Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良
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Reis-Bücklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良(Reis-Bücklerscorneal dystrophy)首先由Reis于1917年報(bào)告，Bücklers于1949年更加詳盡地描述了此病。該病是一種較嚴(yán)重的角膜前部營(yíng)養(yǎng)不良。
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Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的病因
(一)發(fā)病原因
本病為外顯率很強(qiáng)的常染色體顯性遺傳病。其確切病因尚不詳，多認(rèn)為是Bowman層原發(fā)性變性引起的結(jié)果。
(二)發(fā)病機(jī)制
有人認(rèn)為原發(fā)改變?cè)?a href="/w/%E5%9F%BA%E5%BA%95%E5%B1%82" title="基底層">基底層上皮細(xì)胞，它們不能維持Bowman膜的完整性而且產(chǎn)生與變性反應(yīng)有關(guān)的彎曲纖絲。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀
本病發(fā)病早，2歲以前即可發(fā)病。開(kāi)始時(shí)每年發(fā)作2～4次，發(fā)作時(shí)因角膜上皮糜爛而自覺(jué)眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀及充血，每次發(fā)作約歷時(shí)數(shù)周后癥狀始緩解。10～20歲發(fā)作頻度逐漸減少，20歲以后由于角膜上皮層已形成白斑，不再發(fā)生糜爛，但視力開(kāi)始下降，角膜知覺(jué)亦減退。病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，視力進(jìn)行性減退，至中年期雙眼視力明顯受損。
早期從裂隙燈下可見(jiàn)角膜上皮下中央部位相當(dāng)于Bowman層水平的角膜前層內(nèi)，有微細(xì)的網(wǎng)眼狀多個(gè)灰白色混濁，進(jìn)行性增多，并有融合，使角膜表面不規(guī)則，混濁呈條形、地圖形、環(huán)形、蜂窩狀或魚網(wǎng)狀，且較前更加致密，從而影響視力。此時(shí)角膜知覺(jué)顯著減退。本病無(wú)新生血管伸入角膜，在粗糙不平的角膜前表面上有時(shí)可見(jiàn)Hudson-Stahli線。后期采用后照明法時(shí)，可見(jiàn)實(shí)質(zhì)淺層有顆粒狀或霜狀、有折光性的混濁點(diǎn)。嚴(yán)重可蔓延及角膜周邊部，并引起角膜基質(zhì)層的彌漫性霧狀混濁，但角膜基質(zhì)深層和內(nèi)皮層正常(圖1)。
兒童反復(fù)發(fā)作性角膜上皮糜爛與上皮脫落，典型的蜂窩狀上皮下混濁，組織學(xué)檢查存在上皮下卷曲狀纖維絲，可作為Reis-Bückle角膜營(yíng)養(yǎng)不良的診斷依據(jù)。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的診斷
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的檢查化驗(yàn)
2.病理學(xué)檢查
(1)光鏡檢查：主要病理改變?yōu)?a href="/w/%E8%A7%92%E8%86%9C" title="角膜">角膜上皮水腫、退變及結(jié)構(gòu)破壞。晚期病例的角膜上皮細(xì)胞層厚薄不一，上皮細(xì)胞有退行性改變，細(xì)胞間與細(xì)胞內(nèi)有水腫，角膜結(jié)構(gòu)破壞。上皮下Bowman膜缺失或變薄，被纖維細(xì)胞結(jié)締組織膜及嗜伊紅顆粒所代替，并突出到上皮細(xì)胞之間及淺層基質(zhì)板層內(nèi)。這些物質(zhì)PAS染色陰性，多糖類及淀粉染色亦為陰性。上皮細(xì)胞基底膜或?yàn)檎：穸?，或局灶性缺失。此纖維細(xì)胞結(jié)締組織有時(shí)位于上皮細(xì)胞層與Bowman層之間，使上皮細(xì)胞層的后面呈鋸齒狀。一般無(wú)炎癥，但當(dāng)上皮糜爛及有灶性成纖維細(xì)胞時(shí)則偶有慢性炎癥細(xì)胞。
