眼眶淀粉樣變性
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眼眶淀粉樣變性(orbital amyloidosis)可發(fā)生于眼眶淚腺區(qū)、眼瞼和結(jié)膜組織內(nèi)，是一種淀粉樣蛋白沉積所致的病變，臨床上比較罕見(jiàn)，病變可引起眼 球突出、上瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼眶出血(自發(fā)性)和視力下降等。
目錄 |
眼眶淀粉樣變性的病因
(一)發(fā)病原因
原因未明，此病變是一種漿細(xì)胞參與的病變，可能與機(jī)體免疫功能障礙有關(guān)，有部分病例繼發(fā)于長(zhǎng)期的眼部感染及慢性炎癥、血管炎、海綿狀血管病等。部分病例繼發(fā)于骨髓瘤(多發(fā)性)、巨球蛋白血癥、B細(xì)胞性惡性淋巴瘤等。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制不明，不管是繼發(fā)或原發(fā)性淀粉樣變性，漿細(xì)胞均參與病變的過(guò)程，故可能與機(jī)體的免疫功能障礙有關(guān)。部分病例有一定的家族傾向，說(shuō)明與遺傳有關(guān)。蛋白免疫電泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血癥。
眼眶淀粉樣變性的癥狀
原發(fā)性淀粉樣變是常見(jiàn)的類型，眼部病變是全身淀粉樣變性的一部分，即結(jié)膜、眼眶和其他的解剖部位如皮膚、咽、支氣管分支、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經(jīng)和血管等處有淀粉樣蛋白沉著，產(chǎn)生病變;當(dāng)心臟受累時(shí)引起心衰，舌受侵犯時(shí)舌變肥大，使吞咽、說(shuō)話困難;腸病變導(dǎo)致腸蠕動(dòng)和吸收功能障礙。眼瞼淀粉樣蛋白沉著時(shí)，表現(xiàn)為皮膚有蠟黃色結(jié)節(jié)，因血管周圍淀粉樣蛋白沉著使血管脆弱，眼瞼因輕微外傷便可出血。眼瞼皮膚受累總是與全身淀粉樣變性有關(guān)，局限在結(jié)膜、淚腺和眼眶的病變，而無(wú)眼瞼皮膚受損一般預(yù)示無(wú)系統(tǒng)病變，在這些病例中，全身進(jìn)行淀粉樣變性的檢查，其結(jié)果往往陰性。
局限于眼眶的淀粉樣變性非常罕見(jiàn)，一般淀粉樣蛋白先沉積在結(jié)膜，再沿血管周圍向后蔓延到筋膜囊和眼眶。最典型的病變是淀粉樣蛋白沉積在上、下穹隆結(jié)膜和結(jié)膜下組織，上瞼板、上瞼提肌肌腱、肌肉和Müller肌，使上瞼增厚肥大，引起上瞼下垂。如翻開(kāi)眼瞼，可見(jiàn)脆而易出血的實(shí)體贅生物。淀粉樣蛋白沉積在淚腺使淚腺腫大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活動(dòng)受限，如多條眼外肌受累可能導(dǎo)致凍結(jié)眼(frozen globe)。鞏膜和視神經(jīng)周圍受侵犯，可能影響視功能，還可侵犯眼眶其他組織，引起眼球突出、眼眶出血等。腫塊可壓迫眶骨產(chǎn)生眼眶骨質(zhì)壓迫性吸收，但沒(méi)有骨質(zhì)破壞。
繼發(fā)性淀粉樣變性主要由感染和炎癥慢性刺激所致，參與炎癥過(guò)程的漿細(xì)胞可能與淀粉樣蛋白沉著有關(guān)。結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、麻風(fēng)和骨髓炎等引起淀粉樣蛋白在肝臟、腎臟、脾臟和腎上腺等實(shí)質(zhì)器官沉著;也可以累及雙眼瞼，但眼眶很少受侵犯。眼局部的炎癥或感染引起局部的淀粉樣蛋白沉積少見(jiàn)，如結(jié)、角膜慢性發(fā)炎、感染有時(shí)導(dǎo)致結(jié)角膜淀粉樣蛋白沉著，但眼眶內(nèi)沉著非常罕見(jiàn)。
系統(tǒng)性漿細(xì)胞增生、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥和B細(xì)胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片斷的過(guò)渡合成而導(dǎo)致淀粉樣蛋白在眼眶內(nèi)沉著;淀粉樣變性也被視為老年化的一部分，尸檢發(fā)現(xiàn)老年人常有淀粉樣變性。
