小兒骨軟骨瘤
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骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長(zhǎng)。可分為單發(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向，并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。
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小兒骨軟骨瘤的病因
(一)發(fā)病原因
骨軟骨瘤嚴(yán)格講來不屬于腫瘤，而是生長(zhǎng)方面的異常，或稱錯(cuò)構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱骨疣，其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長(zhǎng)出，或來自骺板軟骨。
凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長(zhǎng)管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位于干骺端，隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。骨疣內(nèi)的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長(zhǎng)是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后，骨疣即停止生長(zhǎng)。
成年后，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前主要有兩種學(xué)說。Virchow于1891年提出骺板細(xì)胞分離學(xué)說，認(rèn)為骺板的軟骨細(xì)胞從骺板分離，旋轉(zhuǎn)90°后沿長(zhǎng)骨長(zhǎng)軸相垂直的方向生長(zhǎng)，即橫向生長(zhǎng)形成腫瘤。另一學(xué)說認(rèn)為起源于骨膜的軟骨細(xì)胞巢不斷增殖，骨化所形的腫瘤。后來D.Ambrosia和Ferguson通過骺板軟骨細(xì)胞移植，成功地產(chǎn)生了骨軟骨瘤模型，從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論。
病理解剖可見腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。鏡下所見軟骨帽的軟骨細(xì)胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細(xì)胞，增殖的軟骨細(xì)胞群位于軟骨帽的深層。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)活躍時(shí)，軟骨細(xì)胞顯著增殖。而腫瘤生長(zhǎng)停止時(shí)，軟骨細(xì)胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變，在軟骨細(xì)胞間質(zhì)中可見鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病年齡小，約1/3不足10歲。X線表現(xiàn)和病理改變與單發(fā)相似，但其惡變率高達(dá)5%～10%。
小兒骨軟骨瘤的癥狀
雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長(zhǎng)骨軟骨瘤，但長(zhǎng)管狀骨比扁骨、短骨更多見。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。由于該腫瘤不產(chǎn)生疼痛，多因偶然摸到腫塊，或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動(dòng)感。腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會(huì)有疼痛感覺。瘤體較大時(shí)可壓迫神經(jīng)。腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會(huì)使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。
根據(jù)上述表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室、輔助檢查特點(diǎn)診斷。
小兒骨軟骨瘤的診斷
小兒骨軟骨瘤的檢查化驗(yàn)
病理改變：
1.肉眼形態(tài) 腫塊1～10cm，表面光滑，灰藍(lán)色軟骨樣，切面軟骨帽厚度不超過1cm。
2.組織形態(tài) 病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細(xì)胞小，核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細(xì)胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓。
X線檢查可見腫瘤位于長(zhǎng)骨干骺端一側(cè)皮質(zhì)表面，外形呈菜花狀、懸垂?fàn)罟切怨菈K，其尖端朝向鄰近關(guān)節(jié)相反方向。其基底直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化。位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產(chǎn)生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。
小兒骨軟骨瘤的鑒別診斷
根據(jù)臨床特點(diǎn)和病理改變，X線檢查特點(diǎn)，可與其他骨腫瘤相鑒別。
小兒骨軟骨瘤的并發(fā)癥
多發(fā)性骨軟骨瘤可合并肢體彎曲和短縮畸形。偶可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
小兒骨軟骨瘤的預(yù)防和治療方法
參照一般腫瘤的預(yù)防方法，了解腫瘤的危險(xiǎn)因素，制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索，即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開始形成，它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力，這些策略如下所述：
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過來而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn)，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì)，它的保護(hù)作用就顯示出來了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因?yàn)橛行┍Ｗo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因學(xué)破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn)，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
小兒骨軟骨瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
手術(shù)切除是惟一有效的治療方法。以往考慮到該腫瘤將隨著骺板閉合會(huì)停止生長(zhǎng)，而且惡變率極低(單發(fā)性在0.5%～1%，多發(fā)性為2%左右)，多主張出現(xiàn)局部疼痛、妨礙關(guān)節(jié)活動(dòng)或壓迫血管、神經(jīng)和臟器時(shí)，才是手術(shù)切除的指征。目前，普遍提倡單發(fā)性骨軟骨瘤一經(jīng)確診，就應(yīng)擇期手術(shù)切除。由于多發(fā)性骨軟骨瘤病變數(shù)目多，難以一次手術(shù)切除。而采取數(shù)次或數(shù)十次手術(shù)切除腫瘤，病人難以接受，所以，只能選擇性地切除那些有癥狀或妨礙關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)和伴發(fā)肢體畸形的骨軟骨瘤。肢體畸形的矯形手術(shù)可視其復(fù)雜程度，可與腫瘤切除術(shù)一期完成，或分期手術(shù)。瘤體壓迫神經(jīng)，血管或影響關(guān)節(jié)活動(dòng)，以及蒂部外傷發(fā)生骨折的，均有手術(shù)切除的指征。當(dāng)然無明顯癥狀的，也不禁忌手術(shù)。手術(shù)的重點(diǎn)是盡量從基底切除而不要?jiǎng)冸x局部覆蓋的骨膜。軟骨帽和骨膜要一并切除，以免腫瘤復(fù)發(fā)。同時(shí)注意防止損傷骺板。
(二)預(yù)后
該腫瘤將隨著骺板閉合會(huì)停止生長(zhǎng)，而且惡變率極低(單發(fā)性在0.5%～1%，多發(fā)性為2%左右)。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變者不到1%。轉(zhuǎn)變成軟骨肉瘤、骨肉瘤或纖維肉瘤者均少見。
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