腳氣病性心臟病
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腳氣性心臟病(beriberi heart disease)為維生素B1(硫胺素)嚴重且長時間缺乏而引起的一種高排量型心臟病。周圍動脈阻力降低、心排血量增加為其特征性改變。
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腳氣病性心臟病的病因
(一)發病原因
維生素B1缺乏是腳氣性心臟病的病因，常見于：①長期食用精白米或米飯洗蒸不當者;②慢性胃腸炎吸收不良者;③長期營養缺乏者;④慢性消耗性疾病者;⑤慢性酒精中毒者。
(二)發病機制
1.發病機制 維生素B1轉變為TPP后，作為輔酶參與丙酮酸脫氫和α-酮戊二酸氧化脫羧過程。維生素B1缺乏減少丙酮酸轉化為乙酰輔酶A，減少α-酮戊二酸轉化為琥珀酸輔酶A，最終損傷糖的氧化磷酸化過程，使高能磷酸鹽生成減少，造成神經系統和心肌能量供應不足。
濕性腳氣病表現為高心排血量心力衰竭的機制尚不明確，可能與交感神經受損和血中丙酮酸、乳酸含量增加導致周圍動脈擴張有關。周圍血管阻力下降，血循環加速，回心血量增加，使心排血量增加。同時，導致動靜脈分流增加，動靜脈血氧差值減小。
2.病理 維生素B1缺乏常罹及神經系統和心血管系統：以神經系統病變為主，無充血性心力衰竭者稱為干性腳氣病;以心血管病變為主，出現充血性心力衰竭者稱為濕性腳氣病。干性腳氣病侵犯周圍神經，為非炎癥性髓鞘變性。嚴重者侵犯中腦上部、中腦導水管周圍灰質、丘腦下部、第三腦室、第四腦室和小腦，表現為血管擴張、血管增生、血管周圍點狀出血、腦細胞壞死和膠質增生。濕性腳氣病心臟病理變化屬非特異性改變。尸檢示心肌肥厚、心肌細胞和傳導系統呈退行性變、水腫和壞死。大量淋巴細胞浸潤，心肌間質水腫明顯。雙心室擴張肥大，以右心室受累為主。
腳氣病性心臟病的癥狀
1.干性腳氣病 表現為上升性對稱性周圍神經炎，感覺和運動障礙，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓腸肌為著，部分病例發生足垂癥及趾垂癥，行走時呈跨閾步態。腦神經中迷走神經受損最為嚴重，其次為視神經、動眼神經、展神經和前庭蝸神經。重癥病例可見出血性上部腦灰質炎綜合征或腦性腳氣病(Wernicke腦病)，表現為眼球震顫、健忘、定向障礙、共濟失調、精神錯亂、意識障礙、譫妄和昏迷。還可與Korsakoff綜合征并存，有嚴重的記憶和定向功能障礙。
2.濕性腳氣病 表現為軟弱、疲勞、心悸、氣急。因右心衰竭和水鈉潴留病人出現厭食、惡心、嘔吐、尿少及周圍性水腫。體檢陽性體征多為體循環靜脈壓高的表現。脈率快速但很少超過120次/min，脈搏搏動明顯，血壓低但脈壓差增大，周圍動脈可聞及槍擊音。叩診心臟相對濁音界可以正常，或輕至重度擴大。心尖部S3奔馬律，心前區收縮中期雜音，兩肺底濕啰音，可查見肝大、胸腔積液、腹水和心包積液體征。
3.急性暴發性心臟血管型腳氣病(Shoshin腳氣病) 表現為急性循環衰竭，氣促煩躁，血壓下降，嚴重的周圍型發紺，心率快速，心臟擴大明顯，頸靜脈怒張。有輕度或無周圍性水腫。病人可在數小時或數天內死于急性心力衰竭。
攝入缺乏維生素B1飲食3個月以上，或有長期腹瀉、酗酒、服用利尿藥及透析病人，短期內出現心臟擴大、體循環靜脈壓升高、水腫，無其他心臟病證據者應疑及本病。可同時伴有或不伴有周圍神經炎和糙皮病。血轉酮醇酶活性下降。補充維生素B1后心臟縮小，水腫消失，血轉酮醇酶活性上升，則進一步確診為本病。
腳氣病性心臟病的診斷
腳氣病性心臟病的檢查化驗
1.測定全血或紅細胞轉酮醇酶(transketolase)活性，是診斷維生素B1缺乏較為可靠的指標。若給予硫胺二磷酸鹽后該酶活性增加15%，則提示體內維生素B1缺乏。
