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美尼爾

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美尼爾美尼爾氏綜合癥(Ménière’s disease)的簡稱,該病是內(nèi)耳膜迷路積水為特征的非炎癥疾病。也譯為梅尼埃爾氏病。本病以突發(fā)性眩暈耳鳴耳聾眼球震顫為主要臨床表現(xiàn),眩暈有明顯的發(fā)作期和間歇期。病人多數(shù)為中年人,以男性和腦力勞動者居多。80-90%為單側(cè)性。首次發(fā)作在50歲以前的病人約占65%。1861年Meniere醫(yī)生(翻譯成中文叫美尼爾也稱梅里埃)對平衡器官作了解剖,發(fā)現(xiàn)平衡器官有異常病理改變,壓力增大,循環(huán)障礙,保持不了液體平面,揭開了眩暈的由來。人們?yōu)榱思o念他,從此把此種眩暈癥與Meniere醫(yī)生的名字聯(lián)系在一起,從此這種眩暈癥稱為美尼爾氏綜合癥。

美尼爾氏綜合癥以陣發(fā)性眩暈惡心嘔吐為主,兼有波動性耳聾耳鳴及耳內(nèi)脹滿感等臨床表現(xiàn)的一種內(nèi)耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法國醫(yī)生P.梅尼埃爾在雜志上發(fā)表過4篇有關眩暈的文章,對臨床癥狀作了詳細的描述。后世學者對屢發(fā)上述癥狀者,即以梅尼埃爾氏綜合征命名。1938年哈爾皮克及凱恩斯發(fā)現(xiàn)本病的病理膜迷路積水,以后陸續(xù)有人證實這種病理變化,從而確認它為一種疾病。一般臨床工作者習慣于把查不出原因的所有眩暈病統(tǒng)稱梅尼埃爾氏綜合征,導致概念上的紊亂。1972年在一次有關平衡問題會議上確定了因膜迷路積水引起的眩暈、耳聾、耳鳴的疾病統(tǒng)一采用梅尼埃爾氏病的命名。多年來許多書刊還用膜迷路積水作為梅尼埃爾氏病的同義詞。也有人指出先天性梅毒病毒細菌感染等也可以引起膜迷路積水,故主張廢除膜迷路積水作為本癥的同義詞,除非冠以原發(fā)性膜迷路積水。

內(nèi)耳迷路充滿內(nèi)淋巴外淋巴,以保證內(nèi)耳正常功能,膜迷路積水可能與內(nèi)淋巴的循環(huán)障礙有關。關于內(nèi)淋巴的循環(huán)有兩種學說:①縱流學說。1927年提出,認為內(nèi)淋巴是血管紋產(chǎn)生,經(jīng)聯(lián)合管流向圓囊,最后經(jīng)內(nèi)淋巴囊進行吸收。這一傳統(tǒng)學說至今為多數(shù)人所接受。②輻流學說。1958年提出,認為內(nèi)淋巴是透過前庭膜的外淋巴所構(gòu)成。血管紋起選擇性吸收的作用,維持內(nèi)、外淋巴的離子交換,保證內(nèi)淋巴的高鉀水平。

目錄

癥狀

發(fā)作突然,可在任何時間發(fā)作,甚至入睡后也可發(fā)作。最常見的癥狀是:病人睜眼時,感覺房子或周圍物體在轉(zhuǎn)動,閉眼時則自覺身體在旋轉(zhuǎn),眩暈來勢猛烈時可使病人突然倒地。

