小兒非霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma，NHL)又稱(chēng)惡性淋巴瘤，起源于增殖分化過(guò)程中的淋巴細(xì)胞，它的擴(kuò)散方式與相應(yīng)的正常淋巴細(xì)胞移行方式相似。
目錄 |
小兒非霍奇金淋巴瘤的病因
(一)發(fā)病原因
大多數(shù)兒童NHL的發(fā)病機(jī)制不明?；颊叩?a href="/w/%E5%85%8D%E7%96%AB" title="免疫">免疫淋巴祖細(xì)胞無(wú)控制地增生，失去進(jìn)一步分化的能力而在宿主體內(nèi)逐漸積累而引起NHL。有證據(jù)表明NHL是克隆性增生引起的，在NHL患者的惡性腫瘤細(xì)胞中可以看到克隆性的染色體核型異常。
在感染HIV的患者中，淋巴細(xì)胞異常增生發(fā)生率高，特別是在伯基特和大B細(xì)胞淋巴瘤中，而且在AIDS患者中NHL可以是首發(fā)臨床癥狀。在免疫缺陷患者中，EB病毒在淋巴細(xì)胞增殖中起了重要作用，EB病毒引起的B細(xì)胞增殖為隨后的惡性腫瘤的形成提供了一個(gè)細(xì)胞庫(kù)。
(二)發(fā)病機(jī)制
大部分伯基特淋巴瘤患者的惡性腫瘤細(xì)胞有染色體核型異常，8號(hào)染色體長(zhǎng)臂遠(yuǎn)端與14號(hào)染色體易位，即t(8;14)(q24;q32)。對(duì)T-NHL和T-ALL的研究發(fā)現(xiàn)它們有相似的易位，包括TCR的α、β、γ鏈易位，這些易位包括了與細(xì)胞增殖有關(guān)的基因位點(diǎn)。因此，在兒童NHL的所有亞型中，染色體易位在淋巴瘤發(fā)生中起了核心作用。但這些染色體易位導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生的確切機(jī)制不明。
組織病理學(xué)是NHL最基本也是最重要的診斷手段，有多個(gè)分類(lèi)系統(tǒng)，根據(jù)美國(guó)國(guó)立癌癥研究所工作分類(lèi)(WF)方案，兒童NHL主要的組織類(lèi)型為淋巴母細(xì)胞型，小無(wú)裂型及大細(xì)胞型。幾乎所有類(lèi)型均為彌漫型，高度惡性，少數(shù)大細(xì)胞型為中、低度惡性。NHL時(shí)淋巴組織結(jié)構(gòu)均被破壞，在非淋巴組織中，腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于正常細(xì)胞、膠原、肌纖維之間。
淋巴母細(xì)胞型在組織細(xì)胞學(xué)上無(wú)法與急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)浸潤(rùn)相鑒別，兒童腫瘤專(zhuān)家常把骨髓腫瘤細(xì)胞是否超過(guò)25%來(lái)劃分ALL還是NHL，但這一標(biāo)準(zhǔn)是人為劃分的，臨床上會(huì)出現(xiàn)診斷為NHL，但復(fù)發(fā)時(shí)骨髓首發(fā)，或診斷為ALL，而復(fù)發(fā)時(shí)只有局限腫塊。可以認(rèn)為淋巴母細(xì)胞型NHL和ALL，尤其是T-ALL上是同一疾病的不同臨床類(lèi)型，前者病變細(xì)胞較后者稍成熟，治療上可同樣采用治療ALL上的方案。
小無(wú)裂型根據(jù)多形性表現(xiàn)可分為Burkitt和非Burkitt或稱(chēng)Burkitt樣，在兒童中尚未發(fā)現(xiàn)兩者間有臨床特征、免疫表型、核型及分子學(xué)變化的差別。Burkitt在細(xì)胞大小及形態(tài)上很均一，而非Burkitt有多形性。Burkitt淋巴瘤在腫瘤細(xì)胞間常散在吞有核碎片的吞噬細(xì)胞，由此形成星空樣特征。有骨髓浸潤(rùn)時(shí)難于與成熟B細(xì)胞性ALL鑒別。有學(xué)者認(rèn)為Burkitt NHL與成熟B細(xì)胞性ALL是有不同臨床表現(xiàn)的同一疾病，可同樣采用針對(duì)Burkitt NHL的含有大劑量烷化劑的化療方案。
