頸靜脈球瘤
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頸靜脈球瘤是發(fā)生在顱底頸靜脈孔內(nèi)及其附近的腫瘤，病程從1個(gè)月到28年不等，以后組腦神經(jīng)受累為主，多為單發(fā)性腫瘤，很少有家族性遺傳傾向。目前該病理想的治療方法是手術(shù)切除腫瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先報(bào)告頸靜脈球瘤手術(shù)切除，但由于腫瘤組織供血豐富，局部解剖復(fù)雜，給手術(shù)切除腫瘤增加了難度。
目錄 |
頸靜脈球瘤的病因
(一)發(fā)病原因
頸靜脈球瘤是富血管性腫瘤，呈球形或結(jié)節(jié)性生長，供血動(dòng)脈來自咽升動(dòng)脈的鼓室下支，并有莖突支后聽動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、頜內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、內(nèi)聽動(dòng)脈的分支。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤細(xì)胞多呈多形性內(nèi)皮樣細(xì)胞、胞質(zhì)散布嗜酸性細(xì)顆粒，細(xì)胞核居于中央深染，纖維組織把細(xì)胞分割成巢狀，其間穿行薄壁小動(dòng)脈和毛細(xì)血管。腫瘤浸潤性生長、轉(zhuǎn)移少見。約10%以下可擴(kuò)散到相鄰淋巴結(jié)和肺，腫瘤組織擴(kuò)散與周圍組織對(duì)其阻礙有關(guān)。有人認(rèn)為腫瘤擴(kuò)散途徑為：①沿咽鼓管和顱底骨孔分別進(jìn)鼻咽部和顱底部。②沿頸內(nèi)動(dòng)脈至中顱窩腔。③沿頸內(nèi)靜脈和舌下神經(jīng)孔進(jìn)后顱窩。④沿鼓室蓋至中顱窩底，經(jīng)迷路圓窗到內(nèi)聽道進(jìn)橋小腦角。由此可見腫瘤在顱內(nèi)多處生長。
Fisch根據(jù)腫瘤的大小和侵犯的范圍分為4型：
1.腫瘤局限于耳內(nèi)。
3.腫瘤侵犯下迷路到巖尖 此型包括：
(1)腫瘤雖然累及頸靜脈球和頸靜脈孔，但未侵入到頸動(dòng)脈管的垂直部。
(2)腫瘤累及頸內(nèi)動(dòng)脈管垂直部。
(3)腫瘤累及頸內(nèi)動(dòng)脈管的水平部。
4.腫瘤侵犯硬膜進(jìn)入顱內(nèi) 其中又分為：
(1)腫瘤在顱內(nèi)直徑小于2cm。
(2)腫瘤直徑大于2cm，腫瘤顱內(nèi)部分難以切除。
另有人把腫瘤分為經(jīng)頸靜脈孔直接進(jìn)入后顱窩和腫瘤將顱骨破壞后長入后顱窩兩種。前者因頸靜脈孔缺乏硬腦膜結(jié)構(gòu)，腫瘤與腦組織之間無硬腦膜相隔，而后者腫瘤則在硬腦膜外生長，臨床較常見，對(duì)手術(shù)有指導(dǎo)意義。
頸靜脈球瘤的癥狀
早期病人多有頭暈、眩暈等癥狀，隨后可有外耳道反復(fù)出血、耳鳴、進(jìn)行性耳聾，后期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、視物成雙等，腫瘤位于頸靜脈孔附近，后組腦神經(jīng)損害癥狀有聲音嘶啞，飲水嗆咳，患側(cè)軟腭麻痹，咽反射消失。腫瘤累及中顱窩和后顱窩時(shí)，部分病人可有顳葉、小腦和腦干癥狀。
根據(jù)病人后組腦神經(jīng)損害及耳鳴耳聾為主的癥狀體征，結(jié)合頭顱平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區(qū)骨質(zhì)破壞和占位征象，可考慮頸靜脈孔區(qū)病灶，腦血管造影見動(dòng)脈早期異常染色有助于頸靜脈球瘤的診斷。
頸靜脈球瘤的診斷
頸靜脈球瘤的檢查化驗(yàn)
1.頭顱X線平片 頸靜脈孔像可見骨孔擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞，當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可有巖尖、中顱窩、枕大孔及內(nèi)聽道骨質(zhì)改變。
2.頭顱CT 可見頸靜脈孔區(qū)不均勻高密度影邊界不清，注藥后腫瘤強(qiáng)化，如腫瘤累及頸內(nèi)動(dòng)脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。骨窗像見腫瘤附近部位骨質(zhì)破壞優(yōu)于X平片。
3.MRI成像 可消除顱骨底對(duì)觀察腫瘤的影響，從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態(tài)與相鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系。腫瘤呈等T1和長T2不均信號(hào)影(圖1，2)，輪廓不規(guī)則，注藥后明顯強(qiáng)化，邊界清晰。
4.腦血管造影 在該病診斷方面十分重要，頸動(dòng)脈穿刺插管，經(jīng)頸動(dòng)脈或椎動(dòng)脈造影可顯示動(dòng)脈早期腫瘤異常染色，如果再行頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈選擇性腫瘤供血動(dòng)脈造影更能見到血管染色的腫瘤輪廓。
頸靜脈球血管造影目的：①明確診斷。②了解腫瘤供血?jiǎng)用}。③除外頸動(dòng)脈體瘤和迷走神經(jīng)瘤，為術(shù)前栓塞做準(zhǔn)備。④靜脈期判斷腫瘤對(duì)頸內(nèi)靜脈回流影響。
頸靜脈球瘤的鑒別診斷
頸靜脈瘤的鑒別診斷如下：
1.頸靜脈孔區(qū)血管病變 包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進(jìn)入下鼓室內(nèi)，頸內(nèi)動(dòng)脈走行異常，原始鐙骨動(dòng)脈、中耳內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈瘤等。以上病變均局限于中耳內(nèi)，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。
