新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征
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新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征(別名：新生兒高黏滯度綜合征，新生兒紅細胞增多癥)是新生兒早期較常見的問題，常合并高黏滯血癥，引起一系列臨床癥狀。其確切的病因、病理生理、治療及預后仍不清楚。新生兒紅細胞增多癥和高黏滯度綜合征不是同義名稱，因常同時存在，而合稱為新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征。由于血液黏度增加，影響各器官的血流速率，導致缺氧、酸中毒及營養供應減少，帶來一系列癥狀。
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新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的病因
(一)發病原因
本病應注意了解患者過往病史。與其病相關因素有圍產因素、環境因素、生后臍帶結扎時間。本病病因主要可分為主動型及被動型兩大類。
1.主動型 由于患者胎盤功能不全，且宮內缺氧，因此會可產生大量紅細胞，并且由于胎兒紅細胞生成素的介導作用，周圍循環中網織紅細胞及有核紅細胞亦有增加。這種情況包括小于胎齡兒、過期產兒，母親有先兆子癇、嚴重心臟病、吸煙及產前用藥(如普萘洛爾)等。若母親有妊娠糖尿病，患兒為唐氏綜合征、13或18-三體綜合征、先天性甲狀腺毒癥、先天性腎上腺增生過長及Beckwith綜合征等致紅細胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發病。
2.被動型 主要有三種原因。
1)是胎兒接受紅細胞輸注者;
2)是正常足月兒臍帶結扎延遲，有人比較早期及延遲結扎臍帶對足月新生兒血黏滯度及其他血液流變學參數影響，發現早期結扎臍帶兒(<10s)，其血細胞比容從出生時的0.48±0.04降至0.43±0.06(生后24h)，血黏滯度無明顯改變;而延遲結扎臍帶兒(3min)，血細胞比容出生時為0.6±0.04，生后2h升至0.63±0.05，24h降至0.59±0.05，血液黏滯度在2h內增加40%，但以后5天無明顯改變。
(二)發病機制
本病的發病機制是多因素的，可以發生在產前、產時和產后。
1)嬰兒產前缺氧可使紅細胞生成素增加導致紅細胞生成;
2)急性產時缺氧而嬰兒臍循環完整者，胎盤血液可移至胎兒，使其血容量增加。除此之外;
3)延遲結扎臍帶亦可使新生兒血容量增加。這種短期內血容量突然增加，體內即產生生理性代償，血細胞比容及黏度增加。
血管內液體滲出至血管外區和血濃縮。液體的流量與黏滯度存在著相反關系。當血細胞比容和血黏滯度增加時，全身各器官血流量即減少。心搏出量下降，而在動脈導管水平的右至左分流增加。當血細胞比容超過0.7，肺血管阻力逐漸高于體血管阻力，腦血管阻力亦有增加。Bada等采用多普勒儀測定腦血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及阻力指數(Pourcelot resistance index，PI)以觀察本綜合征的腦血流動力學改變，結果表明：有癥狀的高黏度患兒的PI最高，MFV最低。胃腸道可見黏膜，黏膜下出血和壞死，在生后24h內出現一系列胃腸道癥狀，包括壞死性腸結腸炎(NEC)，同時合并宮內生長遲緩者，NEC發生的危險性增加。因心搏出轉移至腎臟的量較大，因此在紅細胞增多癥患兒總的腎血流量并不明顯減少，但血流的分布有改變，導致腎小球濾過率及腎小管重吸收能力的變化。尿量，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有血尿素氮及肌酐增加。1,25二羥維生素D3及24，25二羥維生素D3均顯著下降，推測是腎臟轉化25羥維生素D3的能力降低。
紅細胞增多癥患兒葡萄糖消失率增加，腦攝取糖增加或因肝循環緩慢導致內源性糖產生減少，會并發低血糖等疾病。紅細胞破壞增加，也因攝入不當，腸蠕動減少導致膽紅素腸-肝循環增加引起高膽紅素血癥。高膽紅素血癥本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細胞，紅細胞碎片，有核紅細胞增加和血小板減少，曾報道由于周圍灌注不良，臨床表現周圍性青紫及一例患者食指壞疽。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的癥狀
由于血液黏度增加，影響各器官的血流速率，導致缺氧、酸中毒及營養供應減少，帶來一系列癥狀。如少尿、血尿、蛋白尿、紫紺、嘔吐、腹脹、紅細胞增多、全身各臟器血流緩慢、嗜紅細胞綜合征
新生兒紅細胞增多癥在早期新生兒非少見,臨床診斷根據新生兒中心靜脈紅細胞比積(Hct)大于65%,結合病史、體征作出。在疾病診斷的同時,應注意潛在病因、致病因素的尋找,注意有關合并癥的監測,包括膽紅素水平測定。
由于本病累及各個器官，因而臨床表現無特性。大部分患兒雖然有血細胞比容增加但無癥狀。觀其外觀皮膚正常，在活動后皮膚表現紅色或發紺，呈多血質，35%患兒有高膽紅素血癥。
1.呼吸系統 主要表現為表現為氣促、發紺、呼吸暫停。是由于肺循環血的淤滯，引起氣體交換障礙，肺循環壓力增加，當肺循環壓力大于體循環壓力時，可發生動脈導管或卵圓孔水平的右向左分流。
2.消化系統 可致嘔吐、拒食、、消化道出血、腹脹或發生壞死性小腸結腸炎。
