色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮
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色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一種罕見的眼底疾病。本病病因及發病機制不明。
目錄 |
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
本病發病機制不清，但有各種推測。
1.炎癥因素 Brown認為是結核，紀秀香報道的病例有梅毒史。
2.遺傳因素 Morgan及Law認為是先天性改變。Brognoli認為是RPE先天性發育不全，Wave則認為是退變引起。Skala認為本病可能主要是經Y染色體在男性中傳遞。有人經過觀察和隨訪，發現患者視力、視野均有改變，證實本病是一種慢性進行性毯層視網膜脈絡膜變性的疾病。Skalka根據ERG和EOG的改變，推測本病可能是不完全型視網膜色素變性。因此大多數作者認為，本病可能先有RPE的原發損害，然后繼發脈絡膜萎縮。
3.血管因素 石田等認為視網膜動脈系統可能由于炎癥或變性而引起動脈變細，視網膜營養障礙，RPE細胞脫失萎縮，發生微循環障礙，致色素顆粒游離，將視網膜靜脈包圍。
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的癥狀
1.視功能改變 本病病程緩慢，中心視力良好，無癥狀，無夜盲，往往在眼部常規檢查時偶然發現，一般有輕微的視野改變。但病變晚期侵犯黃斑時視力嚴重受損，甚至可能導致失明。視野改變有環形暗點、向心性收縮、與萎縮病變區相對應的暗點。暗適應雙眼均有降低。EOG通常異常，可表現為光峰降低或光峰消失。而ERG從正常到完全熄滅，提示本病光感受器有損害。在進展性患者，EOG可以記錄不到光誘導性快震蕩和慢震蕩，提示整個RPE受損。
2.眼底改變 主要表現為視盤周圍有灰白色或青灰色視網膜脈絡膜萎縮區，從視盤呈放射狀沿視網膜靜脈向周邊部延伸，靜脈兩側之萎縮區及靜脈表面可見大量骨細胞樣色素沉著。視盤及黃斑區一般正常。病變嚴重時，視盤周圍可有色素改變，受累靜脈旁色素改變區附近的視網膜脈絡膜發生萎縮，小動脈與其余視網膜顯示正常，眼底無出血及滲出。
通過雙眼對稱的眼底特殊表現，緩慢的病變進展過程及熒光血管造影診斷并不困難。
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的診斷
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的檢查化驗
1.眼底熒光血管造影 顯示大范圍的靜脈旁RPE缺損和輕度脈絡膜異常。造影早期動脈期在萎縮區即顯影，萎縮區邊緣顯示強熒光，相應色素區為弱熒光。在視盤周圍及視網膜兩旁的萎縮區早期顯示強熒光，以后熒光逐漸增強，在病變中心部色素沉著處為弱熒光區。有時在萎縮區可見少許脈絡膜血管，表明此區的脈絡膜中、小血管及毛細血管已被破壞。后極部大塊陳舊萎縮區者不顯熒光。
2.眼電生理檢查 因為屬于PRE變性性疾病,可以出現ERG、EOG的異常改變。
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的鑒別診斷
1.原發性視網膜色素變性 雖然均首先損害RPE，以后又累及脈絡膜組織，但無夜盲癥狀，眼底病變有有規律地沿著靜脈血管分布，ERG b波明顯下降，但即使在嚴重發展期也未完全消失，暗適應曲線抬高。EOG峰值明顯降低。因此是一種特定類型的毯層視網膜變性。
2.螺旋狀視盤周圍脈絡膜萎縮、回旋狀脈絡膜萎縮、脈絡膜炎、中心性暈輪狀脈絡膜萎縮及眼底血管樣條紋 后者退變區或條紋狀改變在視盤周圍呈翼狀或放射狀伸延，但與視網膜靜脈的走向無關。
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的并發癥
可合并有中心性漿液性視網膜脈絡膜病變、閉角型青光眼、黃斑暈輪狀脈絡膜萎縮等改變。
色素性靜脈旁視網膜脈絡膜萎縮的西醫治療
(一)治療
無特殊療法，可采取一般維的持療法，必要時定期觀察。
(二)預后
呈現進行發展的態勢，可以保存中心視力。
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