發(fā)作期間病人睜眼或轉(zhuǎn)動頭部則癥狀會加重,故大多數(shù)病人閉目靜臥,頭部和身體都不敢轉(zhuǎn)動。多數(shù)病人在發(fā)作時出現(xiàn)單側(cè)耳鳴及耳聾,少數(shù)是雙側(cè)的。約25%的病人在發(fā)作前已有耳鳴及耳聾出現(xiàn),而在發(fā)作后加重。其余約25%在發(fā)作后才逐漸出現(xiàn)耳鳴或耳聾。耳聾屬于神經(jīng)性,發(fā)作劇烈時耳鳴也加重,發(fā)作時病人常伴有不敢睜眼、惡心嘔吐面色蒼白、出汗、甚至腹瀉血壓多數(shù)偏低等一系列癥狀。部分病人伴有頭痛;一般病人的意識清醒。

發(fā)作期轉(zhuǎn)為間歇期有兩種形式:一種是眩暈及伴隨癥狀突然消失,一種是眩暈逐漸變?yōu)轭^昏逐漸消退。美尼爾氏病的間歇期長短不一,從數(shù)月到數(shù)年,每次發(fā)作和程度也不一樣。而聽力隨著發(fā)作次數(shù)的增加而逐漸減退,最后導致耳聾。

眩暈

突然發(fā)作的眩暈是病人最感痛苦和就診的主要原因。少數(shù)病人在發(fā)作前可有預感。發(fā)作時病人感到自身或四周物體旋轉(zhuǎn)不已,處于隨時會跌倒的恐懼之中,同時伴有惡心、嘔吐。眩暈持續(xù)時間由數(shù)分鐘至數(shù)小時不等,一般1至數(shù)天后即可恢復正常。持續(xù)頭暈在2周以上者應考慮為其他病。眩暈發(fā)作的頻度不一,可數(shù)日1次,而大多數(shù)周或數(shù)月1次。急性發(fā)作時可見自發(fā)性眼震,水平型居多。間歇期則所有癥狀全消失。

聽覺障礙

早期有低頻聽力減退,間歇期好轉(zhuǎn)。長期反復發(fā)作者高頻聽力損失較重,可出現(xiàn)感音性聾。

耳鳴

發(fā)作前可有耳鳴,為持續(xù)性,發(fā)作時加重。

耳部脹滿感

發(fā)作時患者多有脹滿感或頭內(nèi)發(fā)悶。

有關本病陣發(fā)性發(fā)作的解釋很多,有人認為膜迷路積水膨脹達一定程度時,膜壁被脹破,結(jié)果內(nèi)、外淋巴相混合,導致位聽神經(jīng)鉀離子急性中毒及功能紊亂,而引起本病的發(fā)作。另一種解釋是膜迷路的聯(lián)合管被沉積的粘多糖等物質(zhì)堵塞,耳蝸內(nèi)淋巴蓄積,壓力升高至一定程度時,聯(lián)合管被沖開,內(nèi)淋巴液向低壓方向流動,刺激壺腹嵴而產(chǎn)生眩暈。

病因

本病病因尚不明確,一般認為植物神經(jīng)功能失調(diào),導致內(nèi)耳毛細血管動脈痙攣,局部缺氧血管毛細管滯留,血管滲透性增加,導致內(nèi)淋巴過多而致膜迷路積水。內(nèi)淋巴過多亦可因內(nèi)淋巴囊吸收功能不良造成。情緒緊張、勞累以及變態(tài)反應等為誘發(fā)因素。

眩暈為突發(fā)性的旋轉(zhuǎn)性眩暈,病人睜眼時周圍的物體繞體轉(zhuǎn)動,閉眼時則感自身在轉(zhuǎn)動,伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗和血壓下降等迷走神經(jīng)刺激癥狀。眩暈持續(xù)約30—45分鐘,持續(xù)發(fā)作數(shù)天。甚至數(shù)周則要考慮其他原因。發(fā)作時病人意識清楚。耳聾發(fā)作時明顯,間歇時聽力可部分或完全恢復,發(fā)作時和發(fā)作后的聽力呈波動型是本病一個特征,發(fā)作次數(shù)愈多,耳聾愈重。耳鳴常在發(fā)作前。中出現(xiàn),發(fā)作后逐漸輕或消失,多數(shù)高頻性。

