鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤
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鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出現于結外組織，其特點為鼻部受累發病率高。有些病例其皮膚損害發生于皮膚外損害之前，提示此型淋巴瘤也偶可為原發性皮膚淋巴瘤
目錄 |
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的病因
(一)發病原因
病因目前尚不明確。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的癥狀
發生在鼻部的腫瘤，病人表現鼻阻、鼻衄，這是由于腫塊及其所造成的中面部結構破壞所致。腫瘤可侵及周圍相鄰組織如鼻咽部、副鼻竇、眼眶、口腔、腭部和口咽部。腫瘤最初常常局限于上呼吸道，很少累及骨髓，但很快播散到不同部位：皮膚、胃腸道、睪丸、頸部淋巴結。
好發于亞洲人，特別是婦女，平均發病年齡約40歲。皮損為泛發性紅色斑塊或限局性腫瘤。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性，免疫組化的檢查即可診斷。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的診斷
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的檢查化驗
組織病理：真皮見中等大小非典型性淋巴細胞彌漫性浸潤。可見親表皮性。常見呈血管中心模式。
免疫組化：淋巴瘤細胞呈CD2和CD3和自然殺傷標志物CD56表型。常見Epstein-Barr病毒。可見T細胞受體基因克隆重排和EBV基因組克隆整合。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的鑒別診斷
各種部位的結外NK/T細胞淋巴瘤的形態基本相似。發生在黏膜部位的，常有潰瘍形成。瘤細胞呈彌散性浸潤，并以血管中心浸潤和血管破壞現象常見。凝固性壞死和凋亡小體很常見，這是由于瘤細胞造成血管梗阻所致，不過最近的研究認為某些化學因子和細胞因子也與此有關。
結外NK/T細胞淋巴瘤所涉及細胞形態很廣泛。細胞可能是小、中、大或間變細胞。多數病例為中等細胞或大小混合細胞。胞核可不規則或變長。染色質呈顆粒狀，但很大的細胞核呈泡狀。通常核仁不明顯或有小核仁。胞漿中等，淡染至透亮，核分裂像易見，即使在小細胞為主的病例也是如此。在印片的基姆薩染色中、嗜天青蘭顆粒易見。電鏡可見電子密度顆粒。
NK/T細胞淋巴瘤，特別是小細胞和混合細胞為主的淋巴瘤，可見大量的反應性炎性細胞，如小淋巴細胞，漿細胞，組織細胞、嗜酸性細胞(因此，曾稱為“多形性網狀細胞增生癥”)。這些病例很象炎性疾病。這種淋巴瘤有時伴有假上皮瘤增生，類似于鱗癌。
最典型性的免疫表型是：CD2+、CD56+，表面CD3-，胞漿CD3ε+。多數病例也表達細胞毒性顆粒相關蛋白(如：粒酶B，TIA-1和穿孔素)。其它T和NK細胞相關抗原呈陰性，其中包括CD4，CD5，CD8，TCRβ，TCRδ，CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR，IL-2受體、Fas(CD95)和Fasligand常陽性。偶爾有CD7或CD30陽性的病例。
很多人將CD3ε、CD56-，細胞毒分子+，EBV+的病例也歸為鼻型NK/T細胞淋巴瘤，因為這些病例具有與CD56+病例相似的臨床過程。然而，當細胞毒性分子和EBV陰性時，就不應診斷為鼻型NK/T細胞淋巴瘤，而應診斷為“無其他特征的外周T細胞淋巴瘤”。應該強調的是，雖然CD56(N-CAM)對NK/T細胞淋巴瘤是非常有用的一種標記，但并不特異，可見于外周T細胞淋巴瘤，特別是那些表達γδ-T細胞受體的淋巴瘤。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的并發癥
