缺血性視神經(jīng)病變
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缺血性視神經(jīng)病變（ischemic optico-neuropathy）系指視神經(jīng)的營養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙的急性營養(yǎng)不良性疾病。一般以視網(wǎng)膜中央動脈在球后約9～11mm進入視神經(jīng)處為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經(jīng)病變兩型。供應(yīng)視盤的后睫狀動脈發(fā)生循環(huán)障礙引起視盤的急性缺血、缺氧，以致出現(xiàn)視盤水腫，不僅視盤，而且篩板及篩板后的神經(jīng)纖維均可受累，稱前段缺血性視神經(jīng)病變（anterior ischemic optico-neuropaty,AION）。自視神經(jīng)眶內(nèi)段至視交叉發(fā)生缺血性改變，稱后段缺血性視神經(jīng)病變（posterior ischemic optico-neuropathy,PION），無視盤水腫。
目錄 |
診斷
凡年齡大于40歲，視力突然下降，視野缺損不呈正切者，應(yīng)考慮缺血性視神經(jīng)病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經(jīng)病變，脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。
前段缺血性視神經(jīng)病變診斷可根據(jù)：①視力突然下降，典型視野缺損；②頭痛、眼痕、特別是由于顳動脈炎引起；③視盤呈灰白色水腫；④眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢或不充盈；⑤手足有Raynaud現(xiàn)象；⑥眼球壓迫試驗的眼壓恢復(fù)率顯著率低。
后段缺血性視神經(jīng)病變診斷可根據(jù)：①視力突然下降并有視野缺損；②無頭痛、眼痛；③眼底正常或視盤鼻側(cè)略淡，邊界清；④年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動脈硬化或血液成分的改變；小于40歲有Raynaud現(xiàn)象，或有外傷或驚恐史等。
應(yīng)該指出的是，臨床上診斷后段缺血性視神經(jīng)病變常不易，多數(shù)系推測，與球后視神經(jīng)炎難以鑒別，有認為眼血流圖異常或頭顱CT證實有腦梗塞區(qū)等可作業(yè)參考。
檢查
血液檢查
紅細胞沉降率以及血常規(guī)檢查排除其他全身性疾病必要的實驗室檢查
顳動脈活檢
疑為動脈炎性AION者必要時應(yīng)作顳動脈活檢典型的組織學(xué)改變?yōu)檠鼙诘?a href="/w/%E8%82%89%E8%8A%BD%E8%82%BF%E6%80%A7%E7%82%8E" title="肉芽腫性炎">肉芽腫性炎癥動脈壁3層皆受累血管內(nèi)膜和中層更為明顯表現(xiàn)為上皮樣巨噬細胞淋巴細胞和多核巨細胞浸潤
平面視野計檢查
多見其生理盲點經(jīng)一弧形缺損區(qū)與上述的周圍視野的缺損相連這一點也迥異于視路的受損表明本病的確是從視盤開始的神經(jīng)纖維束受到損害
因為病變很少影響乳頭黃斑束纖維因此在平面視野計上通常查不出中心暗點視野的缺損多繞過中央注視區(qū)本病中心視力一般無太大障礙這一點可與一般的視神經(jīng)炎相區(qū)別
此外診斷缺血性視神經(jīng)病變還應(yīng)結(jié)合病人常可能伴有的高血壓動脈硬化糖尿病偏頭痛等疾病的歷史及其相關(guān)的癥狀和體征
眼底熒光素血管造影
對缺血性視神經(jīng)病變有一定的診斷價值造影早期視盤的某一部分呈弱熒光而視盤的其他部分呈正常熒光;造影晚期此弱熒光區(qū)有明顯的熒光素滲漏而呈現(xiàn)強烈熒光此區(qū)恰與視野缺損的部分相對應(yīng)少數(shù)病人即使在血管造影的早期也可能顯現(xiàn)有局部強熒光造影晚期熒光更為強烈;然而不論早期表現(xiàn)是弱熒光還是強熒光其視盤的梗阻區(qū)與未梗阻區(qū)熒光的強弱仍有明顯的不對稱這種不對稱結(jié)合視野的缺損部位仍有助于本病的診斷晚期的缺血性視神經(jīng)病變的病例視盤出現(xiàn)萎縮區(qū)此萎縮區(qū)在造影過程中一直呈現(xiàn)弱熒光說明該部視神經(jīng)已經(jīng)發(fā)生萎縮
全身檢查
頭顱CT掃描血液檢查
治療措施
