眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征
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目前臨床所稱的眼組織胞質(zhì)菌病是指無玻璃體炎癥表現(xiàn)的眼底出現(xiàn)邊界清晰的萎縮灶、視盤周圍的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和黃斑區(qū)的脈絡(luò)膜新生血管(choroidal neovascularization，CNV)膜等改變伴隨組織胞質(zhì)菌素皮膚試驗(yàn)呈現(xiàn)陽性等一系列臨床表現(xiàn)。
目錄 |
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
致病微生物莢膜組織胞質(zhì)菌(histoplasma capsulatum)是二相真菌，屬子囊菌綱。菌絲體期是在土壤中生長，而酵母期則存在動物體內(nèi)。原發(fā)性組織胞質(zhì)菌病可通過吸入孢子或菌絲片段而感染。盡管全身組織胞質(zhì)菌感染可發(fā)生于世界各地其中包括中國，但POHS似乎僅是美國俄亥俄州和密西西比河流域的地方病。
POHS推測與組織胞質(zhì)菌感染有關(guān)，這種推測基于患者均在或曾在美國俄亥俄州和密西西比河流域居住以及組織胞質(zhì)菌素皮膚試驗(yàn)陽性。但至今在POHS患者的典型病灶中仍無法分離出病原體，也未能培養(yǎng)出組織胞質(zhì)菌。組織病理學(xué)的檢查主要是視網(wǎng)膜下的纖維及血管增生。發(fā)病機(jī)制是組織胞質(zhì)菌在全身感染的同時(shí)脈絡(luò)膜發(fā)生了局部感染。局部的炎癥消退后即形成萎縮斑。變態(tài)反應(yīng)或其他因素可促進(jìn)萎縮斑處產(chǎn)生CNV，破壞Bruch膜長入視網(wǎng)膜下，最后形成盤狀纖維血管瘢痕。另外，感染也可影響色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管，導(dǎo)致漿液性或出血性視網(wǎng)膜脫離，最終也可形成纖維瘢痕。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病可經(jīng)由呼吸道、皮膚、黏膜及胃腸鏡傳入，流行區(qū)患者及感染動物的糞便等排泄物均可帶菌。當(dāng)病原菌侵入人體后，視患者抵抗力情況可表現(xiàn)為原發(fā)或播散性感染。患者以男性為多，兒童患者易發(fā)展為進(jìn)行性，實(shí)驗(yàn)室工作人員也可被感染。組織胞質(zhì)菌侵入眼內(nèi)后首先進(jìn)入脈絡(luò)膜內(nèi)，然后再侵及視網(wǎng)膜外層組織。玻璃體內(nèi)一般無炎性反應(yīng)。病理學(xué)主要特點(diǎn)為結(jié)節(jié)性肉芽腫性脈絡(luò)膜炎，可能為病原菌引起的一種局部組織過敏反應(yīng)。黃斑部病變表現(xiàn)為Bruch膜破裂及新生血管形成，從而血液成分可滲漏到RPE下方或視網(wǎng)膜下，或誘發(fā)視網(wǎng)膜下血管膜形成。此種出血性黃斑病變易于發(fā)生纖維化，形成盤狀瘢痕。病變晚期，肉芽腫性炎癥亦可侵及虹膜睫狀體。
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的癥狀
POHS不出現(xiàn)前房和玻璃體的炎癥表現(xiàn)，臨床上也難以見到早期的播散性脈絡(luò)膜炎病灶，因?yàn)檫@些黃灰色的小點(diǎn)狀病灶通常是散布在眼底，炎癥輕微且為自限性，多不引起癥狀。臨床常見到的是炎癥病變后所遺留的瘢痕，稱之為組織胞質(zhì)菌斑(histoplasma spots)。典型的組織胞質(zhì)菌斑表現(xiàn)為邊界清楚、略為凹陷的圓形或橢圓形的脫色素脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑，猶如鑿孔器在活頁紙上打出的圓孔(punched out)。由于受病變的程度及深度的影響，有些萎縮斑中還可見色素沉著或其外有色素環(huán)繞。也可表現(xiàn)為一黑色圓點(diǎn)，外有一脫色素的暈環(huán)。組織胞質(zhì)菌斑的大小多在1/4～3/4個(gè)視盤直徑，數(shù)量從數(shù)個(gè)至數(shù)十個(gè)不等，多為4～8個(gè)，雙眼常隨機(jī)分布在后極部到赤道部的眼底。少數(shù)患者可在赤道部附近出現(xiàn)與鋸齒緣平行的脫色素條紋，在條紋中可單行排列數(shù)量不等的色素性組織胞質(zhì)菌斑。視盤周圍可出現(xiàn)萎縮斑及色素改變，70%的患者可雙眼受累。黃斑區(qū)CNV可引起視網(wǎng)膜下出血、滲出和脂質(zhì)沉著，常為視力下降的主要原因。CNV在視網(wǎng)膜下多表現(xiàn)為灰綠色、毛玻璃樣的外觀。部分患者CNV或出血性視網(wǎng)膜脫離在后期可形成黃斑的纖維血管性盤狀瘢痕。
臨床可根據(jù)POHS的眼底特點(diǎn)及陽性的組織胞質(zhì)菌素皮膚試驗(yàn)等對其進(jìn)行診斷，但應(yīng)注意與一些眼底出現(xiàn)白色斑點(diǎn)的其他疾病進(jìn)行鑒別診斷。
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的診斷
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的檢查化驗(yàn)
