變性近視的脈絡(luò)膜萎縮
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變性近視(degenerative myopia)又稱(chēng)病理性近視(pathologic myopia)不同于一般的近視性屈光不正，除高度近視外，患眼多伴有眼底退行性改變和視力障礙。
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變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的病因
(一)發(fā)病原因
目前確認(rèn)近視是遺傳和環(huán)境共同作用的結(jié)果，遺傳在變性近視中起著非常重要的作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
絕大多數(shù)變性近視屬先天疾患，Guggenheim等對(duì)變性近視同胞間的患病率和雙親與子代間的遺傳情況進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，結(jié)果明顯高于低度近視，說(shuō)明遺傳在變性近視的發(fā)病中起了非常重要的作用。變性近視的遺傳方式極為復(fù)雜，報(bào)道有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、性連鎖遺傳等多種遺傳方式。另外，Balacca認(rèn)為變性近視的發(fā)病機(jī)制應(yīng)包括作用于鞏膜膠原的各種因素，某些長(zhǎng)期視覺(jué)障礙可以影響間腦垂體系統(tǒng)，改變激素平衡。這種激素平衡與鞏膜膠原不斷減弱有關(guān)，從而易患近視眼。眼底微循環(huán)障礙可致鞏膜膠原纖維破壞，從而導(dǎo)致鞏膜的延伸，發(fā)生變性近視。除遺傳外，后天環(huán)境如全身健康狀況、生活環(huán)境、個(gè)人習(xí)慣、長(zhǎng)期從事近距離用眼工作等，均可助長(zhǎng)近視程度的加深。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的癥狀
主要癥狀是視力減退，矯正視力差，并有視物變形和飛蚊癥。變性近視患者眼球較大，角膜較正常為凸，故前房深。瞳孔比正視眼大，對(duì)光反應(yīng)較遲鈍，玻璃體變性液化混濁。變性近視眼底主要表現(xiàn)彌漫性和限局性萎縮病變，后極部為最明顯。有人根據(jù)眼軸、視功能、色覺(jué)、暗適應(yīng)及熒光血管造影情況將眼底病變分為彌漫性、斑塊性及復(fù)合性病變3型。彌漫性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮病變者矯正視力較好。斑塊性病變，矯正視力均在0.5以下，復(fù)合性者與斑塊性相似。
1.彌漫性病變主要有2種。
(1)脈絡(luò)膜彌漫性萎縮：脈絡(luò)膜基質(zhì)色素減少，整個(gè)眼底顏色較淡，色素較少，脈絡(luò)膜血管清楚可見(jiàn)，呈豹紋狀(tigroid fundus)眼底(圖1)。脈絡(luò)膜血管的間隙較大，血管數(shù)目較少。這種萎縮性改變?cè)谘矍蚝髽O部，特別在黃斑部明顯。視盤(pán)顳側(cè)有近視弧，弧寬一般不超過(guò)1個(gè)視盤(pán)直徑(PD)。
(2)漆裂樣紋 (lacquer crack)：是變性近視眼底后極部常見(jiàn)改變。在黃斑部或后極部尚可見(jiàn)到黃白色或白色條紋，呈網(wǎng)狀或分支狀，形似漆器上的裂紋故稱(chēng)。其邊界不清，呈鋸齒狀。數(shù)量不等，可與脈絡(luò)膜血管垂直或平行。漆裂紋是Bruch膜破裂和RPE萎縮所致，有的與弧形斑相連，與脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮密切相關(guān)。眼底熒光血管造影早期可見(jiàn)透見(jiàn)熒光，有時(shí)可見(jiàn)脈絡(luò)膜大血管在其下方交叉而過(guò)，動(dòng)靜脈期熒光增強(qiáng)，晚期可見(jiàn)漆裂紋處組織著色，并有較強(qiáng)熒光，但無(wú)滲漏。故又稱(chēng)為假性眼底血管樣條紋或龜裂樣Bruch膜裂隙。通過(guò)熒光血管造影及三面鏡觀察，漆裂樣紋為細(xì)小、不規(guī)則，有時(shí)呈斷續(xù)的淺黃色線條或粒點(diǎn)狀，有時(shí)呈分支狀，位于視網(wǎng)膜最深部。其底部常見(jiàn)大或中等大的脈絡(luò)膜血管橫跨而過(guò)，見(jiàn)于黃斑區(qū)及周?chē)械目砂橛?a href="/w/%E8%84%89%E7%BB%9C%E8%86%9C%E5%87%BA%E8%A1%80" title="脈絡(luò)膜出血">脈絡(luò)膜出血。Klein根據(jù)裂紋數(shù)量而將其分成2級(jí)：1～2條為Ⅰ級(jí)，≥3條或呈網(wǎng)狀者為Ⅱ級(jí)。依據(jù)裂紋部位分成3型：黃斑型、視盤(pán)顳側(cè)型及盤(pán)斑復(fù)合型。隨訪病變多擴(kuò)大，數(shù)量增加，伴有視網(wǎng)膜下新生血管形成，瘢痕周?chē)写笃s灶，有的可見(jiàn)復(fù)發(fā)性出血。
