外陰神經鞘瘤
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外陰神經鞘瘤(vulua neurolemmoma)又稱施旺細胞瘤，多數認為是由周圍神經的雪旺鞘所形成的腫瘤，可以原發，也可因外傷或其他刺激所引起，多與神經纖維瘤伴發。
發生在外陰部比較少見。
發生于外陰部的神經鞘瘤常常為圓形，生長緩慢，有陣發性疼痛的特點。
目錄 |
外陰神經鞘瘤的病因
(一)發病原因
以往有人認為其來源于中胚層神經鞘，但目前的一般認為外陰神經鞘瘤是來源于外胚層的施萬細胞(schwann cell)。
(二)發病機制
外陰神經鞘瘤分為良性和惡性兩種。
外陰惡性神經鞘瘤的發病可能與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。
較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。
外陰神經鞘瘤的癥狀
1)好發位置：外陰神經鞘瘤多發生在40~50歲的婦女，常見于四肢及陰部。
2)臨床表現：一般無自覺癥狀，有時伴有疼痛和壓痛。通常表現為圓形的皮下結節，呈大小不等柔軟、散在的腫塊，為單發、也可多發。
二、檢查：
可行相關的實驗室檢查。
三、診斷：
根據臨床上有陣發性疼痛的特點及實驗室相關檢查，可進行初步的診斷。但仍需要取活體組織行病理檢查進行確診。
外陰神經鞘瘤的診斷
外陰神經鞘瘤的檢查化驗
二、組織病理檢查：
1)大體檢查：
外陰神經鞘瘤為孤立生長緩慢的良性腫瘤，多呈圓形，直徑為4cm大小，少數可達10cm。
腫瘤表面血管豐富，有完整的包膜。腫瘤可有完整的包膜切面實性，白色韌帶，常見淡黃色斑區，可伴少數囊腔，含淡黃色液體，也有以囊性為主者。
2)顯微鏡檢查：
鏡下見包膜內有許多小血管，部分腫瘤細胞排列紊亂，結締組織呈細網狀，并可見組織變性而形成的小囊腫，囊腔內充滿液體。
另一部分腫瘤細胞排列較密集、核長，梭形成柵欄狀排列，同時與無核區域相同。
腫瘤的另一特點是在許多血管周圍有一層厚的膠原纖維鞘。
外陰神經鞘瘤的鑒別診斷
主要與平滑肌瘤鑒別。
1、簡介：
平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異，多見于30歲~40歲， 發病可能與遺傳有關。
2、對比：
外陰神經鞘瘤：指神經鞘瘤常有波浪核狀，胞質淡染色。細如細絲狀。S-100和NSE陽性。
外陰神經鞘瘤的并發癥
伴發神經纖維瘤。
1、簡介：
神經纖維瘤較為少見，是神經鞘瘤的一種，可能來源于外胚層的雪旺鞘細胞，為多發性全身神經纖維瘤病的一部分，大約18%神經纖維瘤累及外陰的神經纖維瘤，生長緩慢，發生在青春期后通常沒有疼痛。
2、臨床表現：
常在幼年發病，皮膚上有咖啡痣，多呈圓形或者卵圓形，大小不等，數目多或者散發，咖啡斑早于皮膚贅瘤。
咖啡斑常見于軀干，特別在腰背部，數公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。
少數患者口腔出現乳頭狀瘤，巨舌。瘤體無疼痛和不適感，可發生在任何組織。
外陰神經鞘瘤的預防和治療方法
一、預防：
1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
二、治療前：
應該對該病癥狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰神經鞘瘤的中醫治療
暫時無有效的中醫治療方法和中藥的相關資料。
外陰神經鞘瘤的西醫治療
一、手術治療
(1)適應癥：
早期患者：手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。
轉移病人：如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢。
(2)局限：
常規淋巴結切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
二、放療
(1)療效：
放療的作用尚不確切，有研究指出，當外陰腫塊巨大無法根治性切除，在術前予以外照射，結果腫塊縮小了約50%。
(2)局限：
對于合并有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。
三、化療
(1)適應癥：對于不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。
(2)療效：化療對轉移病灶的效果優于局部復發病灶。
(3)化療方案：VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環磷酰胺。
但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯合應用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。
Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復發高危因素的患者予以術后多柔比星(阿霉素)治療。
外陰神經鞘瘤的護理
預后：
影響預后的因素的多方面的，除了患者的身體狀況外，還與以下因素密切相關：
1、腫塊的大小
2、根治性手術切除的完整性
3、是否合并神經纖維瘤病
4、核分裂數等。
外陰神經鞘瘤吃什么好？
外陰神經鞘瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰神經鞘瘤手術手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰神經鞘瘤手術后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰神經鞘瘤手術后的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰神經鞘瘤最好不要吃那些食物?
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等，食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等，這些食物有助濕增熱的作用，會增加白帶的分泌量，不利于病情的治療。
1、軟堅類食品 海產品中的海蜇、海帶、紫菜、淡菜、海參、鮑魚等。河產品中莼紫，也能軟堅。甲魚、烏龜，也有軟堅作用，還有一定清熱作用和滋陰作用。
2、活血類食品 中醫認為，不少腫瘤可表現為血瘀。治療采用活血化瘀藥。蟹能解結散血，對于有血瘀的癌腫，甚為適合。蟹爪、蟹殼也有破血功能。山楂可以幫助消化，也有活血作用。
4、消導類食品 蘿卜能消食化痰，腹脹時也適宜食用。生姜可開胃，還可止吐。山楂也可消肉食。
5、清熱類食品 綠豆，清熱解毒，有癌性發熱時可食用。絲瓜，涼血解毒。
6、健脾類食品 米仁，具有健脾益胃補肺的功能。且能破毒腫、治肺瘺、肺氣積膿血等。赤豆，健脾利濕，脾虛有水腫時，可食。鯽魚，健脾益氣，在腹水時也可食用。
7、壯陽類食品 羊肉，溫補元氣，但陰虛、熱證時忌食。鰻魚，溫補。雞，是大補元氣的食品，但性溫、熱證、陰虛時當忌。
8、滋陰類食品 生梨，生津潤肺。甘蔗汁，生津養陰，且能止吐。蜂蜜，滋陰潤燥。西瓜，生津清熱。鴨，滋陰，但性滋膩難消化。豬肉皮，也有滋陰作用。
9、其他有益的食品 如各種蕈類，對各種腫瘤病人都可吃。大蒜，防癌可能有益。蘆筍、彌猴桃等也有益。
參看
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