大細(xì)胞型中間變型淋巴瘤具特征性地浸潤(rùn)淋巴竇，腫瘤細(xì)胞常常大而畸形，有豐富的漿和不規(guī)則核。可將此類(lèi)腫瘤分為細(xì)胞變異型，霍奇金淋巴瘤樣型和不表達(dá)CD30的多形T細(xì)胞型(即外周T細(xì)胞型)，這些類(lèi)型有時(shí)伴有噬血細(xì)胞增生性反應(yīng)。有一部分大細(xì)胞淋巴瘤可能確實(shí)屬于組織細(xì)胞來(lái)源。
NHL組織形態(tài)分類(lèi)可指導(dǎo)臨床治療，但目前仍有多個(gè)分類(lèi)系統(tǒng)，而且各系統(tǒng)間常有矛盾。采用同一分類(lèi)系統(tǒng)，不同病理科醫(yī)生亦可能報(bào)出不同的病理類(lèi)型，重復(fù)性較差，因此需要免疫表型、核型及分子學(xué)變化加以補(bǔ)充。
小兒非霍奇金淋巴瘤的癥狀
NHL臨床表現(xiàn)差異大，一些病人僅有外周淋巴結(jié)腫大，幾乎無(wú)全身癥狀，病理也一目了然，因此在活檢后即明確診斷。但另一些病人臨床表現(xiàn)復(fù)雜而危重，而且病理標(biāo)本的獲得與病理診斷均十分困難。各種病理亞型有相對(duì)特殊的臨床表現(xiàn)。
1.非特異性癥狀 發(fā)熱，熱型不定，淺表淋巴結(jié)腫大，盜汗。腫瘤可原發(fā)于身體任何部位并出現(xiàn)與腫瘤部位相關(guān)的壓迫癥狀。無(wú)有效治療時(shí)腫塊活檢部位或腫塊外傷后可長(zhǎng)久不愈。晚期病人出現(xiàn)消瘦、蒼白、肢體疼痛、出血傾向，肝、脾腫大，腎臟也可因浸潤(rùn)而腫大，并可觸及。
2.淋巴母細(xì)胞型(70%為T細(xì)胞性) 70%原發(fā)于胸腔，特別是縱隔。當(dāng)原發(fā)于縱隔時(shí)常見(jiàn)癥狀有胸痛、刺激性咳嗽、吞咽困難、氣促、平臥困難，重者有發(fā)紺、頸頭面部及上肢水腫，胸部X線平片可見(jiàn)中、前縱隔巨大腫塊，可伴有不等量胸腔積液。腹腔為原發(fā)部位較少見(jiàn)。少數(shù)病人在診斷時(shí)就有中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，并出現(xiàn)相應(yīng)癥狀與體征。在淋巴母細(xì)胞型NHL骨髓浸潤(rùn)較常見(jiàn)，此時(shí)無(wú)論從細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)還是細(xì)胞遺傳學(xué)均較難確定究竟是ALL還是NHL骨髓浸潤(rùn)。
3.小無(wú)裂型(95%以上為B細(xì)胞性) 原發(fā)于腹腔較多見(jiàn)，可有腹痛、腹圍增大、惡心、嘔吐、大便習(xí)慣改變，肝、脾腫大，腹水。有時(shí)可表現(xiàn)為腸套疊、胃腸道出血、闌尾炎樣表現(xiàn)，甚至少數(shù)病人發(fā)生腸穿孔等急腹癥。右下腹腫塊較多見(jiàn)，需與炎性闌尾包塊、闌尾炎鑒別。其次較多見(jiàn)的原發(fā)部位為鼻咽部，出現(xiàn)鼻塞、打鼾、血性分泌物及吸氣性呼吸困難。
4.大細(xì)胞型(70%為T(mén)細(xì)胞性，30%為B細(xì)胞性) 病程相對(duì)較長(zhǎng)，可有較特殊部位的浸潤(rùn)，如大細(xì)胞性B細(xì)胞型NHL浸潤(rùn)縱隔，而小無(wú)裂B細(xì)胞型浸潤(rùn)縱隔較為少見(jiàn)。大細(xì)胞間變型可原發(fā)于皮膚皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、睪丸、骨，甚至肌肉和胃腸道等，并出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
5.中樞浸潤(rùn) 以上各型均可發(fā)生腫瘤細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，常與骨髓浸潤(rùn)同時(shí)存在，包括腦膜、腦神經(jīng)、腦實(shí)質(zhì)、脊髓旁及混合性浸潤(rùn)，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，或面癱、感覺(jué)障礙、肌力改變、截癱等。如不給予中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防性措施，病程中中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)機(jī)會(huì)很高，眼神經(jīng)與面神經(jīng)受累機(jī)會(huì)較多。