(2)電鏡檢查：顯示此纖維細(xì)胞結(jié)締組織的超微結(jié)構(gòu)是由一些特殊的纖絲插進(jìn)正常膠原纖維中，形成一些不規(guī)則的致密的顆粒性嗜伊紅膠原組織塊。有人認(rèn)為此類物質(zhì)可能代表Bowman膜及淺層基質(zhì)板層的分解產(chǎn)物;有人認(rèn)為系淺層角膜成纖維細(xì)胞在年輕時(shí)受累，致使它們產(chǎn)生直徑異常的膠原單位原纖維(tropocollagen)。這些特殊的纖絲直徑為8～10nm，短而卷曲，中間粗兩端變細(xì)。上皮細(xì)胞內(nèi)胞質(zhì)空泡化，線粒體腫脹，胞核皺縮。在嚴(yán)重病變區(qū)無(wú)半橋粒。深層基質(zhì)纖維及細(xì)胞、Descemet膜及內(nèi)皮細(xì)胞正常。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的鑒別診斷
1.Thiel-Behnke蜂窩狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良 由Thiel與Behnke(1967)報(bào)告。表現(xiàn)為前彈力膜的蜂窩狀混濁，有反復(fù)發(fā)生的上皮糜爛與輕微視力減退，呈常染色體顯性遺傳。目前尚未肯定是一種獨(dú)立的疾病。
2.Grayson-Wilbrandt角膜前彈力膜營(yíng)養(yǎng)不良 由Grayson-Wilbrandt (1966)首先報(bào)告。臨床表現(xiàn)與Reis-Bückle角膜營(yíng)養(yǎng)不良相似,但刺激癥狀較輕，視力損害不重，角膜感覺(jué)一般正常。檢查可見(jiàn)前彈力膜有白色斑塊或網(wǎng)狀混濁，呈顯性遺傳。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的中醫(yī)治療
治療方法：先刺頭維、臨位;內(nèi)服理肺瀉心湯：茺蔚子12g，當(dāng)歸9g，赤芍9g，川芎6g，黃芩9g，木賊6g，川黃連6g，枳殼6g，桔梗9g，柴胡4.5g，薄荷6g，甘草3g，蟬蛻4.5g，水煎服。如不見(jiàn)效，再刺攢竹，內(nèi)服新訂六郁湯：香附6g，云苓9g，蒼術(shù)9g(炒)，陳皮4.5g，梔子4.5g，川芎3g，神曲6g，炒焦三仙9g，谷芽9g(炒)，玄胡6g，砂仁6g，桔梗9g，水煎服。但赤絲橫繞，白膜光滑者，雖針?biāo)幉⒂茫嗖灰淄恕?/p>
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良的西醫(yī)治療
治療：
早期可針對(duì)復(fù)發(fā)性角膜上皮糜爛予以對(duì)癥治療，局部可應(yīng)用高滲眼膏包眼，每晚睡前1次，白天滴高滲眼水，3～4次/d(如5%氯化鈉)，以改善角膜上皮水腫狀態(tài)，同時(shí)可滴用消炎眼藥水;也可加壓包扎或配戴親水性軟性角膜接觸鏡，前者有利于角膜上皮修復(fù)，后者可保持眼部濕潤(rùn)，增加視力。病變重時(shí)，可行淺層角膜切除(上皮下纖維)。晚期為改善視力，可施行板層角膜移植術(shù)或穿透角膜移植術(shù)，但術(shù)后病變?nèi)钥赡軓?fù)發(fā)。近年來(lái)也有報(bào)道以準(zhǔn)分子激光行治療性角膜切除術(shù)(PTK)治療本病，結(jié)果示PTK可以成功地改進(jìn)視力，并且使周期性角膜上皮糜爛愈合。
預(yù)后：良好。
Reis-Bucklers角膜營(yíng)養(yǎng)不良吃什么好？
飲食注意事項(xiàng)：
宜高能量食物、高蛋白、高鈣、富含維生素A、C食物。胡蘿卜、南瓜、西紅柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黃、動(dòng)物肝臟、大豆等
忌熱性助火食物、刺激性食物。韭菜、芥菜、大蒜、香蔥、生姜、辣椒、水產(chǎn)品、豬頭肉、酒等。
忌揉眼，忌酗酒。
參看
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