小兒腦血管畸形
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腦血管畸形(cerebrovascular malformation)主要包括腦動靜脈畸形及囊性動脈瘤，在小兒時期，二者是導致小兒原發性蛛網膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage)的最常見原因。
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小兒腦血管畸形的病因
(一)發病原因
腦動靜脈畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常發生在兩個部位：即大腦大靜脈(又名Galen大靜脈)及大腦半球靜脈。大腦大靜脈位于胼胝體壓部的下后方，由左右大腦內靜脈匯合而成。它是一條短粗、壁薄且較脆弱的靜脈主干，走行方向由前到后，最終注入下矢狀竇，續入直竇。大腦大靜脈的動靜脈畸形是指大腦后動脈或小腦上動脈與大腦大靜脈發生了靜脈瘺，使動脈血直接流入靜脈血中，因而產生一系列癥狀。大腦半球大靜脈畸形多數位于腦皮質下，其發生的部位以大腦中動脈所供應的區域為多，其他的部位如基底神經節，腦干和小腦也受累。腦血管畸形還包括毛細血管擴張癥，海綿狀血管瘤等。
(二)發病機制
1.囊性動脈瘤 由于血管壁中層結構薄弱，逐漸擴張，引起囊性腫物，其好發部位為顱底動脈環前部，尤其在血管分支處。其大小不等，當它的直徑已達到6～15mm時，常在動脈瘤的基底部發生破裂。破裂后可致蛛網膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、腦實質或腦室腔的出血。在局部可形成血腫，壓迫腦組織。并可與主動脈縮窄或先天性多囊腎同時存在。
2.動靜脈畸形 又稱先天性動靜脈瘺，在顱內可以單發，也可以多發。動靜脈畸形主要是由于動脈與靜脈系統間的毛細血管發育欠缺，動靜脈間直接形成短路，以致病變供應區的動脈極度擴大，甚至形成動脈瘤樣畸形;而病變周圍的靜脈回流不暢，擴張淤血。在血管內壓力影響下，畸形部分逐漸擴大，終至壓迫附近腦組織，導致腦萎縮，且易引起出血。
小兒腦血管畸形的癥狀
1.顱內動脈瘤 臨床表現是由于動脈瘤對周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致。在并發出血以前往往無明顯的臨床癥狀，僅偶見第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ腦神經麻痹現象;或有輕微額部或眼眶部疼痛。出血之前，可因難于解釋的單側眼肌麻痹而疑及此病。出血時往往急性發病，可見劇烈頭痛、嘔吐及頸強直等腦膜刺激癥狀。并可見抽搐、偏癱、單癱或失語等。病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷。如出血限局在蛛網膜下腔，病兒可無限局體征，而僅有腦膜刺激征。因出血可有吸收熱，眼底檢查可見視網膜出血。小嬰兒則可有前囟飽滿、張力增高。腦內或硬膜下血腫依據受累的區域不同可引起神經局灶體征。如出血限局在啞區，則臨床表現輕微;出血范圍小，生命體征可正常。首次出血病人可獲部分甚至完全恢復，但以后將會反復出血。因此，應盡可能早期診斷并及時進行手術治療。
由于CT和MRI檢查具有簡捷快速、無創優點、對顱內動脈瘤的診斷有較高準確性。最大優點是能準確的顯示其全貌，在診斷動脈瘤的同時可發現伴有其他病變，如血腫、腦積水等。有人認為高清晰度的MRA可代替DSA。但在動態顯示動脈瘤的形態，與載瘤的動脈關系，細小血管造影對于多發性動脈瘤的診斷尤為重要。
2.大腦大靜脈的動靜脈畸形 是一種較少見的腦血管畸形。根據受累部位及其大小的差異，臨床癥狀很不相同。嬰兒及新生兒后顱窩的血管畸形并非少見;而兒童的血管畸形則多位于幕上一側的大腦半球。本病常見于新生兒期及嬰兒期，本病發病較早，且有循環系統癥狀，值得臨床注意。根據動靜脈間分流大小，首發癥狀出現的年齡、臨床癥狀可分為以下3組：
(1)新生兒：新生兒發病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致。病兒可表現呼吸困難及發紺，也可有腦積水和驚厥。
(2)嬰兒期：由于大腦大靜脈明顯擴張，壓迫周圍組織或造成導水管的狹窄，引起繼發性梗阻性腦積水。查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫、心臟肥大、頭部聽診可聞持續性、響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運動發育遲緩。
(3)較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網膜下腔出血或腦實質出血。神經系統體征依出血所致腦組織受損部位不同而定。病兒可表現頭痛、惡心、嘔吐及意識障礙，也可有眩暈、抽搐、失語或器質性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化。診斷有賴于腦血管連續造影(多數是椎動脈造影)，可見在Calen靜脈區出現動靜脈瘺所致的動脈瘤，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動脈供應，遠端則有極為擴張迂回的引流靜脈進入顱內靜脈竇。
3.大腦半球靜脈畸形 常見于較大兒童或青年人，臨床表現多有長期的周期性偏頭痛史，直到發生蛛網膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關，其中以大腦中動脈供應的區域發生最多。病兒首發癥狀多為限局性運動性發作，有時泛化至全身性發作，可持續數年。腦內雜音較為明顯，提示顱內有血管畸形的可能性。
臨床特點和輔助檢查特點可助診斷，但須除外其他顱內病變。
小兒腦血管畸形的診斷
小兒腦血管畸形的檢查化驗
急性蛛網膜下腔出血者腦脊液檢查可見血性腦脊液，且壓力增加，經1～2周后腦脊液可變黃。白細胞和蛋白輕度增高。血腫無穿破或巨大型腦血管畸形患兒，可僅有顱內壓升高。
各種輔助檢查能為診斷提供一定依據，其中腦血管造影、腦磁共振和病理檢查具有確診的價值。
