神經病學/多發性肌炎

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神經病學

肌病
- 肌營養不良癥
- 多發性肌炎
- 周期性癱瘓
- 重癥肌無力

多發性肌炎是一種以對稱性肌無力、肌萎縮和肌痛為主要表現的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應性疾病，橫紋肌呈現廣泛性炎性和變性改變。如病變只限于肌肉，稱多發性肌炎；如同時累及皮膚，稱皮肌炎。

【病因及發病機理】

病因不明，可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關，后者根據較多：①本病常伴有其它結締組織病，如風濕性關節炎、風濕病、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等；②對皮質類固醇或其它免疫抑制劑治療有效；③多發性肌炎的淋巴細胞對胚胎肌培養有細胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實驗性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫復合物引起血管損害。所以目前一般認為本病是通過抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應（免疫復合物型）。而病毒感染可能為一重要的的激發因素，因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。

【臨床表現】

（一）多發性肌炎（Ⅰ型）

1．急性型：急性起病，見于任何年齡。伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴重肌無力，全身肌肉和關節疼痛，吞咽困難。常見顏面、眶周、肢體水腫，可伴肌紅蛋白尿。

2．亞急性及慢性型：可起病于任何年齡，全身性感染癥狀不常見，肌無力常自骨盆帶開始，逐漸累及肩胛帶、軀干及四肢近端肌群，引起上樓困難，抬頭不能；咽喉部和呼吸肌受累時則發生發音、吞咽障礙和呼吸困難。無力肌群常伴輕度肌肉萎縮，但兩者受累程度不成比例，即萎縮很輕而無力嚴重。心肌受累時可發生心電圖異常和心力衰竭，重者危及生命。少數可累及平滑肌，表現為膀胱和直腸括約肌功能障礙。腱反射減弱或活躍。病程早期受累肌肉還常有壓痛、觸痛和肌肉緊張。晚期可有肌攣縮（纖維性肌炎），肌肉和皮下組織鈣化，甚至肌肉骨化。本型病程波動，有自發加重和緩解，或呈慢性進行性，持續多年，在中年或老年婦女中更為多見。兒童及青年予后較好，偶見自行恢復者。

（二）多發性肌炎或皮肌炎伴有膠元性疾病（Ⅱ型）

包括系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病、結節性動脈周圍炎、風濕熱等。肌肉受累的形態和病程與Ⅰ型相似，但相當多的病人面部可有蝶形分布的紅色皮疹，手部皮膚發緊、光亮并失去彈性（指端變硬），可有雷諾現象、皮下鈣化以及足跟、肘、指關節發生潰瘍等。偶可由類風濕性關節炎的輕度關節改變發展成系統性紅斑狼瘡。有的病人可以皮膚癥狀或其它結締組織疾病為主要臨床表現，而肌肉病變極輕。

（三）多發性肌炎或皮肌炎伴惡性腫瘤（Ⅲ型）

本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數月或數年已經出現，有的則肌肉和腫瘤的癥狀和體征同時出現。40歲以上多發性肌炎患者伴發肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤；其它部位如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有報道。

【輔助檢查】

一、體液檢查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高，比其它血清酶（如醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH、谷草轉氨酶 GOT）活力的測定更為敏感，但增高程度與肌無力程度并不平行。在亞急性及慢性期，GOT改變比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破壞程度，應用激素治療后CPK可以降低。②血清肌紅蛋白也明顯增高，且與疾病嚴重程度一致，對臨床診斷與療效判斷有重要助診價值。③血沉：約半數病人輕度上升，如高于60mm/h應考慮并發于膠原性疾病的可能。④血清蛋白電泳：可發現α2與γ球蛋白增高。⑤血清免疫球蛋白：IgG、IgA和IgM可個別或全部增高。此外，24小時尿中肌酸排出量可顯著增加，急性嚴重病人可有肌紅蛋白尿，個別有血紅蛋白尿。部分病例腦脊液蛋白可中度增高。