1.血清學(xué)檢查 乳膠凝集試驗(yàn)在疾病早期即可呈陽性。免疫擴(kuò)散試驗(yàn)則能區(qū)別疾病的活動性與非活動性。對可疑患者采用篩選試驗(yàn)(screening test)可以早期發(fā)現(xiàn)病人，多用乳膠凝集試驗(yàn)或免疫擴(kuò)散試驗(yàn)。熒光素標(biāo)記抗體染色(FA)和補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)也可用于同樣的目的。證實(shí)試驗(yàn)(confirmation test)可用于疾病的確診和預(yù)后的判斷，多采用補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)出現(xiàn)陽性的時(shí)間比其他試驗(yàn)晚，一般在發(fā)病6周或6周以后。滴度1∶32有意義，但少數(shù)活動性患者滴度可僅為1∶8或1∶6，故需動態(tài)觀察。連續(xù)檢查時(shí)若患者滴度持續(xù)升高，顯示病情發(fā)展。補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)與組織胞質(zhì)菌素皮膚試驗(yàn)同時(shí)使用幾乎不會遺漏患者。熒光素標(biāo)記抗體染色還能鑒別培養(yǎng)標(biāo)本和組織病理中的病原菌，極具臨床價(jià)值。
2.直接檢查 血、膿、痰、皮膚黏膜損害刮取物以及淋巴結(jié)、肝、脾、骨髓等的抽吸物等制成涂片，以GMS或PAS染色，油鏡下可見2～4mm大小的卵圓形孢子，多存在于大單核細(xì)胞內(nèi)。
3.真菌培養(yǎng) 莢膜組織胞質(zhì)菌為雙相型真菌，標(biāo)本接種于沙氏瓊脂室溫培養(yǎng)為真菌相，菌落生長緩慢，呈白色棉花樣，鏡檢有菌絲和特殊形態(tài)的齒輪狀孢子，具有傳染性。腦心浸膏血瓊脂37℃培養(yǎng)呈酵母相，有酵母樣菌落生長。鏡檢孢子直徑約1～5μm，卵圓形，可出芽，染色后很像洋蔥的切面。
4.組織病理學(xué)檢查 急性播散性患者的肺、肝、脾、骨髓和淋巴結(jié)中有大量組織細(xì)胞浸潤。細(xì)胞內(nèi)外有大量的孢子。非急性病例有上皮樣細(xì)胞肉芽腫形成。中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和Langerhans巨細(xì)胞內(nèi)也可含有孢子，但數(shù)目較少，大小也不一。陳舊損害中大多有組織腦漿菌瘤，內(nèi)有少量病原菌，周圍有纖維化。HE染色見細(xì)胞內(nèi)孢子呈球形，略嗜堿性，外圍的暈環(huán)為染色時(shí)退縮所致而并非真正的莢膜。PSA和GMS染色清楚，呈現(xiàn)圓形或卵圓形酵母樣孢子，2～5μm直徑。可能有單芽，芽頸細(xì)，周圍無暈環(huán)。
眼底熒光素血管造影檢查：僅針對引起視覺癥狀的CNV。造影早期可見新生血管的形態(tài)。組織胞質(zhì)菌斑根據(jù)其色素的改變表現(xiàn)為邊界清晰的車輪狀的強(qiáng)熒光斑或遮蔽熒光。吲哚青綠血管造影在后極部可出現(xiàn)多發(fā)性的強(qiáng)熒光斑。
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的鑒別診斷
多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎的眼底表現(xiàn)與POHS極為相似，但有明顯的前房和玻璃體的炎癥表現(xiàn)，常有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，多焦ERG檢查表現(xiàn)為持續(xù)的彌漫性損害。鳥槍彈樣視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎多見于老年人，為眼底多發(fā)性奶油色樣的病灶，病灶無色素沉著但常伴有玻璃體炎癥細(xì)胞浸潤。急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變也多見于年輕患者，可形成眼底萎縮斑。但病灶較大且形態(tài)不規(guī)則，并主要位于后極部。急性期的病灶熒光素血管造影早期為遮蔽熒光，后期為強(qiáng)熒光。
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的預(yù)防和治療方法
本菌的菌絲型感染性較強(qiáng)，實(shí)驗(yàn)室工作者應(yīng)注意預(yù)防。在鳥籠、雞窩等處常有本菌污染，應(yīng)注意預(yù)防。初到流行區(qū)的人，由于機(jī)體免疫力差，應(yīng)特別注意。
眼假組織胞質(zhì)菌病綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
POHS的治療主要針對CNV的處理。中心凹以外和視盤旁的CNV可采用激光光凝，中心凹下的CNV可試用光動力療法治療。有報(bào)道采用大劑量皮質(zhì)類固醇治療中心凹下CNV后視力提高，但長期效果有待進(jìn)一步觀察。玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)取出Ⅱ型CNV也是目前臨床采用的一種方法，但應(yīng)注意防止并發(fā)癥的發(fā)生。POHS抗真菌藥物治療無效。
(二)預(yù)后
早期處理CNV可望保存有用視力。
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