漆裂樣紋可能為Bruch膜破裂和色素上皮萎縮所致。發(fā)生機(jī)制可能與遺傳因素有關(guān)，更可能與生物力學(xué)異常，如眼軸延長(zhǎng)、眼壓升高，眼內(nèi)層變形及Bruch膜牽引撕裂等因素有關(guān)，并與血液循環(huán)障礙、年齡增長(zhǎng)有關(guān)。為色素上皮層-Bruch膜毛細(xì)血管層受損所致。漆裂樣紋很少直接損害功能，但可引起視物變形及相對(duì)旁中心暗點(diǎn)，當(dāng)漆裂樣紋破裂時(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜下新生血管，引起黃斑出血，形成Fuchs斑，是視力進(jìn)一步受損的先兆。漆裂紋最終誘發(fā)脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜的進(jìn)一步萎縮變性。Avila漆裂樣紋的實(shí)際發(fā)生率可能更高，因?yàn)椴糠挚赡芤雅c深層脈絡(luò)膜萎縮區(qū)融合在一起。
2.局限性病變 彌漫性萎縮區(qū)內(nèi)的一些特殊萎縮病灶即構(gòu)成限局性病變，有以下幾種：
(1)近視弧(conus)和視盤(pán)周?chē)暰W(wǎng)膜脈絡(luò)膜萎縮(circum papillary choroioretinal atrophy)：Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在變性近視眼后極部向后突出，使顳側(cè)后退，改變鞏膜脈絡(luò)膜管與其所包含的視神經(jīng)干的方向，變成斜入狀態(tài)，則在視盤(pán)顳側(cè)形成近視弧，近視弧可呈環(huán)形，圍繞視盤(pán)，弧形多呈黃白色，有少許色素(圖2A)。近視弧對(duì)側(cè)視盤(pán)緣略呈棕色，境界模糊，呈嵴狀隆起的向上牽引弧(supertraction conus)。近視弧位于視盤(pán)鼻側(cè)稱(chēng)為逆向近視弧(inversive conus)，位于下側(cè)稱(chēng)為Fuchs弧(Fuehsconus)。有時(shí)視盤(pán)顳側(cè)有雙重新月弧，分別為白色和棕紅色，前者是由于視神經(jīng)斜入鞏膜時(shí)直接暴露，或后極部向后突出形成后葡萄腫時(shí)，視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡(luò)膜與視神經(jīng)鞏膜入口處脫離正常的連接位置所致。視盤(pán)顳側(cè)弧形斑較大者，可呈舌形向黃斑區(qū)延伸，有時(shí)可與黃斑部的黃白色萎縮斑相連。萎縮區(qū)也可見(jiàn)條狀色素沉著，常可見(jiàn)到硬化的脈絡(luò)膜血管，視網(wǎng)膜血管正常(圖2B)。
(2)后鞏膜葡萄腫：當(dāng)變性近視眼球后部顯著增長(zhǎng)時(shí)，其后極部可產(chǎn)生限局性鞏膜膨隆形成葡萄腫，其邊緣可為斜坡形，也可呈陡峭狀。檢眼鏡檢查中，這些區(qū)域是黃白色的，圓形或不規(guī)則形，局限或彌散，孤立或成片存在。在這些區(qū)域中有大量的色素。隨著萎縮的發(fā)展，以前被認(rèn)為是脈絡(luò)膜硬化的黃色或白色的脈絡(luò)膜血管，出現(xiàn)在萎縮區(qū)像血管鞘，它們的白色外觀就會(huì)被覆蓋的REP細(xì)胞所改變。近視眼性葡萄腫都伴有REP層和脈絡(luò)膜血管層萎縮，萎縮區(qū)域可以從臨床上界定。在變性近視中75%有后鞏膜葡萄腫。在檢眼鏡下后鞏膜葡萄腫開(kāi)始其邊緣影像表現(xiàn)為一暗或暗棕色半月形線條。在線條上視網(wǎng)膜血管彎曲走行，有時(shí)后鞏膜葡萄腫邊緣呈圓形的嵴，視網(wǎng)膜血管在其上隆起。后鞏膜葡萄腫常見(jiàn)于視盤(pán)顳側(cè)，亦可包括視盤(pán)及黃斑形成環(huán)形暗線。如用間接眼底檢查則可觀察到后購(gòu)買(mǎi)葡萄腫的全貌，立體地顯示凹陷的大小、部位和中心。后鞏膜葡萄腫分為3型：黃斑型、視盤(pán)周?chē)秃捅P(pán)-斑型。后鞏膜葡萄腫與漆裂樣紋有關(guān)。