6.臨床分期 分期的目的是評(píng)估疾病進(jìn)展快慢程度以明確診斷和指導(dǎo)正確治療。Ann Arbor分期系統(tǒng)已被廣泛應(yīng)用于兒童HD，但對(duì)兒童NHL則不適用，因?yàn)閮和疦HL不像HD那樣呈現(xiàn)一個(gè)順序和可預(yù)見(jiàn)的形式。St.Jude兒童研究醫(yī)院的臨床分期系統(tǒng)已被廣泛接受。
經(jīng)骨髓穿刺，骨髓細(xì)胞有大于25%的腫瘤細(xì)胞的兒童認(rèn)為有ALL，局限性部位的一個(gè)腫瘤如果骨髓細(xì)胞中有5%～25%的腫瘤細(xì)胞則認(rèn)為是Ⅳ期NHL。
在大部分分期系統(tǒng)，兒童NHL分成兩大類(lèi)：一類(lèi)是部位良好的局限性疾病(Ⅰ期和Ⅱ期)，占兒童NHL的35%～40%，經(jīng)現(xiàn)代治療有良好的預(yù)后;另一類(lèi)是部位不佳的腫瘤和播散性腫瘤(Ⅲ期和Ⅳ期)，大部分治療失敗，預(yù)后不良。
確診有賴于組織學(xué)活檢(包括免疫組化檢查及分子細(xì)胞遺傳學(xué)檢查)。不僅可確診，還可做出分型診斷，這對(duì)了解該病的惡性程度、估計(jì)預(yù)后及做出正確的治療方案都至關(guān)重要。
正確處理和固定活檢物質(zhì)對(duì)于正確診斷十分重要。正確處理活檢物質(zhì)可以做一系列補(bǔ)充檢查，特別是免疫表型分析、細(xì)胞基因學(xué)分析、融合蛋白的分子學(xué)檢查及免疫球蛋白形式和TCR基因重排檢查，對(duì)正確診斷起輔助作用。首要原則是盡可能少使用侵入性操作過(guò)程。有胸腔積液者行胸穿進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查和免疫學(xué)檢查，經(jīng)?？梢栽跀?shù)小時(shí)內(nèi)提供診斷，如果骨穿結(jié)果正常及沒(méi)有早期可以得到的積液，可以選擇縱隔外淋巴結(jié)進(jìn)行活檢。如果可以取到的外周淋巴結(jié)活檢結(jié)果陰性，則可以在局麻下行胸骨旁縱隔切開(kāi)術(shù)，也可以在X線指導(dǎo)下行縱隔腫塊的針刺活檢或針刺抽吸。
以淺部淋巴結(jié)腫大發(fā)病者，活檢可以確診，關(guān)鍵是對(duì)一些無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大者要提高警惕，而原發(fā)于深部淋巴結(jié)者，則易漏診，故對(duì)長(zhǎng)期發(fā)熱原因不明者，如懷疑為NHL應(yīng)進(jìn)行手術(shù)探查。
腹部巨大淋巴瘤患者由于代謝紊亂和腎功能異常，特別是快速生長(zhǎng)的伯基特淋巴瘤，也給診斷帶來(lái)了困難。腹水經(jīng)常包含有大量惡性腫瘤細(xì)胞，正確的細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)合免疫表型檢查可以提供一個(gè)快速的診斷，而使患者免去了剖腹探查術(shù)和全麻的額外風(fēng)險(xiǎn)。
小兒非霍奇金淋巴瘤的診斷
小兒非霍奇金淋巴瘤的檢查化驗(yàn)
懷疑NHL時(shí)可先做快速、簡(jiǎn)便并可能明確診斷的檢查，如骨髓涂片、體液腫瘤細(xì)胞檢查，不能明確診斷時(shí)應(yīng)及時(shí)做病理活檢。實(shí)驗(yàn)室診斷應(yīng)包括以下幾個(gè)方面：
1.血液學(xué)檢查 疾病早期外周血象常不受影響，偶見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增高。疾病晚期或有骨髓浸潤(rùn)時(shí)出現(xiàn)血紅蛋白及血小板下降，白細(xì)胞增高較降低更為多見(jiàn)。血沉 可增快，但非特異性。
