腹壁硬纖維瘤
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腹壁硬纖維瘤(desmoid of abdominal wall)是好發于腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤，故又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、帶狀瘤、纖維瘤病。因該瘤生長具有侵襲性、易復發性和局部破壞性，亦稱侵襲性纖維瘤病、纖維組織瘤樣增生、腹壁復發性纖維樣瘤和腹壁成纖維瘤等。
該瘤在組織形態學上沒有惡性征象，無淋巴和血液轉移現象，但具有侵襲性、易復發性和局部破壞性，與良性和惡性腫瘤存在一定的區別，故Wills(1950)將其界定為交界性腫瘤，并為越來越多的學者所認可。WHO(1994)將其界定為分化的成纖維細胞腫瘤，其生物特征介于良性成纖維細胞瘤與纖維肉瘤間，可以局部復發而不發生轉移。
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腹壁硬纖維瘤的病因
(一)發病原因
本病發病原因尚不十分明了，可能與下述因素有關。
1.腹壁損傷 國內外大多數學者認為腹壁損傷是導致本病的主要因素之一。筆者統計近年來國內5組175例腹壁硬纖維瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手術和傷史者35例(24.8%)。腹壁損傷導致發生硬纖維瘤的機制不清，可能與肌纖維破壞、局部出血、血腫修復過程中發生異常增生有關，也有學者認為與肌肉纖維破壞引起的自身免疫反應有關。但損傷因素不能解釋男性、無妊娠生育、無手術史或外傷史的病人發生腹壁硬纖維瘤的病因。腹壁損傷的常見原因有：
(1)手術：手術直接切斷腹壁肌肉或分離牽拉導致肌肉撕裂出血。
(3)妊娠：因腹肌長期受到過度牽拉可造成腹壁慢性損傷，分娩時腹肌持續而劇烈地收縮，可造成肌纖維破壞、斷裂和肌纖維間出血。
2.內分泌失調 近年的臨床觀察和實驗表明，本病可能與女性激素平衡失調有關。其依據為：
(1)本病多見于18～36歲生育期的女性，常在分娩后數年發生，絕經后發病者少。
(2)本病經卵巢放療去勢或者進入絕經期后，腫瘤有逐漸自行消退的特點。
(3)少數病例應用雌激素受體拮抗劑(如他莫昔芬)治療有一定療效。
(4)動物實驗證明，雌激素可誘發此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌層內多次注射雌激素，結果導致了試驗動物腹壁硬纖維瘤的發生，應用睪酮、孕酮可抑制腫瘤的發展。
(5)硬纖維瘤的標本中可檢測到雌激素受體。
3.遺傳因素 早在1923年Nichols就發現家族性腺瘤樣息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纖維瘤，Hizawa等報道在診斷為家族性腺瘤樣息肉病的49例患者中，有6例確診合并侵襲性纖維瘤病。另有統計結果顯示，家族性腺瘤樣息肉病患者硬纖維瘤發生率高達8%～38%，高于正常人群8～52倍。鑒于本病常同時伴有家族性腺瘤樣息肉病，而且自新生兒期就可發病或同胞同患本病等情況，有學者提出硬纖維瘤的發病可能與遺傳有關。
近年來國內外學者研究發現，在一些散發和與家族性腺瘤樣息肉病有關的硬纖維瘤中，瘤組織內可檢測到APC基因的5q缺失、第15外顯子發生突變等異?！，F已知APC基因能調節B鏈蛋白的表達，而后者則是細胞膜具有黏附連接功能的蛋白成員，并且作為Wingless信號傳導的中介體在細胞核內與轉錄因子結合、激活基因轉錄。WntAPC-β鏈蛋白通路中兩中介體突變顯示，β鏈蛋白的穩定在硬纖維瘤的發病中起關鍵作用。實驗發現，切斷APC基因，在其1526密碼子中插入一337個堿基對的AluⅠ序列，使之突變并提高硬纖維瘤細胞β鏈蛋白水平，有助于硬纖維瘤細胞的增殖。另有實驗發現，雖硬纖維瘤細胞內含有高水平的β-鏈蛋白，而β鏈mRNA表達水平則正常，與周圍正常組織相同，提示瘤組織內β-鏈蛋白的降解率較正常組織減低，亦是β鏈蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突變，瘤組織內β-鏈蛋白高水平表達和降解率減低所致的β鏈蛋白高水平及其在激活轉錄因子過程中的重要作用，在導致或促進本病發生發展中具有重要作用。
此外，通過原位雜交和免疫熒光檢查發現，硬纖維瘤細胞中存有C-sis基因高表達，該基因能促進血小板衍生性生長因子R的產生，而血小板衍生性生長因子R則具有促進硬纖維瘤細胞及其周圍纖維細胞有絲分裂的作用。
(二)發病機制
組織病理示硬纖維瘤大小不等，沒有包膜，邊緣不規則，向周圍組織呈浸潤性生長而界限不清，常為“分葉”狀的腫塊。切面質地韌如橡皮，呈灰白色，纖維束呈編織條索狀排列，侵犯周圍組織(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出現萎縮變性。瘤組織可浸潤血管、神經并破壞這些組織。偶見惡變為低度惡性的纖維肉瘤。
