特發性葡萄膜大腦炎

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特發性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳）先后報告的以眼前節炎為主，伴有白發，疏發，皮膚白斑和聽力障礙的綜合病征。以后Harada（原田）報告以眼后節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱Vogt—Koyanai—Halada綜合征（VKH）。　　

診斷

1.臨床癥狀：雙眼彌漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎癥，后節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。

2.伴有毛發及皮膚等處改變。

3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。　　

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活動，防止發生虹膜后粘連。

2.局部和全身應用皮質類固醇，地塞米松點眼，結膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以后慢減，1個月內不要急減。要維持3～6個月。還要補鉀。

3.大劑量維生素全身應用。

4.輔助藥物：ATP、輔酶A、肌甙等全身應用。

5.對嚴重病例可試用環磷酰胺等免疫抑制劑。

6.中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。　　

病因不明，有以下兩種推想。

1.小柳認為本病為病毒所致，但實際結果為陰性。

2.目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。　　

1.表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%，這些癥狀出現后不久發生葡萄膜炎。

2.在前驅期癥狀后3～5天出現眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為：

⑴Vogt—Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相連出現各種并發癥和后遺癥。

⑵Harada型：雙眼視力突然降退，以后節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網膜脫離。同時，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散，但較小柳型為輕。

3.聽覺及皮膚病變期：在眼部癥狀起病后數周或數月后相繼出現耳鳴、重聽、毛發變白、膠發以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經系統的改變，且多為對稱性。

4.恢復期：多次反復發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發性白內障，繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。