腦性癱瘓綜合征
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腦性癱瘓綜合征是個一個綜合的名稱，用于描述一系列以隨意動作受損為特征的運動失調的術語，是由于產前發育異常或圍產期或發生在五歲以前的產后中樞神經系統損傷。包括多種大腦病變引起的運動障礙。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、圍產期窒息、缺血缺氧、難產和產傷等均可引發嬰兒的腦性癱瘓綜合征。
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腦性癱瘓綜合征的病因
造成腦性癱瘓綜合征的發病原因十分復雜，眾說不一。實際上任何造成胎兒及新生兒腦組織缺血、缺氧、受傷或中毒等損害因素，均可引起不可逆性的腦損害。原因主要有以下幾個方面：
(1)產前因素：先天畸形、遺傳缺陷、子宮內感染、先兆流產、母體接觸毒性物質、放射線損害、妊娠高血壓等。
(2)產時因素：如難產、分娩時胎兒臍帶由于下垂及繞頸等原因造成臍帶供血中斷、新生兒窒息、巨大兒及低體重兒、早產未成熟兒、產傷等。
早產兒中特別多見強直性截癱，圍產期窒息后四肢強直性痙攣，圍產期窒息或核黃疸后手足徐動或肌張力低下。
(3)產后因素：如腦膜炎、敗血癥、脫水新生兒黃疸、新生兒顱內血腫、敗血癥導致休克、吸入性肺炎、肺不張導致腦缺氧等。
腦性癱瘓綜合征的癥狀
一、基本表現
腦癱以出生后非進行性運動發育異常為特征，一般都有以下4種表現。
1，運動系統異常表現
臨床癥狀：運動發育落后和癱瘓肢體主動運動減少，不能完成相同年齡正常小兒應有的運動發育進程，包括豎頸、坐、站立、獨走等粗大運動，以及手指的精細動作。
2.肌張力異常
因不同臨床類型而異，痙攣型表現為肌張力增高;肌張力低下型則表現為癱瘓肢體松軟，但仍可引出腱反射;而手足徐動型表現為變異性肌張力不全。少數病人有面肌痙攣，也中有不自主手足徐動。
3.姿勢異常
受異常肌張力和原始反射消失不同情況影響，患兒可出現多種肢體異常姿勢，并因此影響其正常運動功能的發揮。體檢中將患兒分別置于俯臥位、仰臥位、直立位、以及由仰臥牽拉成坐位時，即可發現癱瘓肢體的異常姿勢和非正常體位。下肢股部明顯內收，兩膝緊緊靠攏，行走時呈剪刀或交叉步態;足部呈馬蹄畸形，多以足尖著地，步態雀躍不穩，甚至步行困難，4-5歲時還不能行走。
4.反射異常 多種原始反射消失延遲。痙攣型腦癱患兒腱反射活躍，可引出踝陣攣和陽性Babinski征。
5.驚厥發作發生在大約25%的患者中，最常見于痙攣型患者。斜視和其他視覺缺損也可出現。由于核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現為神經性耳聾和向上凝視性麻痹。有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發育遲緩有關。
6.根據臨床癥狀可以具體一下分為四大類：
(1)痙攣型綜合征發生于大約70%的病例中。痙攣是由于上運動神經元受累引起的，可以較輕或嚴重影響運動功能。綜合征可以產生偏癱，截癱，四肢癱瘓，兩側癱。
受累肢體通常發育不良并且表現深反射增強和肌張力高，無力，攣縮傾向。有特征性的剪刀狀步態和足尖走。在輕度受累的兒童中，可能僅僅有某些活動受損(如跑步)。伴隨四肢癱瘓，常見有與皮質延髓相關的口，舌，腭運動的損傷，結果構音不良。
(2)共濟失調型綜合征發生在大約10%的病例中，是由于小腦或其傳導通路受累所致。虛弱，協調不良，意向性震顫產生的不穩定，蹣跚步態，快速精細運動困難。
(3)手足徐動(運動障礙綜合征)是基底節受累的結果。緩慢，扭動，無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀干(張力障礙型);可以發生突然，急促，大幅度的動作(舞蹈病型)。動作隨情緒緊張而增加，睡眠時消失。存在嚴重的構音困難。
(4)混合型是常見的---最多見的，痙攣型和手足徐動型;較少見的，共濟失調型和手足徐動型。
腦性癱瘓綜合征的診斷
腦性癱瘓綜合征的檢查化驗
1.電診斷
(1)腦電圖(EEG)
由于腦癱患兒合并癲癇者較多，故應常規進行腦電圖檢查以排除該合并癥。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發作性癇樣放電等。
(2)誘發電位
懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位，以早期發現異常，及時進行干預。
(3)腦電地形圖(BEAM)
檢測小兒腦發育與腦波變化。
(4)腦磁圖檢查
(5)肌電圖
了解肌肉和神經的功能狀態。小兒腦癱合并肌萎縮者盡可能作此檢查。
2.影像診斷
主要用于明確有無器質性病變及病變部位等。可見有腦萎縮、腦室周圍白質軟化灶、多發性腦軟化灶及多囊性軟化，可伴有先天性腦穿孔畸形，透明隔發育不良、囊腫、腦室擴大、白質發育不良等。CT檢查幫助探討腦癱的病因，如先天性腦發育畸形、宮內感染等。
3.實驗室診斷
智商測定：評價智力和社會適應狀況，明確患兒是否合并智力低下。
腦性癱瘓綜合征的鑒別診斷
腦性癱瘓綜合征常需要與以下疾病鑒別：
1.先天性韌帶松弛癥
本病主要表現為大運動發育落后，尤其是獨自行走延緩，走不穩，易摔倒，上下樓費力。容易誤認為是腦癱，但本病主要表現為關節活動范圍明顯增大，可過度伸展、屈曲、內旋或外旋，肌力正常，腱反射正常，無病理反射，不伴有智力低下或驚厥。有時有家族史。隨年齡增大癥狀逐漸好轉。
本病又稱為硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下，隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑒別要點在于病情呈進行性發展，檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。
進行性脊髓肌萎縮癥于嬰期起病，肌無力呈進行性加重，肌萎縮明顯，腱反射減退或消失，常用呼吸肌功能不全而反復患呼吸道感染，肌肉活組織檢查可助確診。
4.三體綜合征
又稱先天愚型、Down綜合征，是最常見的常染色體疾病。根據其特殊面容及異常體征一般診斷不難。但有些病例新生兒時期癥狀不明顯，只表現活動減少，面部無表情，對周圍無興趣，肌張力明顯低下，肌力減弱，有時可誤認為是腦癱肌張力低下型，但本病膝反射減弱或難引出，這是與腦癱明顯的不同點，而且Moro反射減弱或引不出。確診本病可查染色體。
5.孤獨癥
有些孤獨癥小兒行走時使用腳尖著地，有時誤認為是腦癱痙攣型。但體檢可發現跟腱不攣縮、足背屈無障礙，腱反射不亢進，無病理反射，這些特點都可與腦癱鑒別。
6.GM1神經節苷脂病
本病分型，I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病，生后即有肌張力低下、吸吮無力，運動發育落后，晚期肌張力增高，呈去大腦強直狀態，有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速，且有特殊外貌，表現為前額突出，鼻梁凹陷，耳位低，舌大，人中長，面部多毛，病兒發育遲緩，不能注視，有眼震，聽覺過敏，驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥，約 l～2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月后出現肝脾腫大，脊柱后彎，關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態，對外界反應消失，多在2歲以內死亡。
7.當男性有手足徐動，自我致殘，高尿酸血癥診斷為Lesch-Nyhan(自毀容貌癥)綜合征。皮膚和眼的異常提示有結節性硬化，神經纖維瘤，共濟失調性毛細血管擴張，應為vonHippel-Lindau病(家族性視網膜和小腦血管瘤)，或sturge-Weber綜合征(斯特奇-韋伯綜合征)。嬰兒期的脊柱肌肉萎縮，脊髓小腦退行性變和肌營養不良通常缺乏腦病征象。
腦性癱瘓綜合征的并發癥
(1)兒童容易患牙齒和齒齦疾病，而且治療困難。因為小兒不易合作和異常運動、緊張等，很少接受齒科治療。腦性癱瘓患兒牙齒疾病中多見的為齲齒，以及由于使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等。
(2)并發語言障礙
腦性癱瘓患兒的語言障礙發病率為65%—95%，其中四肢癱患兒發生率較高，往往以吸吮困難、吞咽和咀嚼困難為先導，表現為發音不清、構語困難、語言表達障礙、甚至失語癥等。由于發聲、構音器官的運動障礙和四肢運動障礙、聽覺障礙、智能和生長環境等原因導致。
(3)并發聽力障礙
