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紅細胞增多癥視網膜病變

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紅細胞增多癥(polycythemia)是血液紅細胞增多血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病,當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀

目錄

紅細胞增多癥視網膜病變的病因

(一)發病原因

各種原因引起的紅細胞增多

(二)發病機制

任何一種紅細胞增多癥,當紅細胞數多于8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機制,伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下:

1.由于血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還會加長。視網膜血管因局限于視網膜范圍,增長的血管變得迂曲,其中以靜脈更為顯著。高度擴張迂曲的靜脈,血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。動脈管亦有擴大,同時因還原血紅蛋白增加,血柱也失去原有鮮紅色,變成與正常靜脈相似的暗紅色。視網膜血管迂曲擴張不僅見于大分支,并延及末梢小分支,在檢眼鏡下可見血管似乎顯得比平常增多的感覺。靜脈管徑有時粗細不勻,嚴重者如臘腸狀。

2.由于紅細胞和血紅蛋白量增加、高血黏滯度和血行淤滯,使整個眼底由正常的橘紅色變成紫紅色,亦即視網膜發紺

3.在血管普遍擴張迂曲,血行并無太大阻礙時,視網膜除發紺外無其他并發癥;如果血管壁本身發生改變,或血液黏滯程度特別嚴重時,則因循環障礙引起視網膜出血,甚至引起視網膜中央靜脈主干或分支阻塞。

4.在紅細胞增多癥,視盤色澤正常或略有增紅情況下,也可出現充血水腫視盤水腫發生原因,與其他血液病或其他疾病一樣,大多為顱內壓升高所致。除紅細胞增多癥因腦血管高度擴張及腦水腫,或腦出血可使顱內壓上升外,不可忽視有可能同時存在顱內占位病變,特別要警惕小腦母血管細胞瘤(hemangioblastoma)。此種顱內壓損害有時還可導致相對性紅細胞增多癥顱內腫瘤產生紅細胞增多癥的機制目前還不太清楚,但腫瘤切除后紅細胞增多癥和視盤水腫隨之消失,說明了其間的因果關系(圖1)。

紅細胞增多癥視網膜病變的癥狀

1.眼部癥狀 視力可正常或有短暫模糊,或一過性黑矇。可出現怕光、視力疲勞閃光幻覺、飛蚊幻視、夜視力障礙、眼前黑點或暗點視野缺損復視等。以上癥狀可伴有眼底改變或沒有眼底改變。如沒有眼底改變而有上述癥狀,應考慮可能有球后病變或顱內病變,如腦出血或腦內血栓形成等。

2.眼底改變

(1)視盤改變:可有視盤邊界模糊、充血,表面毛細血管擴張生理凹陷模糊。有時可有視盤水腫,可高達2~3個屈光度。本病產生視盤水腫者,原發性占3.2%,繼發性者占11.6%。產生視盤水腫的原因可能是血黏度增高,血流緩慢,致視盤小血管堵塞所致。視盤改變的發生和程度與紅細胞數量的增高成正比。

(2)視網膜血管改變:視網膜動脈一般無明顯改變,有11%的病例可有動脈痙攣。視網膜靜脈的改變為本癥最突出和最常見的體征,約占本病的78.5%,且隨紅細胞數的增高而增多。如紅細胞數為600萬~650萬/mm3時,靜脈充盈僅占56.4%,當紅細胞數增高至800萬/mm3以上,則靜脈充盈為100%。視網膜靜脈高度迂曲擴張,呈紫紅色或紫黑色,動靜脈交叉處尤為明顯,靜脈管徑粗細不勻。交叉遠端靜脈膨大,可呈串珠狀或臘腸狀,顏色呈熟紫葡萄色,靜脈管徑變粗,可比原來管徑寬2~3倍,動靜脈的比例可為2∶6。嚴重者血流受阻,可產生視網膜中央靜脈阻塞或分支阻塞。毛細血管充盈擴張,好似整個視網膜布滿血管。由于脈絡膜血管也擴張充盈和顏色發暗,致整個眼底呈現青紫色,稱為視網膜發紺(cyanosis retinae)。