2.病理組織形態(tài)學(xué)檢查 病理組織形態(tài)學(xué)診斷仍為最傳統(tǒng)、最主要的方法。形態(tài)上需與其他小圓細(xì)胞腫瘤相鑒別，如Ewing肉瘤、橫紋肌肉瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。非腫瘤性淋巴組織增生過(guò)程，特別是兒童自身免疫性疾病有長(zhǎng)期的淋巴結(jié)腫大時(shí)很難單獨(dú)以組織形態(tài)學(xué)來(lái)與NHL鑒別，需結(jié)合免疫組織化學(xué)、細(xì)胞及分子遺傳學(xué)檢查作最后診斷。根據(jù)WF分類(lèi)，兒童NHL最常見(jiàn)的類(lèi)型(90%以上)為淋巴母細(xì)胞型、小無(wú)裂型和大細(xì)胞型。
3.免疫表型分析 對(duì)組織形態(tài)學(xué)加于補(bǔ)充，大部分免疫標(biāo)記與相應(yīng)分化階段的正常淋巴細(xì)胞共有，但有克隆性表現(xiàn)或成熟組織出現(xiàn)幼稚細(xì)胞所具有的標(biāo)記時(shí)，支持腫瘤的診斷。根據(jù)免疫表型將NHL分為T細(xì)胞性和B細(xì)胞性兩個(gè)類(lèi)型，70%以上的淋巴母細(xì)胞型NHL免疫表型為T(mén)細(xì)胞性，95%以上的小無(wú)裂型為B細(xì)胞性，大細(xì)胞型中以T細(xì)胞性多見(jiàn)，小部分為B細(xì)胞性。Ki-1抗原(CD30)對(duì)間變型大細(xì)胞淋巴瘤有診斷意義。
4.有條件時(shí)做細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查 腫瘤細(xì)胞有t(8;14)、t(8;22)，t(8;2)時(shí)支持B細(xì)胞性NHL診斷。從分子生物學(xué)水平看，如檢測(cè)到免疫球蛋白或T細(xì)胞抗原受體基因重排可確定腫瘤為淋巴系統(tǒng)來(lái)源。真正組織細(xì)胞起源的類(lèi)型十分少見(jiàn)，此時(shí)非特異性酯酶陽(yáng)性，有時(shí)T6抗原陽(yáng)性(Langerhans cell抗原)或出現(xiàn)其他的單核/組織細(xì)胞抗原，并可見(jiàn)吞噬細(xì)胞增多。
5.分期檢查 NHL整的診斷應(yīng)包括病理形態(tài)、免疫分型 和分期，分期可指導(dǎo)臨床治療的強(qiáng)度。分期檢查應(yīng)包括骨髓涂片或活檢、頭顱及胸腹影像學(xué)檢查(選擇性CT、MRI、B型超聲或X線平片)、腦脊液離心甩片找腫瘤細(xì)胞、全身骨掃描，通過(guò)這些檢查確定腫瘤浸潤(rùn)范圍并據(jù)此作出臨床分期。
6.生化檢查、血清學(xué)檢查 不能提供診斷依據(jù)。NHL時(shí)VMA，HVA，α-FP，癌胚抗原水平正常。LDH非特異性升高，并與腫瘤負(fù)荷成正比。血清可溶性IL-2受體升高(傳單及其他一些良性疾病亦可升高)、β2-微球蛋白升高。小無(wú)裂型時(shí)可出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白條帶。有肝臟浸潤(rùn)時(shí)可有肝功能異常。這些指標(biāo)均不能用作與其他疾病相鑒別的主要依據(jù)。高腫瘤負(fù)荷者治療前就可以發(fā)生自發(fā)性腫瘤細(xì)胞溶解綜合征，出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如高血鉀、低血鈣、高血磷，高尿酸血癥，高尿素氮等。
可選擇性做胸部X線平片、腹部B超、胸部CT、腹部CT，以確定病變的范圍。由于67Ga對(duì)淋巴組織親和力高，可做67Ga掃描作為補(bǔ)充檢查確定腫瘤浸潤(rùn)范圍。
小兒非霍奇金淋巴瘤的鑒別診斷
HL的診斷應(yīng)包括分期鑒別診斷，確定分期后才能使病人接受合理的治療。國(guó)際上有幾個(gè)分期系統(tǒng)較為常用，本文介紹St.Jude分期，這一分期系統(tǒng)源于Ann Arbor霍奇金淋巴瘤分期系統(tǒng)。
小兒非霍奇金淋巴瘤的并發(fā)癥
