外陰白化病
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外陰白化病(vulvar albinism)為先天性、隱性遺傳性疾病。屬常染色體隱性遺傳。為先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障礙的遺傳性疾病。是以全身皮膚、毛發色素的減少或缺乏為表現，也可能僅在外陰局部發病。本病患者累及三種結構者為眼皮膚白化病(OCA)、主要累及眼者為眼白化病(OA)。外陰白化病無自覺癥狀。
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外陰白化病的病因
(一)發病原因
眼皮膚白化病是異源性常染色體隱性遺傳性疾病。近親結婚起顯著作用。白化病的遺傳系由一單個隱性基因所決定的。黑素細胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉移到前黑素小體。
(二)發病機制
組織病理顯示，基底層有透明細胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽性(酪氨酸酶陽性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。
根據分子學發病機制，OCA可分為酪氨酸酶相關性OCA(即酪氨酸酶陰性OCA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性OCA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無關性OCA(酪氨酸酶陽性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關鍵酶，其活性缺乏或降低可導致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉運入黑素小體膜有關，是生成黑素所必需的蛋白質，P蛋白功能缺失可導致黑素合成障礙。
外陰白化病的癥狀
外陰局部白化病無自覺癥狀。外陰部皮損是全身白化病的一部分，表現為淡黃色陰毛，外陰、大陰唇皮膚呈乳白色或粉紅色，小陰唇、陰道黏膜色鮮紅。患者其他表現為細絲狀淡黃色或銀白色毛發，虹膜淡藍色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發干。由于缺乏黑素保護，皮膚易于發生急性和慢性日光損害，易發生鱗癌、基底細胞癌。
根據先天性發病和臨床表現可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發生皮炎，局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細胞，數量及外觀正常。銀染色證明表皮內黑色素缺乏;毛發變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發紅，畏光。
外陰白化病的診斷
外陰白化病的檢查化驗
組織病理檢查。
外陰白化病的鑒別診斷
需與白癜風鑒別，根據白癜風后天發病，白斑由小逐漸擴大，無眼部癥狀可鑒別。
外陰白化病的并發癥
日光性損害。
外陰白化病的預防和治療方法
預防：避免近親結婚。OCA防護較為重要，平時應戴防護眼鏡。
外陰白化病的中醫治療
中醫治療：
外陰白色病變又稱慢性外陰營養不良，是指一組女陰皮膚、粘膜營養障礙而致組織變性及色素改變的疾病。本病的形成多與與外陰深部結締組織中神經血管營養失調，導致覆蓋在其上的皮膚發生病變改變。
中醫學根據不同本病的病變特點、臨床癥狀，按“陰癢”、“陰瘡”治療。陰癢夾風，陰瘡夾濕蘊熱。該病多發生于生育期及老年期婦女，少女罕見。
一般分兩型
1、增生型營養不良：癥見外陰奇癢難忍，抓破后伴有局部疼痛，主要波及大陰唇、陰唇間溝，常呈對稱性，病區皮膚增厚似皮革，隆起有皺襞，一般無萎縮和粘連。
2、硬化苔蘚性營養不良：癥見病皮損區發癢，，皮膚或粘膜變白、變薄、干燥易皸裂，失去彈性，陰蒂多萎縮。晚期出現性交困難。
診斷時應排除糖尿病、霉菌等引起的外陰瘙癢。有潰瘍、增生明顯時、可考慮做病理檢查。以防惡變的發生。
在整體上望體胖、體瘦、體弱、體強、及有無畏寒、烘熱、寒熱往來、形寒肢冷的現象。審查舌質、辨別舌苔、候好脈象。問詳：經、帶、胎、產，同胞姐妹有無此病。
在局部上細察病變處有無皸裂、萎縮、潰瘍、硬結、粘連、腫脹、滲出、脫屑、彈性降低。皮損處邊緣是否整齊，邊界是否清晰。觀察這些皮疹形態，以辨其寒濕、熱結、陽虛、痰瘀、氣血虛虧、和病情發展的輕重緩急。
《內經》云“腎開竅于二陰”、“肝脈絡于陰器”，外陰白色病變與肝腎二經關系最為密切。“腎藏精”、“肝藏血”。腎精虧損、肝血不足，外陰失于榮養，復受風邪侵襲或濕濁下注是導致外陰白色病變的主要病因病機。
外陰白色病變雖然發生于外陰，實屬肝郁、脾虛、腎虧、沖任不和。寒濕、熱結、陽虛、痰瘀誘發本病。
外陰皮膚斑塊狀灰白色增厚，瘙癢較甚，常因搔抓而致滲血，帶下量多色黃，口干咽燥，烘熱煩躁，尿黃便堅，苔黃膩舌邊紅，脈弦數。
根據本病的主要臨床特點，終以人為本病屬于中醫學“陰癢”、“陰蝕”、“陰瘡”等范疇。其發病機理多因肝腎陰血不足，陰部血虛生風化燥而至奇癢難忍，或因脾氣虧虛，一則氣虛血少，不能滋養陰部，脾虛又可生濕，流注于陰部，形成氣血不足而濕濁停滯的虛實夾雜局面，或因濕熱內盛，熱蘊陰部肌膚而至陰癢、皮膚粗糙;疾病入絡，氣血運行不暢而成淤滯，與濕濁相互交結，而見苔蘚、奇癢、濕疹樣改變諸侯，且經久不愈。臨床治療因針對病因病機，或滋養肝腎，養血息風止癢;或清熱解毒利濕;或活血化淤驅風;火建脾祛濕殺蟲，內外合治，攻補兼施，乃是臨床取得療效之關鍵。
外陰白化病的西醫治療
藥物治療：
目前無有效療法，只能對癥處理，避免日曬，應用遮光劑，定期檢查身體，注意及早發現皮膚惡性腫瘤并及時治療之。
外陰白化病的護理
白化病是較少見的先天性疾病。人群中發病率為1/10 萬～5/10 萬，各種族均可發病，但以黑種人為多。OCA 的發病率以San Blas 島及哥倫比亞沿岸的Cuna 印第安人發病率最高，為1%～7%。
治療后
預后：可癌變。
外陰白化病吃什么好？
外陰白化病食療：
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
資料僅供參考，詳情請詢醫生。
外陰白化病禁忌吃的食物有哪些：
(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物
(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(3)忌公雞、鵝等發物。
(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
(5)潰瘍、出血忌溫熱性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。
外陰白化病吃那些食物對身體好？
可以吃一些抗癌的食物預防惡變。
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