本病病因一般認為與植物神經(jīng)功能失調(diào)有關。中醫(yī)認為本病的發(fā)生是由情志所傷,肝氣郁結(jié)肝火上炎;或由勞傷過度,傷及氣血、血虛生風上擾所致。  

體質(zhì)因素

從多年的臨床經(jīng)驗來看,多種體質(zhì)上的因素與本病有關:①血管性因素,如植物神經(jīng)功能失調(diào)動脈痙攣毛細血管血液滯留。用組織胺血管擴張劑治療能獲得一定效果。②變態(tài)反應免疫因素,應用類固醇藥物或免疫抑制劑治療能控制癥狀。③代謝障礙,如甲狀腺垂體卵巢功能低下者以及其他內(nèi)分泌功能不足者,針對病因治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

病理

顳骨切片鏡檢發(fā)現(xiàn)蝸管明顯擴張,球囊膨大,前庭膜向前庭階膨隆,甚至接觸到蝸管骨壁,橢圓囊膨脹,主要在與半規(guī)管壺腹連接處。前庭膜可被脹破。螺旋器、圓囊、橢圓囊及壺腹嵴在疾病早期基本正常,而晚期則可發(fā)生內(nèi)耳感受器的退行性變,出現(xiàn)感音性聾

鑒別診斷

耳源性眩暈疾病尚有迷路炎前庭神經(jīng)原炎、位置性眩暈聽神經(jīng)瘤等;此外,多發(fā)性硬化癥、橋小腦角腫瘤也應考慮到。根據(jù)各病的特點和體征不難鑒別。甘油試驗對梅尼埃爾氏病的鑒別診斷有一定價值。

臨床診斷

根據(jù)眩暈、耳聾、耳鳴三聯(lián)癥,聽力呈波動型,甘油試驗陽性,本病不難診斷。但須與突發(fā)性聾、勒膜氏綜合癥心血管疾病等相鑒別。

前庭功能早期正常,多次發(fā)作后功能減退。純音測聽為波動型感覺神經(jīng)性聾,早期稱上升性曲線,晚期呈現(xiàn)下降型曲線且無波動。有復聰現(xiàn)象。自發(fā)性眼震多呈水平型或水平旋轉(zhuǎn)型,發(fā)病數(shù)小時后,快相向健側(cè)。甘油試驗陽性者,是診斷本病的一個重要觀察指標。

早期伴隨眩暈緩解 耳鳴可消失,反復眩暈發(fā)作后耳鳴會經(jīng)久不息。前庭功能檢查溫度試驗一般為患側(cè)半規(guī)管功能低下或消失。聽力測試為感音神經(jīng)性聾,早期典型者為低頻感音神經(jīng)性聾。如做耳蝸電圖,典型者應記錄到一個基底增寬的負相和電位,發(fā)作期患者-SP/AP≥40%。

詳細的病史十分重要,能幫助縮小診斷范圍。本病的體征主要表現(xiàn)在聽覺和前庭功能的變化。①聽力檢查。純音聽力曲線在病的早期低頻聽力損失較高頻區(qū)為著,呈感音性聾,響度平衡試驗陽性。②前庭功能檢查。大多數(shù)出現(xiàn)前庭功能障礙,晚期患者更明顯。③眼震。發(fā)作高潮時可出現(xiàn)自發(fā)性眼震,屬重要客觀體征之一,必要時可借助眼震電圖檢查則更為客觀準確。

本病中醫(yī)屬“眩暈”范疇。本病之本屬虛,病標屬實,以脾腎之虛,肝陽上亢居多。脾氣虛弱,水濕分布失司,聚濕成痰成飲,痰濁上犯于頭,蒙閉清竅,可見眩暈、胸悶納呆;若舊病及腎而腎陽虛寒水上泛,可見眩暈,卜心悸動,畏寒肢冷;若腎陰虛,肝陽上亢,化火生風,風火上擾,可每因情緒波動而發(fā)眩暈,口苦咽干,而肝風挾痰上擾之證亦屬常見,臨床當根據(jù)不同的證候表現(xiàn)選方服藥,方能奏效。  

