遠端肌萎縮，以后其它肢體相繼出現(xiàn)肌萎縮，下肢也受侵，軀干肌偶可侵犯但極輕不易發(fā)現(xiàn)。最后面肌與舌肌才出現(xiàn)萎縮，一般需經(jīng)1～2年才發(fā)展到完全身性肌萎縮。

如果肌萎縮是從面肌、舌肌開始者叫作進行性球麻痹型肌萎縮側索硬化癥。四肢遠端均有明顯的進行性肌萎縮者叫假性多發(fā)性神經(jīng)炎型肌萎縮側索硬化癥。此型的特點是發(fā)展緩慢，由于下肢向上蔓延，早期錐體束征可以不明顯，經(jīng)過相當長的時間后才逐漸出現(xiàn)錐體束征，故早期診斷較為困難，心須有明確錐體束征時才可確診。約半數(shù)有Babinski氏征，無感覺障礙及大小便障礙，發(fā)生褥瘡者也極罕見。但少數(shù)病例早期有異常感覺和蟻行感、疼痛等。

3.頸髓壓迫性疾患（neck cord compression lesion）:頸髓壓迫性疾患時上肢可出現(xiàn)肌萎縮，下部頸髓與上胸髓病變時出現(xiàn)遠端型肌萎縮。例如在第三頸椎水平的腫瘤在大魚際肌有肌肉萎縮（機理不明），常常伴有肌纖維顫動，上肢腱反射減低或消失。

頸髓壓迫性疾患（尤其是頸髓腫瘤）的早期，上肢就可以出現(xiàn)肌萎縮，下肢出現(xiàn)錐體束征。當感覺障礙不明顯時容易誤診為肌萎縮側索硬化癥，但此種情況畢竟是少見的，故應進行細致的感覺檢查，病變部位較高可以出現(xiàn)球麻痹。

當頸髓壓迫性病變出現(xiàn)遠端型肌萎縮，上肢腱反射消失、頸部及上肢有感覺障礙，則應與脊髓空洞癥相鑒別，一方面可根據(jù)病程長短，另外頸髓壓迫性疾患手指粗大、關節(jié)營養(yǎng)改變者少見，無明顯的分離性感覺障礙。

4.脊髓空洞癥（syringomyelia）:一側或兩側上肢遠端型肌萎縮，該部腱反射減低或消失，有分離性感覺障礙、該部位的皮膚及骨骼有時出現(xiàn)營養(yǎng)障礙。由于脊髓空洞癥好發(fā)于頸髓及上胸髓，故常常有Horner氏征。下肢出現(xiàn)肌萎縮較少見，多數(shù)在上肢遠端，常表現(xiàn)為“爪形手”，如屈指肌群攣縮則手向掌側屈曲。

5.charcot-Marie-Tooth氏病（Charcot-Maric-Tooth's diease）:常有家族史，多在兒童或青春期發(fā)病。起病隱襲，早期有下肢異常感覺，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年后下肢出現(xiàn)肌肉萎縮，呈對稱性分布，肌萎縮有明確的界限，在大腿下1/3出現(xiàn)。肌萎縮主要分布在腓骨肌群，伸趾肌萎縮最突出，表現(xiàn)足下垂與馬蹄內(nèi)翻畸形、或呈爪趾或槌狀趾。腱反射改變有時先于肌萎縮。可以有深淺層感覺障礙，植物神經(jīng)障礙較明顯，甚至產(chǎn)生營養(yǎng)不良性潰瘍。肌纖維顫動僅見于早期，且較局限。

6.萎縮性肌強直（Steinert氏病）:肌萎縮好發(fā)于顏面表情肌、咀嚼肌與四肢遠端肌群、有時累及頸闊肌、眼輪匝肌，故偶見眼瞼下垂。呈肌性面容:缺乏表情，面部及皮下脂肪消失甚至呈骷髏顏貌。顏面可見顳部凹陷，顴弓突出、顳頜關節(jié)松弛、鼓腮不能，由于舌肌、軟腭、咽部罹患可有構音障礙:聲音嘶啞，發(fā)音含混不清，當食道上部肌肉萎縮時有咽下困難，此外本病絕大多數(shù)有胸鎖乳突肌強直，因而頭后仰，常為此病特殊癥候之一。斜方肌一般不受侵犯。