鏡下所見：腫瘤由分化良好的成纖維細胞增生和膠原纖維構成，成纖維細胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯排列，膠原纖維穿插于細胞之間。不同腫瘤或同一腫瘤的不同區域細胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細胞多而膠原少，但其量比分化好的纖維肉瘤多。增生的成纖維細胞較肥大，淡染，境界清楚，呈束狀排列，無異型性;細胞核呈長形，染色質呈點彩狀，有小核仁，可見核分裂象，但無病理性核分裂象(圖1)。
部分病例可見瘤組織與周圍肌肉組織粘連，有的細胞生長較活躍，有的呈玻璃樣變，有的位于脂肪及肌肉間呈侵襲性生長，肌纖維組織被分隔成小島狀，發生萎縮變性，并可見多核的肌肉巨細胞。
腹壁硬纖維瘤的癥狀
本病從新生兒至老年人均可發病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術史或腹壁外傷史者多見。可見于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外傷及原手術切口及鄰近區域好發。
1.癥狀 腹壁韌帶樣纖維瘤多生長緩慢，病程較長并且多無明顯癥狀，少數伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發現的腹壁腫塊。由于腹壁韌帶樣纖維瘤的生長受腹肌及筋膜的限制，腫瘤的長徑多在5cm以內，而腹壁外其他部位的韌帶樣纖維瘤因無上述解剖特點的限制，可長成巨大腫塊。在育齡期婦女的腫瘤生長較快，絕經前后腫瘤的生長速度.
2.體征 為腹壁的硬性腫塊，邊界常不很清楚，與腹肌纖維方向一致。當腹壁肌肉收縮時，腫塊固定而不能移動;腹壁肌肉松弛后，腫瘤可隨腹壁推動。
晚期腫瘤向四周呈片狀浸潤生長，發展成巨大腹壁硬纖維瘤，可造成大片腹壁僵硬。
本病診斷并不困難，對于有腹壁質硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結合如下幾點即可確診。
1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。
2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。
3.無轉移征象，但有局部切除后多次復發史。
4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢生長的無痛性或輕微疼痛腫塊，呈橢圓形或長條形，質硬，固定，邊界不清楚，多數無壓痛，Bouchocoun征陰性(陽性可以確定為腹壁內腫塊)。
5.浸潤性生長侵及腹腔內腸管或膀胱并產生相應的不完全腸梗阻或尿頻、尿急等癥狀。
6.B超、CT或MRI顯示腹壁內有占位病變和浸潤周圍組織的圖像。
7.病理檢查顯示腫瘤中成纖維細胞增生，成纖維細胞周圍有大量膠原基質，其中細胞數量較多，成纖維細胞常侵犯鄰近正常結構。成纖維細胞無異型性，無病理性核分裂象。
腹壁硬纖維瘤的診斷
腹壁硬纖維瘤的檢查化驗
1.B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流(圖2)。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。
2.CT掃描 硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時往往邊界不清晰，病變大時一組肌肉已被腫瘤“蠶食”，周圍有皮下脂肪相襯，多顯示邊界比較清晰。腫瘤平掃呈均勻等密度。增強掃描較平掃能更好顯示腫瘤邊界，邊界極不規則，呈浸潤狀，腫瘤呈爪樣蠶食正常肌肉(圖3)。
增強掃描時與肌肉比較：腫瘤較大時，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁狀、條狀或呈偏心的較大圓形低密度改變分散其間，小梁狀或條狀與原肌纖維走向一致;如果腫瘤較小，組織學顯示腫瘤組織間仍有一定量的正常肌肉組織，但不足以在影像上表現出來，因而CT掃描呈均勻等密度或略高密度。亦有極少文獻報道硬纖維瘤可見鈣化、軟骨化或骨化。但有學者認為，腹壁硬纖維瘤多較小，平掃與增強多呈均勻的等密度，僅表現局部肌肉略腫脹，脂肪間隙模糊;因腹壁肌群少而薄，爪樣浸潤及腫瘤中偏心的多個低密度改變這兩個特征的征象常常不能表現出來，須結合臨床考慮。