治療

急性期應臥床休息,低鹽飲食,給以鎮(zhèn)靜和抗暈藥抗組織胺藥、周圍血管擴張藥,如煙酸低分子右旋糖酐等均有一定療效。頑固病例可酌情考慮手術治療,如內(nèi)淋巴囊造瘺及硅膠分流術前庭神經(jīng)切斷術、迷路切除術等。

一般治療

發(fā)作時要靜臥,戒急噪,進清淡低鹽飲食,限制入水量,忌用煙,酒,茶.在間歇期要鼓勵病人鍛煉身體,增強體質(zhì),注意勞逸調(diào)度適當.美尼爾氏綜合癥為什么是世界公認的疑難雜癥?回顧歷史,從古到今有許多醫(yī)生研究治療美尼爾氏綜合癥.古代醫(yī)生曾猜測美尼爾氏綜合癥眩暈的病理類似青光眼高眼壓.探討用治療青光眼的機理治療美尼氏綜合癥,結(jié)果失敗了.開展手術治療,使用范圍很小,效果不理想.輸液治療,只能暫時緩解癥狀.長期采用西藥治療,不能從根本上治好.在世界眩暈學術總結(jié)會議上,大會權威人士說:至今沒有找到有效的藥.手術以開窗減壓緩解為主.所以美尼爾氏綜合癥仍然是世界公認的疑難癥.  

藥物治療

沒有理想的治療藥物. 目前美尼爾氏綜合,輸液是一種治療的辦法,臨床驗證部分病人能夠緩解,多數(shù)病人效果不好.如果在液體中加上具有利尿作用的藥,效果能好些, 輸液能夠緩解眩暈的癥狀.能夠暫時降低平衡器官中的迷路淋巴循環(huán)的壓力,所以輸液是一種緩解性的治療.

1:保持安靜,靜臥

2:對癥治療,使用鎮(zhèn)靜藥:如安定,谷維素;配合非那根.

3:酌情選用血管擴張藥:西比林,鹽酸消旋山莨菪堿(654-2)Anisodamine Hydrobromide

紅花注射液

4:應用利尿藥:雙氫克尿噻,氨本蹀定.

5:局部藥物封閉:10%普魯卡因10ML作星狀神經(jīng)封閉.  

外科治療

不是所有的美尼爾氏綜合癥的患者都可以手術,手術只適用于,藥物治療無效,病人又喪失工作能力的.局限于單側(cè)有病的患者.具統(tǒng)計美尼爾氏綜合癥只有5%的患者在手術治療范圍.又要減去病人有心腦肝肺脾腎臟器有病的,可以手術的很小.手術概括為 :破壞性,半破壞性,保守性3種類型 .  

手術治療

適應用于嚴重者:內(nèi)淋巴囊減壓術,球囊造瘺術,迷路破壞術,前庭神經(jīng)切斷術.一般的病人多不接受破壞性,半破壞性手術.現(xiàn)簡單介紹保守手術.保守手術有多種,有內(nèi)淋巴囊切開術,球囊減壓術,交感神經(jīng)切斷術,鼓索神經(jīng)切斷術,內(nèi)淋巴蛛網(wǎng)膜下腔分流,鐙骨底板開窗術和內(nèi)淋巴囊乳突腔分流等.綜合分析,多是開窗減壓術. 國際眩暈學術會總結(jié)性的說,手術治療不理想,短時間開窗減壓術有一定的作用.  