出血傾向，如胃腸道出血;中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)，顱高壓癥狀或面癱、感覺(jué)障礙、截癱;肝、脾腫大，上腔靜脈壓迫綜合征，可伴有不等量胸腔積液、腹水;腎臟、骨髓浸潤(rùn);可發(fā)生吸氣性呼吸困難;腸套疊，甚至少數(shù)病人發(fā)生腸穿孔等;急腹癥等。
小兒非霍奇金淋巴瘤的預(yù)防和治療方法
1.避免接觸有害因素 避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施;避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。
2.大力開(kāi)展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好預(yù)防接種。
3.做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強(qiáng)體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
小兒非霍奇金淋巴瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
根據(jù)不同分型及分期，采用不同治療方案。規(guī)模性多中心協(xié)作治療方案已逐步取得了藥物組合、給藥方式、劑量強(qiáng)度、治療時(shí)間等經(jīng)驗(yàn)，因此對(duì)兒童NHL應(yīng)強(qiáng)調(diào)進(jìn)入臨床協(xié)作治療方案，以得到最合理的治療。治療手段包括手術(shù)、放療和化療，各自的作用和重要性不同，應(yīng)合理選用。
1.放療 兒童NHL是一種全身性疾病，因此首先要明確對(duì)所有分期及組織學(xué)類(lèi)型放療不是其主要的治療手段。對(duì)于局限性病變化療效果優(yōu)于放療，化療同時(shí)加用放療在NHL中并不改善預(yù)后，頭顱預(yù)防性放療也可由鞘注化療來(lái)替代，放療有肯定的近期及遠(yuǎn)期毒副作用，因此對(duì)兒童NHL除中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)、脊髓腫瘤壓迫癥、化療后局部殘留病灶、姑息性治療等特殊情況外，不推薦放療。
由于縱隔腫塊引起的癥狀幾乎都是嚴(yán)重的，經(jīng)驗(yàn)性放療可以考慮。這種方法的安全性必須與失去組織以進(jìn)行診斷的機(jī)會(huì)兩者之間的輕重進(jìn)行衡量，特別是當(dāng)所有的臨床證據(jù)都局限在縱隔。
2.手術(shù) 在兒童NHL中，手術(shù)不像其他實(shí)體瘤中那樣重要，單純采用手術(shù)時(shí)長(zhǎng)期無(wú)病生存率很低，手術(shù)主要用于下列情況：
(1)活檢術(shù)：除手術(shù)活檢外，無(wú)其他方法(如腹水、骨髓、腦脊液、胸腔滲出液細(xì)胞學(xué)檢查)可明確診斷并作免疫分型時(shí)考慮活檢術(shù)，如腫塊較小并為局限性病變，可將腫塊完全切除。
(2)急腹癥：出現(xiàn)如腸套疊、腸梗阻、闌尾炎可疑、腸穿孔、嚴(yán)重的胃腸道出血等外科急腹癥時(shí)。
(3)二次活檢：化療3～6個(gè)療程后有穩(wěn)定殘留病灶時(shí)，可考慮再次活檢(手術(shù))，雖然手術(shù)本身不能改善預(yù)后，但為進(jìn)一步治療提供依據(jù)。在落后地區(qū)如無(wú)條件化療，即使無(wú)急腹癥，對(duì)于局限性疾病可采用手術(shù)治療，但復(fù)發(fā)率很高。兒童NHL估計(jì)腫塊不能完全切除時(shí)應(yīng)僅做活檢，不主張腫瘤部分或大部分切除術(shù)。
3.化療 是治愈兒童NHL主要手段，以多藥聯(lián)合化療為原則，對(duì)不同分期、不同組織細(xì)胞學(xué)類(lèi)型或免疫分型應(yīng)采用不同的治療方案。對(duì)B細(xì)胞型(小無(wú)裂型)應(yīng)采用強(qiáng)烈、反復(fù)、短期治療策略，延長(zhǎng)治療期并不改善預(yù)后，強(qiáng)調(diào)采用1～2個(gè)足量烷化劑與大劑量的抗代謝藥物(甲氨蝶呤，阿胞糖苷)聯(lián)合應(yīng)用。治療期根據(jù)分期而定，一般為3～6個(gè)療程。在T細(xì)胞型中(淋巴母細(xì)胞型)有采用類(lèi)似ALL方案的傾向。烷化劑的作用較小，化療應(yīng)持續(xù)18個(gè)月以上。大細(xì)胞型NHL對(duì)B和T細(xì)胞方案均敏感，如采用B細(xì)胞方案可相應(yīng)縮短療程。除局限性疾病外(Ⅰ期)，所有NHL必須作中樞神經(jīng)浸潤(rùn)預(yù)防。