2.非富血管性腫瘤 常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移癌，這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌后1/3味覺減退(舌咽神經(jīng))聲帶及軟腭麻痹(迷走神經(jīng))和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經(jīng))的頸靜脈孔綜合征癥狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。
3.腦膜瘤 可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū)，CT掃描和血管造影時(shí)，可有類似頸靜脈球瘤的征象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質(zhì)增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質(zhì)破壞為主。
4.顳骨肉瘤 常表現(xiàn)為大范圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害，無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先后順序。
頸靜脈球瘤的并發(fā)癥
術(shù)后合并癥包括腦脊液漏、腦膜炎、吞咽困難和面癱。Carder報(bào)告22例經(jīng)顱底入路17人，局限乳突入路2人，經(jīng)鼓室下入路2人，顱底入路與顳下凹和耳蝸聯(lián)合入路1例，手術(shù)切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之間，腫瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并癥為：死亡，無;腦脊液漏，4例;腦膜炎，1例;吞咽困難，11例;面癱4例。
頸靜脈球瘤的預(yù)防和治療方法
(一)治療
頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術(shù)切除。三種治療方法可單獨(dú)應(yīng)用，也可結(jié)合治療。
1.放射治療 有單純放射治療、術(shù)前放射治療和術(shù)后放射治療3種。單純放射治療主要適應(yīng)于年老體弱，有嚴(yán)重其他臟器疾病不能承受手術(shù)打擊的病人。術(shù)前放射治療，主要對(duì)腫瘤較大、估計(jì)術(shù)中出血較多，單純手術(shù)切除腫瘤困難者，其目的是使腫瘤縮小，供血減少，有利于手術(shù)切除。術(shù)后放射治療用于腫瘤術(shù)后殘留，特別是附在頸內(nèi)動(dòng)脈上的腫瘤，手術(shù)切除困難者。常用的放射源為60Co或X線直線加速器，一般劑量為45～50Gy治療5周，術(shù)前放射治療者，放療后3～4個(gè)月手術(shù)切除。
2.栓塞治療
(1)栓塞目的：①術(shù)前栓塞減少腫瘤術(shù)中出血。②對(duì)不能耐受手術(shù)病人通過栓塞腫瘤血管，延緩腫瘤生長。
(2)栓塞方法：頸動(dòng)脈插管到腫瘤供血動(dòng)脈，注入栓塞劑。
常用的栓塞材料有肌肉組織凝血塊聚乙烯醇顆粒(lvalon)、吸收性明膠海綿(明膠海綿)和氰基丙烯異丁酯(IBCA)。栓塞前行同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈分支造影，腫瘤中來自頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈分支的供血小支，因血管較細(xì)，并有誤栓腦內(nèi)血管的可能，故很少做靶血管栓塞，栓塞腫瘤供血血管主要是指頸外動(dòng)脈的腫瘤供血?jiǎng)用}，頸外動(dòng)脈在頭頸部有廣泛的吻合支，單純栓塞頸外動(dòng)脈很少產(chǎn)生腦缺血現(xiàn)象。栓塞材料選擇以不能經(jīng)腫瘤血管流入靜脈循環(huán)為宜，目前認(rèn)為較好的栓塞材料為lvalon，而吸收性明膠海綿和IBCA不宜進(jìn)入腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)血管，并且后者有黏附導(dǎo)管滯留體內(nèi)的危險(xiǎn)。栓塞的并發(fā)癥主要為誤栓腦內(nèi)血管造成腦缺血，主要見于微導(dǎo)管在頸外動(dòng)脈供血?jiǎng)用}位置較低、頸外動(dòng)脈術(shù)中痙攣和栓塞劑過多等，入頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)及頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈之間存在異常吻合使栓塞物經(jīng)異常交通進(jìn)入腦內(nèi)血管。
3.手術(shù)治療 為了防止功能性頸靜脈球瘤術(shù)中產(chǎn)生高血壓危象的危險(xiǎn)，術(shù)前應(yīng)檢查病人心、血管系統(tǒng)功能，注意有無高血壓、心臟病等疾患，測24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度，測定前3天應(yīng)停服有關(guān)兒茶酚胺類藥物防止假陽性出現(xiàn)。對(duì)腫瘤較大術(shù)后出現(xiàn)呼吸和吞咽困難者可術(shù)前置鼻飼管，有面癱、眼瞼不能閉合者，常規(guī)做眼瞼縫合。
對(duì)較小的腫瘤手術(shù)只局限靜脈球瘤附近，如果腫瘤只限于頸靜脈球頂部及頸靜脈球管內(nèi)，切開鼓室下部則可將腫瘤切除，手術(shù)入路不需要切除外耳道后壁并保留中耳結(jié)構(gòu)，這種情況下，只需要暫時(shí)將乳突段面神經(jīng)分離即可。腫瘤較大向前累及頸內(nèi)動(dòng)脈手術(shù)最好到顳下窩暴露在腫瘤向后侵犯到斜坡前水平時(shí)，可通過迷路入路擴(kuò)大顱底切口，增大暴露。
(二)預(yù)后
近年來，采用放射治療和栓塞技術(shù)結(jié)合手術(shù)切除腫瘤方法，使腫瘤切除率有所提高，并發(fā)癥下降，預(yù)后得到改善。
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