(3)視網膜出血滲出:比較少見,約占9%。出血可為小點狀或片狀,大多為淺層出血,偶有出血進入玻璃體者,滲出更為少見。

3.眼部其他改變 除眼底改變外,眼瞼可呈紫紅色,瞼結膜血管擴張充盈,可見小出血點球結膜血管擴張充盈,尤以末梢血管為重,可呈螺旋形擴張,并有散在小出血點。淺層鞏膜血管也可見擴張。虹膜血管擴張充盈,致虹膜組織變厚,睫狀區虹膜隱窩和皺襞變淺或變平。

4.全身表現 患者呈發紺面容,尤以唇、舌發紺更明顯,黏膜及四肢也發紺。脾臟因充血腫大。患者可有頭痛頭暈耳鳴、手足發麻、失眠等癥狀。化驗檢查,紅細胞數量顯著增高,如超過650萬/mm3即可診斷。曾有報告高達1000萬/mm3者。血紅蛋白增高,血小板白細胞數也常增高。

根據血常規檢查結果及眼底表現,本病診斷不難。

紅細胞增多癥視網膜病變的診斷

紅細胞增多癥視網膜病變的檢查化驗

血常規檢查明確紅細胞數量及血紅蛋白水平。血液流變學檢查明確血液的黏滯情況。

眼底檢查明確眼底病變情況。頭顱CT掃描或MRI檢查排除顱內占位性病變出血等引起的顱內壓升高的情況。

紅細胞增多癥視網膜病變的并發癥

視網膜中央靜脈或分支阻塞、視網膜出血滲出顱內腫瘤等。

紅細胞增多癥視網膜病變的預防和治療方法

紅細胞增多癥引起的視網膜發紺,對視力無太多影響。當并有出血時,則因出血的數量、位置而發生不同程度障礙。倘若患者主訴視力模糊偏盲,但眼底改變不能解釋其原因者,應考慮視路損害,如顱內并發病、腦出血腦血栓等。

紅細胞增多癥視網膜病變的中醫治療

紅細胞增多癥中藥療法中醫治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法,換句話說,是用自然療法綜合治理

  (1)羚羊粉,每日服用0.5克,用以消除體內病毒,凈化血液。  

  (2)牡蠣,每日以30克開水沖泡代茶飲用.牡蠣藥性咸,微寒,能斂陰,潛陽,止汗,軟堅散結.現代藥理研究牡蠣有抗癌作用。

紅細胞增多癥視網膜病變的西醫治療

原發性者可用X線放射治療或用32P治療,也可反復作靜脈切開放血,或血液稀釋療法,或給氧和試用活血化瘀中藥。有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者可脫離高原地區。

紅細胞增多癥視網膜病變吃什么好?

1、紅細胞增多癥飲食療法

(1)食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒,能行氣活血清熱解毒,對熱毒血淤,脈絡不通,有明顯療效。

食用方法:取仙人掌一枚,將刺剝去,洗凈后剁碎,取雞蛋 1枚,去殼與仙人掌攪拌均勻,炒熟食用。用后大便次數可能增多,但每日不超過3次為度。

2、患者適宜吃的食物

日常飲食應以清淡易消化的飲食為主,宜多食富含維生素C、礦物質及植物蛋白的食物,如新鮮蔬菜、水果、豆類及豆制品等。

(1)食用黑木耳。黑木耳藥性甘平,富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B,有滋陰生津,活血抗癌的功效,能稀釋血小板凝聚,降低血液粘稠度。

  (2)生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質素,能提高巨噬細胞的活動能力,吞噬突變細胞,增強體內免疫力。

3、不適宜吃的食物

忌過食膏粱厚味之品,避免食用高膽固醇食物及過多的動物脂肪,如肝、腦、骨髓、各類魚子、蛋黃、肥肉等,膳食中脂肪應以植物油為主,與動物油之比以3:1為適宜。

應強調低鹽飲食,適當控制食鹽的攝入,一般攝鹽應限制在每日~5克,病情較重者應限制在1~2克為宜,降低攝鹽的同時,增加鉀的攝入,如應多食用蔬菜與水果類食品。

資料僅供參考,具體請詢問醫生

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