3.MRI 與CT相比，MRI較能更精確地顯示出病灶的部位、范圍和形態、病灶邊緣的爪狀浸潤，以及是否有包膜。亦可較清楚地顯示出病灶內是否有脂肪組織，病灶周圍是否有水腫區。腹壁硬纖維瘤主要由成束狀交織的梭形成纖維細胞和不等量的致密膠原組織構成，不同的病例、同一病灶內不同部位，梭形成纖維細胞和膠原組織的比例有所不同，MRI多序列的掃描程序可真實地反映病灶的組織學構成。因病灶內成纖維細胞和膠原組織比例的不同可使信號發生改變，以細胞為主而膠原成分少的病灶在T1加權像上與肌肉相比可呈低信號，在T2加權像上呈高信號;以膠原成分為主而細胞成分少的病灶在T1加權像和T2加權像上則均呈略低信號。在同一病例中，由于病灶周邊常以膠原成分為主，中央以細胞成分為主，故在T2加權像上周邊信號低于中央區;浸潤性生長或復發的病灶其細胞成分常常多于膠原成分。也有作者認為，病程長者由于腫瘤本能的皺縮，膠原成分增多而信號降低。
本病MRI表現為肌肉內占位病變、相對均質、無壞死、無鈣化、無脂肪組織。病灶在T1加權像上呈低信號或等信號，T2加權像病灶均呈高信號，信號強度略低于皮下脂肪。有的病灶內可見到小條狀低信號區，與肌肉信號一致，系殘存的肌肉島所致。增強后病灶明顯強化，而殘存的肌肉島無強化。
腹壁硬纖維瘤的鑒別診斷
腹壁硬纖維瘤呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。
腹壁硬纖維瘤的并發癥
腹壁硬纖維瘤呈浸潤性生長，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發生不完全性腸梗阻或出現膀胱刺激癥狀。
腹壁硬纖維瘤的預防和治療方法
(一)治療
有學者認為腹壁韌帶樣纖維瘤在月經初期或絕經后有自行消退的可能，故可作短期觀察。除此之外，手術切除腫瘤是惟一的治療手段。
1.手術切除
(1)腫瘤局部切除術：單純局部切除腫瘤，其局部復發率可高達70%。早在1889年Douffier就提倡對腹壁硬纖維瘤行廣泛徹底切除。
(2)腫瘤大塊切除術：一股要求切除范圍至少包括腫瘤周圍3cm以上的正常組織，同時切除腹膜，此對防止術后復發極為重要。腹壁缺損可用人工合成補片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯補片等予以修復，療效較好。
(3)為明確腫瘤性質及切除范圍，防止病灶殘留，術中常規冰凍切片。對于較大腫瘤或腹壁巨大硬纖維瘤，應在切緣做多處冰凍切片，尤其是縱軸方向切緣,確認無瘤體組織殘留后方可關閉切口。
2.放射治療 無論單獨放療還是作為手術的輔助治療，都是治療腹壁硬纖維瘤的有效方法。為減少復發，放療可以作為較大腫瘤手術前后的輔助治療，或作為手術切除范圍不足、腫瘤無法切除時的一種補救方法。對于切除邊緣陰性的病人，不主張行放療。放療的劑量為50～60Gy，一般主張，切除邊緣陽性病人術后需接受50Gy的放療，不能切除的腫瘤用約56Gy劑量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射劑量與并發癥的發生相關，用56Gy或更少的劑量時，15年有5%的病人有并發癥發生，更大劑量將有30%的病人發生并發癥。
3.內分泌治療 基礎研究發現雌激素與腹壁硬纖維瘤生長有密切關系，因而近年來一些學者主張采用內分泌治療。Wilcken等報道內分泌治療對單發的腫瘤有效率為60%。對切除標本雌激素受體陽性的患者，可首選他莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者聯合使用有效率達50%。也有應用黃體酮、睪酮及潑尼松(強的松)治療有成功的病例報道。但有人認為，內分泌治療的確切作用尚不肯定，仍需進一步觀察、研究。
4.輔助性化療 化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進行性發展、手術和放射治療失敗的年輕人和兒童患者，可能有助于降低局部復發率及有效地控制病情進展。常用化療藥物有長春新堿(vincristine，VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放線菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治療方案是長春新堿和甲氨蝶呤，毒副作用尚可接受，應持續治療至少20周。
其他藥物還有環磷腺苷調節劑(如茶堿、氯噻嗪、維生素C等)、非甾體類抗炎藥物(如吲哚美辛)等。
(二)預后
腹壁硬纖維瘤的護理
腹壁硬纖維瘤不轉移，但易復發。據報道，復發率可高達50%～66.8%，而且主要在18～30歲這一年齡階段。Plukker等認為，腫瘤的復發與手術切除范圍和腫瘤大小有關，腫瘤愈大愈容易復發，腫瘤大于10cm的病例術后復發率最高。少數腹壁硬纖維瘤在外科切除不徹底的情況下可長期存在而不生長。但有學者報道，反復復發、多次手術可能導致腫瘤轉移。
該腫瘤有自行性消退可能，甚至個別巨大腹壁硬纖維瘤不予任何治療可自然退縮或消失。
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