二、肌電圖檢查：插入電位延長，有肌強直樣放電活動；肌松弛時出現自發電位如纖顫電位和正相電位；肌輕收縮時可見運動單元電位平均時限縮短及平均波幅變低，前者和大量纖顫電位是本病活動期最常見現象和判斷活動期的最重要指標。多相波也有增加。肌強收縮時則出現（成人<2000μv，小兒<1000μv）低波幅干擾相或病理干擾相。但少數慢性肌炎病員也可出現神經源性損害肌電圖。運動神經傳導速度多在正常范圍。正中、脛后神經感覺傳導速可有輕度減慢。肌電圖檢查對本病不僅有助診價值，也可用為判斷療效的重要客觀指標。

三、心電圖檢查：異常率40%左右，呈現心動過速、心肌炎樣表現、室性或房性傳導阻滯或心律不齊等。

四、肌活檢檢查：可無改變或僅有輕微改變。主要病理表現為肌肉的變性、壞死和炎細胞浸潤；肌纖維腫脹，呈玻璃樣、顆粒樣、空泡性變、纖維斷裂，間質水腫，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞等浸潤。晚期慢性病灶處的肌纖維可完全被結締組織所代替。

【診斷和鑒別診斷】

根據上述臨床表現及輔助檢查不難診斷。須與下列疾病鑒別：

（一）進行性肌營養不良癥：多發性肌炎起病快，可有緩解，有全身性無力及肌萎縮，特別易累及頸肌以及出現吞咽困難，肌肉有疼痛和壓痛，且可有皮膚改變及雷諾氏現象，無家族遺傳史，均可進行性肌營養不良鑒別。

（二）流行性肌痛癥：系病毒感染，流行區有相同患者，以呼吸痛及胸部肌肉壓痛為主。

（三）肌球蛋白尿癥：全身或局部肌肉疼痛、軟弱，尿色變紅、尿中肌球蛋白陽性。

此外，也應注意同重癥肌無力、感染性多發性神經炎、風濕性多發性肌痛相鑒別。

【治療】

（一）急癥處理：如有呼吸困難和缺氧時，應及時予以人工呼吸和給氧，必要時可作氣管切開及輔助呼吸。如有吞咽困難，應注意防止吸入性肺炎和保證足夠的營養，可采用鼻飼混合奶、要素或勻漿飲食以及靜脈輸入7% 17s復方氨基酸液（凡明）或10%脂肪乳等。

（二）激素治療：臨床轉歸與激素治療的開始時間、用量和服藥持續時間顯著有關，因此應盡量爭取早期及時并長期服藥，凡病程小于2月者均可收效，病程越長、療效越差；過早停藥也易致復發。激素不強的松較地塞米松為佳，因后者本身也可引起肌無力。對急性重癥病人可予氫化考的松200-300mg/日，加入10%葡萄糖液500ml內靜滴。病情穩定后按慢性患者處理，每日強的松40-60mg頓服。除臨床觀察外，還可根據血清酶，尿肌酸排出量和肌電圖等變化觀察療效，并預測有無復發。若上述改變恢復接近正常時，激素量可每2-3周減5mg，直到25-30mg/日，再維持一個月左右。若在減量過程中病情波動，血清酶增高，應增加劑量并調節至適宜劑量后，即可長期維持，有時須長達2-3年。一般維持量不少于10-15mg/日。為防止腎上腺皮質萎縮，病程中可間斷應用促腎上腺皮質激素。使用激素治療3-6個月后無效時，可改用硫唑嘌呤、6-硫基嘌呤、環磷酰胺、干擾素或血漿置換療法。也可使用環孢菌素（6mg/kg/日）治療有效。

（三）對癥治療：肌肉疼痛可輔以鎮痛藥物，并應用ATP或能量合劑，有利于病情恢復。應用蛋白同化劑如苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮等，對緩解癥狀、減輕疼痛好有幫助。對緩解期的慢性病人可先用按摩、推拿、水療、透熱虵療等物理療法，以減輕或防止肌肉萎縮和肢體攣縮。此外，治療中應警惕潛匿性腫瘤存在，一經發現立即手術切除，可使本病癥狀減輕或緩解。合并腫瘤的多發性肌炎病員對激素治療反應欠佳、予后差。若合并充血性心力衰竭需使用心得安方可緩解，用泮地黃、利尿劑類藥物無效。乙型肝炎病毒能促發多發性肌炎。若病毒性肝炎和多發性肌炎共存時，使用激素治療兩者均可好轉。