CT檢查可顯示眶內(nèi)淚腺區(qū)實(shí)性占位性病變，病變形狀不規(guī)則，密度不均勻部分伴有鈣化。
眼瞼皮膚蠟黃腫塊，穹隆結(jié)膜有硬脆、易出血的贅生物具有診斷價(jià)值。CT檢查發(fā)現(xiàn)淚腺腫大，眼外肌增粗或眶內(nèi)、眶前段軟組織腫塊影，間或可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化，能判斷病變的范圍、大小與位置，但不能確定病變的性質(zhì)。要明確診斷，需作組織病理學(xué)檢查，對(duì)漿細(xì)胞病變者要作蛋白免疫電泳，懷疑多發(fā)性骨髓瘤患者應(yīng)收集24h尿作Bence-Jones蛋白檢查。如考慮漿細(xì)胞骨髓瘤應(yīng)作骨髓檢查，蛋白免疫電泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血癥。
眼眶淀粉樣變性的診斷
眼眶淀粉樣變性的檢查化驗(yàn)
1.尿液檢查 尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查，以排除漿細(xì)胞病變和多發(fā)性骨髓瘤。
2.組織病理學(xué)檢查 淀粉樣變性是一種無(wú)細(xì)胞、透明的無(wú)定形物質(zhì)沉著，引起異物肉芽腫反應(yīng)。在常規(guī)HE染色中，無(wú)定形物質(zhì)多沿血管周圍分布，表現(xiàn)為嗜酸性，在整個(gè)病變中可見(jiàn)成纖維細(xì)胞和炎性細(xì)胞，其中大部分是漿細(xì)胞(圖3)，也可見(jiàn)具有特征性的多核異物組織細(xì)胞散在于病變區(qū)或分布于淀粉樣蛋白沉著區(qū)的邊緣。在嗜酸性物質(zhì)團(tuán)塊內(nèi)，偶見(jiàn)淋巴樣濾泡。淀粉樣蛋白在PAS、剛果紅、甲紫和硫黃素T染色呈陽(yáng)性，用偏振光顯微鏡顯示雙折射和二色性。電子顯微鏡查見(jiàn)淀粉樣蛋白是無(wú)周期、無(wú)分支的細(xì)纖維。
淀粉樣蛋白的化學(xué)組成因病變不同而異，合成淀粉樣蛋白的原料來(lái)自血液循環(huán)或局部的蛋白，自發(fā)地融合成β折片構(gòu)型，將蛋白轉(zhuǎn)化為纖維。其染色特性純屬纖維僵硬和皺褶構(gòu)型所致。β折片存在于所有的淀粉變性病變中，故有作者建議將此病改名為β纖維病。蛋白AL存在于原發(fā)性全身淀粉變性、多發(fā)性骨髓瘤的患者中，可能與眼瞼、玻璃體淀粉樣蛋白沉著有關(guān);在原發(fā)性局限性眼眶病變中，也是主要蛋白。化學(xué)分析顯示蛋白AL代表λ和κ免疫球蛋白輕鏈N末端片斷或全部的輕鏈。蛋白AA存在于繼發(fā)性淀粉樣變性的患者中，它是一組異型蛋白，在輕鏈N末端有9個(gè)氨基酸的普通序列，蛋白AA和蛋白SAA存在著免疫交叉反應(yīng)，蛋白AA似乎是血液循環(huán)中蛋白SAA的降解產(chǎn)物。正常情況下蛋白SAA含量低，在慢性炎癥和感染過(guò)程中因應(yīng)急反應(yīng)而明顯升高。
其他從淀粉樣蛋白分離出來(lái)的纖維蛋白為：蛋白AFP，存在于有一定家族遺傳傾向的患者中;蛋白AEt與APUD腫瘤有關(guān);蛋白AP存在于淀粉樣蛋白沉著的全部患者中，與PAS淀粉蛋白染色有關(guān)。
CT檢查：發(fā)現(xiàn)淚腺腫大，眼外肌增粗或眶內(nèi)、眶前段軟組織腫塊影，間或可見(jiàn)斑點(diǎn)狀鈣化。
眼眶淀粉樣變性的鑒別診斷
若要與多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥鑒別，則要作尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查，同時(shí)注意全身其他器官有無(wú)淀粉樣變性改變。
眼眶淀粉樣變性的并發(fā)癥
眼肌肥大、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。
眼眶淀粉樣變性的西醫(yī)治療
原發(fā)性病變，可采用皮質(zhì)激素治療。繼發(fā)性病變，根據(jù)原始病變的不同而采用不同的對(duì)因治療方案。對(duì)于局限或影響眼部功能的病變應(yīng)手術(shù)切除，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，全部切除手術(shù)難度大。
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