中藥治療

白姜散:白果仁60克,干姜12克用法:上藥烘干共研末,分成8份,每份9克天早晚飯后以紅棗12克,黃芪20克煎水各服1份.體虛不甚者用溫開水送服也可

正確的補法,要根據(jù)藥性選用,從辨證的角度分析,凡是眩暈癥的病人,治療的方法多數(shù)是以辨證論治.眩暈的發(fā)生與人的臟腑有關,腎陰不足水不涵木;脾陽不振運化失司;肝陽上亢諸風掉眩;清濁升降失調(diào),聚濕痰積必眩暈.這完全是對的.眩暈癥的病人都是虛癥,虛癥就要補,補是對的.但是怎樣補?在具體用藥方面要具體分折,臨床觀察有的補藥服了很好,有的補藥,服后眩暈癥狀反而加重,足以說明藥物的選擇是很重要的.正確的補法是準確的選藥,要根據(jù)藥性選藥.

選好引經(jīng)藥(藥引子):美尼爾氏綜合癥的主要病所,重要部位體積小到毫米,而且在顳骨內(nèi),靠內(nèi)耳,目前世界范圍內(nèi),所用的藥穿透不到病變部位,要選擇理想的引經(jīng)藥,通過引經(jīng)藥使有效治療眩暈藥到病所發(fā)揮中藥的特效.  

預防

飲食調(diào)養(yǎng)

美尼爾綜合癥病人的飲食食譜以富有營養(yǎng)和新鮮清淡為原則,多食蛋類、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物,如肥肉、油炸物、酒類、辣椒等。  

精神調(diào)養(yǎng)

美尼爾綜合癥病人的精神調(diào)養(yǎng),也是不容忽視的。憂郁惱怒等精神刺激可導致肝陽上亢或肝風內(nèi)動,誘發(fā)眩暈。因此,美尼爾綜合癥病人應胸懷寬廣,精神樂觀,心情舒暢,情緒穩(wěn)定,對預防美尼爾綜合癥發(fā)病和減輕發(fā)作十分重要。  

休息起居

過度疲勞睡眠不足為美尼爾綜合癥的誘發(fā)因素之一。不論美尼爾綜合癥發(fā)作時或發(fā)作后都應注意休息,保證充足的睡眠。美尼爾綜合癥病人往往在充足睡眠醒后癥狀減輕或消失。再者,應盡量避免頭頸左右前后的轉(zhuǎn)動,如內(nèi)耳病變,可因頭位改變影響前庭系統(tǒng)而發(fā)作眩暈;頸椎病患者頸部轉(zhuǎn)動或仰俯,可使椎動脈受壓而影響血液循環(huán),腦供血減少而發(fā)作眩暈。聲和光的刺激也可加重眩暈,故居室宜安靜,光線暗淡,或閉目休息。  

進行前庭功能鍛煉

首先確定激發(fā)因素。確定激發(fā)因素是根據(jù):病人自己提供的可以激發(fā)眩暈的動作和體位;醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn)激發(fā)眩暈的體位或動作,如突然轉(zhuǎn)頭、抬頭、低頭、彎腰等動作。  

保健

美尼爾氏病的發(fā)作,雖然癥狀劇烈,但病變集中在內(nèi)耳系統(tǒng),發(fā)作時病人意識清楚,不會發(fā)生生命危險。但應注意以下問題:

特別注意1:患者嚴禁開車

特別注意2:患者盡量避免上高空地帶,井邊,水邊等危險地帶活動

美尼爾氏綜合癥容易在:體虛,勞累,緊張,激動的情況下容易發(fā)病,患者在平時的工作生活中注意避免上述情況,故此病也叫“富貴病”。

若眩暈伴較長時間劇烈嘔吐,應及時就診并適當補充液體。

如果由于化膿性中耳炎引起的眩暈應該即時手術,避免發(fā)生嚴重的顱腦并發(fā)癥。病人應遠離危險地區(qū),如水邊。以免突然摔倒,發(fā)生危險。

若病人有動脈硬化腦動脈供血不足伴發(fā)眩暈應早治療原發(fā)病,避免病情加重,發(fā)生腦梗塞

參看

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