3.循環系統 由于冠狀動脈灌注不足，氧及葡萄糖供應減少，可引起心肌損害，若同時有血容量增加及血管阻力增加，導致心率加快、心臟擴大甚或心力衰竭。微循環系統：血黏滯度增加致微循環淤滯、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，較大血栓可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜、大網膜、肢端等的血栓栓塞，從而出現一系列相應癥狀。
4.泌尿系統 腎血流量減少而導致癥狀為：尿少、蛋白尿、血尿甚或腎功能衰竭。
5.血液系統可出現高膽紅素血癥、有核紅細胞增多癥、血小板減少癥等癥狀。
7.神經系統 主要癥狀有煩躁、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血引起的。
7.代謝方面 因血流量減慢，致葡萄糖消耗增加而出現低血糖、酸中毒;缺氧尚可損害甲狀旁腺致低血鈣。
根據臨床特點和實驗室檢查多能確診。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的診斷
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的檢查化驗
出生12h后，檢查靜脈血血紅蛋白、紅細胞(RBC)、血細胞比容(HCT)三項指標。
1) 靜脈血血紅蛋白(Hb)≥220g/L
2) 紅細胞(RBC)>7.0×1012/L
3) 血細胞比容(HCT)>0.65或2次周圍毛細血管血血細胞比容(HCT)>0.70(離心速度應3500轉/min，并持續30min，可免假陽性發生)。
上述3項指標不完全一致時，最主要的指標是血細胞比容(HCT)，其次是血紅蛋白(Hb)，只要血細胞比容(HCT)與血紅蛋白(Hb)符合，即可確診，僅血紅蛋白(Hb)符合者，應短期內復查。
雙胎輸血，首先娩出者多為受血者，常發生本癥，而胎兒的血紅蛋白差異大于50g/L時，可確診。
除此之外，還可做超聲心動圖、X線胸片、腦CT掃描、心電圖檢查等附加檢查幫助確診。
1.超聲心動圖 可見心功能下降。
2.X線胸片 可了解患兒心、肺情況，可發現心胸比率增加，胸淤血改變等。
4.心電圖檢查 可發現右房肥大，S-T段改變及左室肥大。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的鑒別診斷
2)同血液黏滯度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引發出血的患者，應與出血性疾病相鑒別;
3)肺動脈高壓、壞死性小腸結腸炎等鑒別。外觀多血質和實驗室檢查特點可助鑒別。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的并發癥
1) 部分患兒可并發心、肺系統癥狀，如肺動脈高壓、呼吸暫停等。
2) 亦并發低鈣血癥、低血糖癥、腦梗死、腦出血、抽搐、痙攣性雙癱，并發壞死性小腸結腸炎、腎功能衰竭、心力衰竭，并發高膽紅素血癥，酸中毒等等。
低血糖的發生可能是腦攝取糖增加或因肝循環緩慢導致內源性糖產生減少所致。
高膽紅素血癥不僅是紅細胞破壞增加，也因攝入不當，腸蠕動減少導致膽紅素腸-肝循環增加引起。本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細胞，紅細胞碎片，有核紅細胞增加和血小板減少，曾報道由于周圍灌注不良，臨床表現周圍性青紫及一例患者食指壞疽。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的預防和治療方法
1)首先應做好孕期保健工作，防止高危妊娠、宮內缺氧、母親妊娠糖尿病、高血壓、先兆子癇等疾病。
2)母親妊娠期間不應吸煙、酗酒，慎重產前用藥(如普萘洛爾)。
3)應提高接生技術，縮短生后臍帶結扎時間，防止臍帶結扎延遲等。
新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征的西醫治療
(一)治療
無癥狀者是否治療仍有爭議，應個別對待。對有癥狀的本病患兒給予部分換血治療是無爭議的，而無癥狀患兒當其靜脈血細胞比容在0.65～0.70，應密切觀察;如超過0.70，大部分臨床醫師即給治療以避免并發癥發生的危險。前已述及嬰兒在出生后最初2～12h血細胞比容上升，故在決定部分換血治療時要考慮患兒生后的日齡。
1.癥狀治療 低血糖癥與紅細胞增多癥關系密切，應測血糖，高膽紅素血癥者應進行光療。其他治療包括保暖、吸氧、輸液等處理。
2.部分換血療法 應注意①靜脈血血細胞比容值;②確定患兒是否真的無癥狀;③嬰兒日齡。
換血計算：換血量=總血容量×［實際血細胞比容(HCT)-預期血細胞比容(HCT)］/實際HCT
新生兒血容量計算為85ml/kg。
方法1：部分換血療法稀釋液體可用新鮮凍干血漿、20%人血白蛋白或生理鹽水，使靜脈血細胞比容降至安全值，約0.55。
方法2：換血的很多，可用臍靜脈插管或從周圍動脈(如顳淺動脈、脛后動脈)抽血，置換的血漿從周圍靜脈輸入。
3.對換血有困難者，可進行右旋糖酐治療，用低分子右旋糖酐靜注，一般療程為5～7天，可降低血黏滯度，改善微循環，減輕癥狀。
4.放血法 由于紅細胞增多癥患兒血容量可能正常，放血可以造成低血容量休克，應慎重采用。如證實血容量增多，可從靜脈放血10%。
(二)預后
1)本病的預后有報道有癥狀患兒部分換血后雖近期有療效，但對遠期預后影響不大。至于無癥狀患兒，預防性部分換血療法對近遠期預后均無效果。
2)有報道本病患兒在7歲時，寫、算及大運動技巧評分明顯低下，說明本病可能留有輕微后遺癥，但這種結果不能排除原發病的影響。
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