兒童NHL臨床進(jìn)展較快，應(yīng)將之視作急診，盡快完成各項(xiàng)檢查明確診斷。如為巨大縱隔腫塊伴有氣道及上腔靜脈壓迫癥狀，無(wú)外周淋巴結(jié)腫大，細(xì)胞學(xué)檢查(如骨髓及體液)也不能診斷時(shí)，可采取縱隔鏡活檢或胸骨旁切口活檢。如此時(shí)有危及生命的現(xiàn)象，全身麻醉過(guò)于危險(xiǎn)，影像學(xué)檢查符合NHL，為搶救生命可給予緊急化療(包括激素)。兒童NHL對(duì)化療十分敏感，12～24h后多數(shù)病人的壓迫癥狀就可能得到控制，病情稍穩(wěn)定后再行活檢(24～48h后)，這種情況下，由于受化療影響組織細(xì)胞學(xué)判斷可能出現(xiàn)困難。有胸膜腔積液或心包積液時(shí)可穿刺作細(xì)胞學(xué)診斷，并可引流改善癥狀。對(duì)腫瘤負(fù)荷較大的患兒，應(yīng)先采用3～7天低強(qiáng)度化療(引導(dǎo)化療)，常用藥物為環(huán)磷酰胺300～500mg/m2、長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2和糖皮質(zhì)激素，同時(shí)給予水化2000～3000ml/m2、5%碳酸氫鈉5ml/kg堿化尿液、別 嘌醇10mg/kg抑制過(guò)多的尿酸形成，維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡，避免腫瘤細(xì)胞溶解過(guò)快造成的腫瘤細(xì)胞溶解綜合征。剛開(kāi)始治療時(shí)，輸入液體多，可致原有的胸腹腔積液增多，必要時(shí)可留置引流。
4.干細(xì)胞移植(骨髓移植) 因兒童NHL對(duì)化療十分敏感，經(jīng)合理的化療可使5年無(wú)病生存率達(dá)60%～80%，因此不主張對(duì)化療敏感者在首次緩解后進(jìn)行干細(xì)胞移植。未證實(shí)對(duì)有骨髓浸潤(rùn)的病人作自身干細(xì)胞移植的有效性，骨髓凈化問(wèn)題尚未解決，異體移植風(fēng)險(xiǎn)較大，但可能優(yōu)于自體移植。
5.兒童NHL治療方案(供參考)
(1)B細(xì)胞型(或形態(tài)學(xué)為Burkitt’s型)非霍奇金淋巴瘤治療方案：
①病人分組：
A組：Ⅰ期，腹腔Ⅱ期(腹腔腫塊完全切除者)。
B組：除腹腔病變完全切除以外的Ⅱ期，Ⅲ期，Ⅳ期。
②治療計(jì)劃：
A組：A，B，A，B，COMP 2個(gè)療程停藥。A，B 2療程后未獲緩解或緩解后復(fù)發(fā)可退出本方案。
B組：A，B，A，B，A，B，COMP 2個(gè)療程后停藥。
(二)預(yù)后
就診時(shí)腫瘤負(fù)荷與預(yù)后相關(guān)。有骨髓浸潤(rùn)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)者、血LDH高出正常值2倍以上、巨大腫塊為高腫瘤負(fù)荷，預(yù)后相對(duì)差。近來(lái)由于化療的不斷改進(jìn)，晚期高腫瘤負(fù)荷患兒預(yù)后已有明顯改善。組織細(xì)胞學(xué)類(lèi)型在特定的治療方案中有預(yù)后差異，如小無(wú)裂型和淋巴母細(xì)胞型同樣采用類(lèi)似急性淋巴細(xì)胞白血病方案時(shí)，小無(wú)裂預(yù)后差。相反，同樣采用COMP方案時(shí)淋巴母細(xì)胞型療效差。最主要的預(yù)后因素是治療是否得當(dāng)，對(duì)不同類(lèi)型、不同分期的患兒應(yīng)采用不同的治療方案。延遲緩解、耐藥及復(fù)發(fā)的患兒預(yù)后差。
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