首先應(yīng)針對病因治療。全身或球后、球旁皮質(zhì)類固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血運障礙，阻斷惡性循環(huán)。口服醋氮酰胺類藥以降低眼內(nèi)壓，改善視盤血供不平衡。同時可給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐、復(fù)方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當應(yīng)用。體外反搏治療能提高主動脈舒張壓，從而增加頸總動脈的血流量。眼動脈是頸內(nèi)動脈的分支，供血給視盤的后睫狀動脈和視網(wǎng)膜動脈，能增加后睫狀動脈及視網(wǎng)膜中央動脈的血液供給量，使視神經(jīng)獲得足夠的血液，增強組織代謝，活躍微循環(huán)，從而改善視神經(jīng)的缺血和缺氧狀態(tài)。宋琛認為一般如非顳動脈炎引起者不必應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，而極力贊成用復(fù)方樟柳堿治療。其機理可能是通過中樞調(diào)理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環(huán)，包括改善視神經(jīng)的供血。復(fù)方樟柳堿可分Ⅰ號（0.05%樟柳堿0.5～1.0ml加4%普魯卡因1.5ml）雙腎俞穴注射；Ⅱ號（0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml）患側(cè)顳淺動脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次為一療程，最多連續(xù)4療程逐漸停藥。Hayreh認為只要視盤腫脹存在非動脈硬化性缺血性視神經(jīng)病變無應(yīng)給強的松治療。
病因?qū)W
多見于老年人，超過60歲，國內(nèi)發(fā)病年齡統(tǒng)計較國外為早，女較男多見，單眼或雙眼先后發(fā)病。凡能使視盤供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動脈硬化、顳動脈炎、頸動脈阻塞、糖尿病、白血病及紅細胞增多癥等。眼壓過低或過高使視盤小血管的灌注壓與眼內(nèi)壓失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改變和血液粘稠度增加，以致血循環(huán)變慢，攜氧量減低，致使視盤缺氧。
前部缺血性視神經(jīng)病因如下：
1.血管炎類 巨細胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buergers病、過敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。
2.全身性血管病變 高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動脈炎、頸動脈阻塞性病變
3.血液性疾病 真性紅細胞增多癥、鐮狀細胞病、急性低血壓（休克）、G-6-P-D缺乏癥
臨床表現(xiàn)
一般視力下降不重，如顳動脈炎所致者則較重，甚至無光感。發(fā)病多突然。早期視盤輕度腫脹呈淡紅色，乃視盤表面毛細血管擴張所致，更多見灰白色，多局限于視盤某象限，和視野缺損相符。雙側(cè)少見。位于視盤周圍可伴有少量神經(jīng)纖維層出血點，在1～2周內(nèi)自行消退，絮狀滲出物亦可見。1～2個月后發(fā)生視神經(jīng)萎縮，可呈杯狀如青光眼視神經(jīng)萎縮。繼發(fā)于巨細胞動脈炎或動脈硬化等所引起，視網(wǎng)膜血管一般正常。有高血壓或動脈硬化者可相應(yīng)呈視網(wǎng)膜動脈硬化改變。如果雙眼先后發(fā)病，即一眼視盤水腫后引起繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，另眼發(fā)生視盤水腫，呈全局性F?ster-Kennedy綜合片，以免疫為顱內(nèi)腫瘤所致。由于后睫狀動脈分支供應(yīng)視盤呈分區(qū)性，本病視野缺損常有一短的束狀暗點與生理盲點相連接。這表示受損的視神經(jīng)是從視盤開始，而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點相連，以上暗點可伸出現(xiàn)與一大片神缺損相邊，多發(fā)生在視野鼻下方或下方，一般約占一“象限”，也可先后或同時發(fā)生在幾個象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改變不以水平和垂直為界，因此不同于視野上段病變所產(chǎn)生的以正中線為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過黃斑注視區(qū)，因此無中心暗點。眼底熒光血管造影早期有共同特性，即同一視盤上梗阻區(qū)與小的未梗阻區(qū)熒強弱的不對稱性，見熒光充盈延緩缺損。此種不對稱性與視野缺損部位大體相當，視野缺損的視盤附近部位有局限性低熒光顯現(xiàn)，并且在該部位的脈絡(luò)膜也表現(xiàn)熒光充盈遲緩。
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