腦癱患兒伴有聽力缺損并不罕見，據統計，5%為完全失聰，6%為部分聽力喪失。聽力障礙多見于手足徐動型腦癱患兒，這主要由核黃疽后遺癥所致。
(4)并發眼和視力障礙
腦癱患兒有55%一60%在視覺上有問題，其中最常見的是斜視和弱視。一般在嬰兒期出現，隨年齡增長斜視逐漸消失。知果6個月以上的嬰兒還有斜視，應該去醫院診治。
(5)學習障礙
由于腦部損傷，視力、聽力、語言、智力障礙，注意力不集中，學習動力不強，常鬧情緒，學習能力受到影響。
腦性癱瘓患兒在這方面的功能看起來很好，但已確認存在有兩點識別、形的鑒別、空間知覺等知覺、認知障礙。
(7)癲癇
有39%—50%的腦癱兒童由于大腦內的固定病灶而誘發癲癇，尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦性癱瘓的療育，并且反復的驚厥有增強腦損傷的危險。
腦性癱瘓綜合征的預防和治療方法
腦癱的預防應分為以下幾方面。
1.首先預防腦癱的關鍵在于孕婦在圍產期的保健。
(1)懷孕期間，孕婦的健康、營養狀況與胎兒的生長發育有著密切的關系。特別是懷孕的頭3-4個月是胎兒各類器官分化形成的關鍵時期，尤其是神經器官的形成與分化。若母體遭受病毒感染、中毒、X線照射、外傷、吸煙或酗酒等等，均可影響胎兒中樞神經系統的發育，從而造成腦癱或其他畸形。
(2)分娩期間，例如難產、胎兒窒息等也可能導致腦癱。因此，做好孕期保健，保證孕婦身體健康、防止疾病、合理營養、控制妊娠次數、不吸煙、不喝酒、做好孕婦產前檢查、排除難產因素，確保順產是預防腦癱重要而有力的措施。
(3)盡量住院分娩，因為新生兒出生后要進行胎兒監護、復蘇或手術分娩等，以盡量避免生產過程中的胎兒腦損傷。出生一個月內的嬰兒離開母體到自然環境中生活，其各方面的生長發育都很快。然而對環境的適應能力卻比較差，極易感染而導致腦癱。如果能做好新生兒的保健工作，采用一套科學的新生兒篩查措，只要條件許可，生下的嬰兒都最好要到附近的保健所接受定期的體格檢查。
(4)必要的免疫接種對孕婦做必要的計劃免疫接種，如注射風疹疫苗可防止孕婦風疹病毒的感染，從而預防由此導致的腦癱。
2. 對已有腦癱綜合征的患兒采取積極的預防措施
盡早發現、盡早治療。嬰兒出生后要立即到醫院做定期檢查，特別是母親懷孕過程中不順利，或有難產、早產、新生兒窒息等情況者更應接受密切觀察。一旦發現小兒表現不正常，就應該馬上到醫院做全面檢查。如能對腦癱做出正確的早期診斷，并盡早地加以合理治療和綜合的康復措施，是有可能使部分腦癱患兒基本康復正常的。
3.采取一切可能的措施預防其發展成殘障
(1)當腦癱的障礙明顯出現后，應該及早地采取一切可能的措施預防其發展成殘障，而保存現有機能提供教育及職業康復機會等，以減少殘障給個人、家庭、社會造成不利的影響。
(2)在預防腦癱的原發性障礙的基礎上，對于各種繼發性障礙也應積極的預防。因為繼發的障礙又會進一步加重患兒的功能障礙，給患兒帶來新的痛苦、增加康復的困難。由于腦癱患兒運動功能障礙和姿勢異常沒有得到及時的糾正或病情程度較重時，就會出現一系列繼發障礙。例如，肢體關節的攣縮、畸形、肌肉的萎縮，肩、髖關節的脫位，脊椎前凸、后凸、側彎，骨質脫鈣、骨折等。也可繼發引起一系列身體和精神發育障礙，例如，心肺功能下降、直立性低血壓、血栓性脈管炎，情緒低落、心理障礙等等。
腦性癱瘓綜合征的西醫治療
(1)對于有癲癇癥狀的患者可以用抗驚厥藥物加以控制，緩解癥狀;
(2)治療的目的在于讓患者在他們運動和相關障礙的限制中，獲得最大的生活自理能力，例如有痙攣性偏癱或四肢癱瘓，而智力正常的患者有較好的預后，不完全依賴于社會。他們可能需要理療，工療，支架，矯形外科，語言訓練，能提高他們適應生活的能力;
(3)當智力和體格障礙并不嚴重時，兒童應該到常規的學校學習。對另一些患兒來說，完全的不依賴于社會是不現實的，需要不同程度的終身的監護和幫助。可能的話將這些兒童送到到特殊學校就讀。即使是嚴重受累的患兒，日常生活能力(例如洗臉，穿衣，吃飯)的培訓也是有益的，這可以減少依賴，增加自尊，并且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門的工作。
(4)和所有慢性殘疾兒童一樣，父母的幫助和指導也能起到很大的幫助。父母要積極讓患兒意識到自己的潛能，減輕他們自己的不良感受。治療需要有父母持之以恒，并去一些輔助的康復治療機構幫助患兒康復。
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