2.維生素B1缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57～125μmol/L)和乳酸濃度升高。
3.心電圖檢查 病人心電圖可正常也可異常，但無特異性改變。表現為竇性心動過速，QRS波低電壓，T波倒置，電軸右偏。晚期Q-T間期延長。
5.心導管檢查 常表現為右心房壓升高，肺嵌頓壓升高，心排血量增加，左心室射血分數在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周圍血管阻力下降，循環時間縮短，動靜脈氧差減小。
腳氣病性心臟病的鑒別診斷
1.甲狀腺功能亢進性心臟病 過量的甲狀腺激素直接和(或)間接作用于心肌和周圍血管系統使心臟處于高排血量的狀態，引起甲狀腺功能亢進性心臟病，導致心臟功能不全，與本病頗為相似。但甲亢性心臟病可有多種心律失常，尤以期前收縮、心房顫動及心房撲動多見。此外，甲亢性心臟病第一心音亢進，并可捫及甲狀腺腫大或結節性甲狀腺腫。而本病第一心音減弱，且有營養缺乏史以及維生素B1試驗治療和實驗室檢查可予鑒別。
2.貧血性心臟病 嚴重而長時間的貧血引起血氧供應不足，心率代償性加快，周圍循環阻力降低，可導致高排血量狀態，需與本病進行鑒別。但貧血性心臟病患者具有嚴重貧血史，并存有嚴重貧血的實驗室改變，經糾正貧血治療后，臨床表現可獲緩解。此外，貧血性心臟病患者第一、二心音增強，均有助于本病的鑒別。
腳氣病性心臟病的并發癥
腳氣病性心臟病的預防和治療方法
1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。
2.避免過量攝入含碳酸鹽的飲料，且不宜在夏季從事劇烈活動。
3.避免長期使用利尿藥治療。
4.采用烘烤或煮沸方式處理含硫胺素酶的食品，如蟹和魚類。
腳氣病性心臟病的西醫治療
(一)治療
維生素B1缺乏癥一旦診斷成立或疑及本病即應給予治療。除改善飲食營養外，推薦口服維生素B1 10mg，3次/d;同時給予治療劑量的煙酸、維生素B2、維生素B6和維生素B12。濕性腳氣病應肌內注射維生素B1 50mg，2次/d，連續7～10天，以后改為口服。濕性腳氣病經維生素B1治療后心臟迅速縮小，外周血管阻力恢復，血壓回升，心率減慢，尿量增加。
(二)預后
診斷明確后，若能積極治療，預后較好;若誤診、治療不及時，可發生猝死或死于進展性心力衰竭。
腳氣病性心臟病的護理
(1)應對心肌病有一個正確的認識，如心肌病的病因、危險因素、發病機制、危害及目前的診療手段，另外還包括如何預防心肌病等。
(2)生活應有規律性，應注意勞逸結合，生活上應采取平淡、從容的態度，事業上應保持樂觀向上的態度。
(3)認識自我，量力而行，積極參加適合自己的文化娛樂活動，如練書法、學繪畫、種花、養鳥、垂釣、聽音樂等。只要出現疲勞惑，心肌病患者都應該中止活動，立即休息。過度勞累使身心受到損害，心肌耗氧量增加，極易誘發心力衰竭。對患心肌炎和心肌病的老年人來說，避免過度勞累，特別是精神疲勞尤其重要。
(4)加強體育鍛煉，如氣功、散步、慢跑、打太極拳等，可根據自身病情、體質等情況選擇。
(5)情緒對心肌病的影響很大，心肌病患者應盡量避免情緒激動，注意休息，設法保持良好的睡眠，也可從事一些輕體力勞動，以轉移注意力。
(6)避免長時間閱讀、寫作和用腦。
(3)避免長時間會晤、交談。交談時不但消耗體力，更消耗腦力，故心肌炎和心肌病患者應注意交談的。
(4)少量飲酒對心肌炎和心肌病患者無害甚至是有利的，但大量酗酒易誘發心力衰竭和心律失常。另外長期大量飲酒可致心肌中的脂肪組織增加，繼而引起心臟擴大。心肌炎和心肌病患者既往有飲酒習慣且不希望放棄者，可少量、間歇飲酒，以飲葡萄酒為宜。
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