前臂肌群也呈選擇性損害，肱橈肌、屈指肌、伸指肌易出現(xiàn)萎縮伴有手小肌如大小魚際肌、骨間肌的萎縮。上臂多正常。罕見的病例有肱三頭肌與三角肌萎縮。肩胛帶肌群多不受累。雖偶有岡上、下肢肌及軀干肌肉萎縮，膽既罕見又輕微。

肌強直現(xiàn)象是本病的另一個重要特征，表現(xiàn)與先天性肌強直一樣，但范圍小，程度輕而以肌萎縮突出。肌強直現(xiàn)象在前臂屈肌群與舌肌易誘發(fā)。隨著病變發(fā)展肌萎縮突出而強直現(xiàn)象常漸漸轉為不明顯。亦有脫發(fā)、白內(nèi)障及性腺功能障礙等。

7.遠端型進行性肌營養(yǎng)不良:容易侵犯女性，見于40歲以手的婦女，侵犯四肢遠端小肌群，尤其局限于下肢，類似charcot-Marie氏型肌萎縮。下肢侵犯脛骨前肌、伸趾肌群。上肢肌肉受侵時遠端型萎縮，呈“爪形手”及“馬蹄足”。

8.脊髓血管畸形（vascular malformation of spinalcord）頸髓的血管畸形也和頸髓壓迫性疾患一樣，可以引起上肢肌肉萎縮。下部頸髓的血管畸形，出現(xiàn)遠端肌萎縮。中部頸髓血管畸形則以近端肌萎縮為主。

亞急性壞死性脊髓病（Foix-Alayouanine氏病），是由于脊髓血管異常并發(fā)脊髓壞死的疾病。血管異常以靜脈為主，血管呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內(nèi)腔狹窄，引起血液循環(huán)障礙導致脊髓病變。兩下肢遠端出現(xiàn)肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發(fā)展，以后全部感覺喪失。病的早期也常常有脊髓性間歇性跛行癥候。

9.麻風性肌萎縮（leprotic myoatrophy）:有時可呈遠端型肌萎縮。多表現(xiàn)為脊髓空洞癥型分離性感覺障礙。早期有時表現(xiàn)拇指內(nèi)收肌力弱，小魚際及骨間肌開始出現(xiàn)肌萎縮，并波及大魚際肌及伸腕肌群。根據(jù)病變的程度或為尺神經(jīng)麻痹型爪形手，或為正中神經(jīng)麻痹型猿手，神經(jīng)干特別是尺側神經(jīng)干常有結節(jié)性肥厚，此點在鑒別診斷上很重要。麻風病的分離性感覺障礙不同于脊髓空洞癥，麻風癥的感覺障礙分布與皮神經(jīng)支配區(qū)相符合，即呈末梢型分布。腓總神經(jīng)麻痹則有下肢肌萎縮，在小腿前外側肌群。面肌受侵尤其在顏面上部肌群罹患時以眼輪匝肌的部分麻痹最常見。出現(xiàn)瞼外翻，多為雙側性。

（四）四肢近端肢帶型肌萎縮

1.進行性肌營養(yǎng)不良（muscular dystrophy）:典型的進行性肌營養(yǎng)不良大部分肌萎縮分布在四肢近側端。呈對稱性萎縮。兩側肢體近端及面部都可受侵犯，腱反射減低或消失，可伴有假性肥大，于腓腸肌最多見。

（1）Duchenne氏型進行性肌營養(yǎng)不良:兒童期發(fā)病，家族史明顯。早期以肌萎縮明顯。數(shù)年以后才出現(xiàn)假性肥大。假性肥大先開始于腓腸肌，以后比目魚肌、腓骨長肌、脛骨前肌也可出現(xiàn)肥大。其它部位如三角肌、肩胛肌、晚期咀嚼肌、舌肌也要吸假性肥大，但少見。肌萎縮的分布在胸大肌、胸小肌、背闊肌、斜方肌的大部分，前鋸肌、菱形肌、臀形、股部肌群；以且向肱三頭肌、肱二頭肌擴延。有時肱橈肌亦受侵。前臂肌群與手的小肌不受侵犯。