1.X線頭顱平片檢查 有些病例可見鈣化斑點及血管溝增粗，少數有顱內壓增高或松果體移位。
2.腦電圖檢查 有人報道90%腦血管畸形病例呈現腦電圖異常，多是局限性異常，僅少數為彌漫性改變。腦電圖異常與病兒年齡和病期無關。腦血管畸形范圍的直徑在2～3cm以上或呈血腫者，腦電圖改變較顯著，有癲癇發作者更為多見。畸形位于頂顳葉比枕葉和后顱窩較多呈局限性異常。
(1)頭顱CT掃描和磁共振(MRI)檢查：MRA(磁共振血管成像)是一種非創傷性血管顯像方法，臨床應用日益廣泛。對于腦血管閉塞、狹窄、畸形等均具有較大診斷價值。CT掃描常可顯示動靜脈畸形的鈣化影，腦實質出血或腦積水伴有的腦血管畸形，如腦內較小的非鈣化受損CT掃描常不能顯示，僅靠CT掃描鑒別血管畸形或腦腫瘤往往也有困難。但是腦MRI確可顯示出血管造影不能察覺小的動靜脈畸形異常影像。
(2)腦血管造影：可以直觀顯示病變血管的影像特點，因而對于腦卒中有特殊診斷價值。近二十年來，數字減影血管造影的應用已日趨增多，其原理是應用數字計算機程序產生血管顯像的X線檢查方法。由于進行了減影，血液內造影劑的濃度只要達到2%～4%即可顯影，較常規腦血管造影時所需濃度要低的多。此外它對腦血管性疾病的診斷價值及其顯影均優于常規血管造影，但對顱內小血管可能顯示不清。
小兒腦血管畸形的鑒別診斷
1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產傷，有時血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血。臨床起病急，出現驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數小時后出現皺縮紅細胞。易并發海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2.腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內膜炎、風濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發生腦栓塞。臨床起病突然，有時僅在數秒鐘內發生。由于易拴入大腦中動脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內高壓表現較輕微。腦栓塞遠端因有繼發性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3.腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內凝血等血液黏滯時，可并發大腦中動脈血栓形成。臨床發病相對緩慢。易出現輕、中度內囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無紅細胞。
4.腦動脈內膜炎(cerebral endoarteritis) 過去結核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發腦動脈內膜炎，目前已少見。結締組織病(尤其是系統性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時并發大腦中動脈內膜炎，而出現偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個月后恢復正常。鉤端螺旋體病引起者可發生交替性偏癱甚至雙側癱。
5.閉塞性腦血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性腦底單側或雙側頸內動脈床突上段、虹吸段或大腦前、中動脈起始部發生狹窄或漸進性閉塞，因而建立繼發性多數性側支循環，形成一特殊的異常血管網，腦血管造影時呈現煙霧樣影像，稱為煙霧病(Moyamoya disease)。病兒有嘔吐、頭痛、偏癱、驚厥及意識障礙。
川崎病是以全身中、小動脈變態反應性炎癥為主的綜合征，偶亦可發生腦血管閉塞或動脈瘤以及血栓形成，但不及冠狀動脈病變常見。
小兒腦血管畸形的并發癥
因瘤體對周圍組織壓迫或破裂出血，致抽搐、癱瘓或失語，因顱壓增高神志逐漸昏迷，伴有血腫、腦積水，新生兒可發生充血性心力衰竭，呼吸困難及發紺，嬰兒可發生梗阻性腦積水及精神運動發育遲緩。腦神經麻痹、周期性偏頭痛等。
小兒腦血管畸形的預防和治療方法
本癥病因未明，尚無有效預防方法。
小兒腦血管畸形的西醫治療
(一)治療
對腦血管畸形的治療，首先是防止出血，控制癲癇和改善神經功能。對于已有出血者，則應針對降低出血死亡率和再出血，使因出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復。治療方面可分為非手術和手術兩種方法。
1.非手術療法 對腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術困難或一時不能立即手術者，可進行積極內科治療。特別是蛛網膜下腔出血者，應絕對臥床休息至少4周。對精神煩躁患兒應選用適量鎮靜藥。用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。癲癇發作常為出血前相當長時間的一種主要臨床征象，也可伴發于出血時或其后，即使經手術治療，仍有不少病兒發生癲癇，故必須堅持有效的抗癲癇治療，以防止繼發性腦損害。
2.手術療法 近年來隨著麻醉方法、手術技術和器械的發展，手術死亡率和致殘率大為降低，手術范圍也有所擴大。目前多主張有出血史，或病變小、手術易達到者，應手術切除。嬰兒腦動靜脈畸形伴有腦積水者，可能需做腦室分流術。
(二)預后
對于有腦動靜脈畸形的患者，盡管首次出血后的前5年內，再出血的危險性可能較大，但是發生顱內出血的危險性估計每年為3%病人。由于現代外科手術技術的進展，手術治療的死亡率已顯著減少。近年有人報道既往有腦出血者手術治療死亡率為1.8%。既往無腦出血者，則手術治療無死亡。兒童患者包括手術療法及非手術療法總的死亡率為11%～21%。對于Calen靜脈動脈瘤患兒，如能存活3～4年久則少有死亡。
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