部分病例可并發嗜血綜合征。發生在鼻腔外的鼻型NK/T細胞淋巴瘤依不同累及部位有各種不同的表現。皮膚容易受累，表現為結節并多伴有潰瘍。發生在腸道的，常發生穿孔。病人就診時多數已達臨床高分期，呈現多處結外部位受累。存在發熱、不適和體重減輕等全身癥狀。淋巴結受累是疾病播散的一部分。骨髓和血液受累也可發生，這時與侵襲性NK細胞白血病有重疊。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的預防和治療方法
預防：目前沒有相關內容描述。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的西醫治療
鼻型NK/T細胞淋巴瘤的預后情況變化較大，部分病人對治療反應較好，而其余病例即使使用了高強度化療效果也不好，病人多死于腫瘤播散。細胞分級對預后判斷的價值還不清楚。有研究認為如果腫瘤主要由小細胞組成，其侵襲性較小，但也有研究認為沒有顯著意義。
發生在鼻腔外的鼻型NK/T細胞淋巴瘤具有高度侵襲性，對治療反應差，存活時間短。多種耐藥基因表達是多數病例預后差的原因。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤的護理
鼻型N K/ T 細胞淋巴瘤臨床罕見,其臨床表現不典型,病理形態學多樣,容易誤診,對其疾病的本質還缺乏深入的認識。在分子遺傳學及發病機制方面,由于各學者研究方法不一,導致結果的可比性還相對較差。為了在分子水平更深入了解該疾病,有必要聯合應用基因芯片、熒光原位雜交等多項新技術進行綜合研究。目前,國內外學者對該疾病在治療方面已進行了多方面的嘗試,取得了一定的療效,但由于鼻型N K/ T 細胞淋巴瘤臨床進展迅速,惡性度高,當前的各類治療方案使其達到臨床完全緩解率還相對較低,導致其預后較差。因此,還需要進一步探討其新的治療方案,新的藥物選擇,綜合考慮其預后相關因素,從而進一步改善患者的治療效果及生存預后。
鼻/鼻型T/NK細胞淋巴瘤吃什么好？
患者可多食抗腫瘤食物：
水果、蔬菜
水果中含有豐富的人體所需的的維生素、礦物質和纖維素。能夠清除放射性物質鍶-90，抑制胃內亞硝胺的合成，抗氧化等，從而起到一定的抗腫瘤作用;水果有：蘋果、桔子、檸檬、葡萄、杏、梨、大蒜、菠蘿、獼猴桃、番茄、香蕉等。
十字花科甘藍族蔬菜
十字花科甘藍族蔬菜中所含有的吲哚類化合物和黃酮類化合物，可以誘導芳烴羥化酶的生成和提高其活性，有效分解體內有害致癌物質，從而增強抗腫瘤能力。十字花科甘藍族蔬菜有：卷心菜、菜花、蘿卜、白菜、油菜、芥菜、大頭菜、榨菜、芫菁、苤藍、薺菜;此類蔬菜最好生吃或僅煮半熟，以免破壞吲哚化合物。
蘑菇屬于真菌類，是一個龐大的家族。在332種蘑菇中，有213種都含有能殺死有害細菌的物質。蘑菇中含有的多糖類物質具有很強的抑制腫瘤的作用;研究證實：香菇、冬菇、松口菇、茶樹菇、牛肝菌菇、金針菇等。
筍子中含有的組蛋白、葉酸、核酸。能有效抑制腫瘤細胞生長，促進細胞生長正常化。而且含有18種氨基酸和鋅、銅、鐵、錳、硒等微量元素以及大量的維生素C、胡蘿卜素等等，可以提高腫瘤患者的免疫防御系統。
肝
應該說動物的肝臟是維生素、礦物質和其他抑制腫瘤物質的寶庫。含有大量的維生素A、葉酸、硒、核酸和獨特的抗腫瘤物質——細胞色素P-450。這也是腫瘤患者需要保肝、養肝的重要原因之一。動物肝臟以牛肝、羊肝最佳。
魚類和部分海產品
魚類中黑魚、帶魚中含有大量的微量元素、維生素和不飽和脂肪酸。海參中的海參素和硫酸粘多糖等能提高巨噬細胞的吞噬能力。海帶、海藻本身就是一味中藥，具有軟堅散結的作用。海藻酸鈉對放射性物質具有特殊的親和力，能促使體內放射性物質排除體外。
豆類
豆類中主要有大豆、蠶豆、豌豆和綠豆等。豆類所含的蛋白酶抑制劑能抑制化學促進劑的活性，防止自由基的產生，能有力阻止腫瘤生長。傳統豆制品豆腐中則含有大量的能抗癌的化合物。
茶
我國傳統的茶中含有大量的氨基酸和黃酮類物質具有很大的抗癌作用。
參看
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