（2）面肩肱(Landouzy—Dejerine氏型):青春期起病，顯性遺傳。面肌首先罹患，睡眠時眼閉合不良常是早期癥候，以后面部表情無變化，口外突，頰肌萎縮。肌肉萎縮除面肌外尚可分布于肩胛帶及上臂肌群、斜方肌與三角肌、胸肌、菱形肌、前鋸肌、肱二頭肌、肱三頭肌。前臂偶見于肱橈側屈肌萎縮，伸、屈指肌群與手小肌的萎縮極為罕見。

面肩肱型以肌萎縮為主，假性肥大極少見，晚期才可見肌肉攣縮。

2.多發(fā)性肌炎:多發(fā)性肌炎與肌炎都可有肌肉萎縮，皮肌炎有皮膚癥狀。慢性多發(fā)性肌炎常與進行性肌營養(yǎng)不良相類似（面肩肱型）。萎縮部位也上在肢近端肩胛帶部，一般對稱性分布，頸肌、膈肌、咽、舌及軟腭損害者可有咽下困難。有時眼外肌、面肌、咀嚼肌亦受侵，上下肢肌也可同時受侵犯，腱反射減低或消失，不伴有客觀感覺障礙，萎縮的肌肉較硬出現(xiàn)攣縮，因而有運動障礙。

與進行性肌營養(yǎng)不良不同處在于:多發(fā)性肌炎發(fā)展至一定時期就停止進展，非進行性，用激素治療好轉。其次多發(fā)性肌炎纖維顫動多見，腱反射可以增強，而進行性肌營養(yǎng)不良無肌纖維顫動，腱反射減低或消失，全身狀態(tài)一般尚好。多發(fā)性肌炎可以消瘦甚至呈惡液質，肌肉壓痛明顯。

3.糖尿病性肌萎縮（diabeticmyoatrophy）:肌萎縮以四肢近端明顯，在肩胛帶與骨盆帶部。肌萎縮一般是在長期的糖尿病治療無效或惡化的情況下出現(xiàn)。肌電圖呈神經(jīng)元病變。由于下肢肌力減低，步行常常困難，活動時有劇痛、蟻行感。髂腰肌、股四頭肌、足趾伸肌、三角肌、肱二肌、前臂諸肌及手肌、脊柱旁肌、胸鎖乳突肌均可無力，呈鴨步，上臺階困難，上肢抬舉困難，有客觀感覺障礙，腱反射減低或喪失，尤其是下肢突出。深層感覺障礙明顯。

4.激素性肌病（hormonal myopathy）:長期大量應用激素時可以引起肌病，有時有服藥2～3周就開始出現(xiàn)，首先表現(xiàn)步行困難，肌力低下以下肢近端明顯，尤其在股四頭肌、屈髖骨群或伸髖肌群明顯，同時肩胛帶肌也同時受侵，但程度輕，有肌力低及肌肉萎縮，以股四頭肌為著；呈兩側對稱性，肌固有反射消失，腱反射可以正常減低，一般感覺正常。

5.Wholfart—Kugelberg—Welander氏病:是一種遺傳性家族性疾病，見于青年人。在四肢近端及肢帶部有肌肉萎縮。肌萎縮的特點是起始于股四頭肌、肩胛帶及上臂肌群，以后發(fā)展至前臂的伸屈肌，用小肌萎縮不明顯，小腿與足部諸肌最后受累，但萎縮不明顯，腓腸肌完好，偶呈假性肥大。此病有時可見到肌纖維顫動。這種肌纖維顫動可用新斯的明誘發(fā)。前臂的伸肌群受損明顯，無鴨步與翼狀肩。

6.Guillain—Barre氏癥候群的假性進行性營養(yǎng)不良型:Guillain-Barre氏癥候群在四肢近端或肢帶部有肌萎縮時叫作假性進行肌營養(yǎng)不良型，病程發(fā)病情況與腦脊液所見可以鑒別。