(3)黃斑出血與Fuchs斑：在變性近視眼黃斑常有黑斑，最初由Foster所描述，為黃斑區(qū)脈絡(luò)膜的出血。脈絡(luò)膜萎縮重者，后極部有較廣泛的黃白色斑和圓形或橢圓形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD，稍隆起，中心常為棕黑色或棕灰色，位于視盤(pán)黃斑部之間或黃斑區(qū)。這種黑色斑附近可發(fā)生出血和變性近視眼的其他改變。Fuchs斑有時(shí)擴(kuò)大，變?yōu)椴灰?guī)則形。Gass認(rèn)為Fuchs斑是由于Bruch膜破裂而發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管的黃斑盤(pán)狀變性。由于黃斑區(qū)裂紋提供了發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管的條件而引起黃斑盤(pán)狀脫離，最后瘢痕機(jī)化和色素增生等改變形成所謂Fuchs斑(圖3)。
(4)黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管：眼底血流動(dòng)力學(xué)研究表明變性近視眼的微循環(huán)有明顯障礙。在正常眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜毛細(xì)血管的拱環(huán)狀排列，中間為0.5mm直徑的無(wú)毛細(xì)血管區(qū)。變性近視眼由于眼底微循環(huán)障礙，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管及RPE萎縮，使黃斑區(qū)毛細(xì)血管拱環(huán)呈不同程度的缺損，容易發(fā)生視網(wǎng)膜下新生血管(圖4)。
(5)黃斑囊樣變性與黃斑裂孔：檢眼鏡下，黃斑可見(jiàn)一個(gè)境界清楚的圓形紅斑，直徑1/3～1/2PD。紅斑周?chē)徑幰暰W(wǎng)膜稍帶灰色。如果伴有局限性脫離，其周?chē)蟹垂馊Α?a href="/w/%E8%A3%82%E9%9A%99%E7%81%AF%E6%98%BE%E5%BE%AE%E9%95%9C" title="裂隙燈顯微鏡">裂隙燈顯微鏡下觀察，若為囊樣變性，則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔，則此線中斷。裂孔外壁切線與周?chē)暰W(wǎng)膜面切線有錯(cuò)位。
(6)周邊視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜變性：近視眼周邊病變分為：①?gòu)浡悦}絡(luò)膜退行性病灶;②帶狀脈絡(luò)膜退行性病灶;③視網(wǎng)膜囊樣變性。周邊退行性變的表現(xiàn)形式還有：①色素變性：增多的色素呈點(diǎn)狀或斑狀。可能與玻璃體牽引、異常的生化刺激而引起色素上皮細(xì)胞增殖有關(guān)。眼軸長(zhǎng)者表現(xiàn)明顯，多見(jiàn)于<40歲者;②鋪路石(paving stone)樣變性：表現(xiàn)為白色小原形或橢圓形邊界清晰的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶，可伴有塊狀色素斑。病灶中脈絡(luò)膜血管清晰可見(jiàn);③格子樣變性;④不加壓變白;⑤囊樣變性及蜂窩囊樣變性等。多數(shù)病灶有一淺的漿液性脫離，血管造影呈強(qiáng)熒光狀態(tài)，早期有時(shí)伴有滲漏，病灶愈合后留下瘢痕，日久色素可增多。
驗(yàn)光確定屈光性質(zhì)及屈光度。根據(jù)臨床表現(xiàn)及其發(fā)展的規(guī)律，結(jié)合必要的輔助檢查不難做出診斷。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的診斷
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的檢查化驗(yàn)
1.遺傳學(xué)檢查。
2.組織病理學(xué) 變性近視眼球增長(zhǎng)擴(kuò)大，病變主要在赤道部特別是后極部，鞏膜變薄，在后極形成鞏膜葡萄腫。脈絡(luò)膜變薄，基質(zhì)色素喪失，血管數(shù)減少，小血管和毛細(xì)血管消失。Bruch膜變薄，可發(fā)生破裂。睫狀體顯著萎縮，主要為環(huán)形肌纖維的發(fā)育不全。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮，萎縮區(qū)的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs，其上覆蓋著一層膠狀無(wú)細(xì)胞的滲出物。
3.眼底熒光血管造影 在彌漫性病變輕度時(shí)，動(dòng)脈期后極部有點(diǎn)狀或線狀斑，呈漆裂紋狀。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)而增強(qiáng)亮度，但不擴(kuò)大，背景熒光消失后，經(jīng)久不消失，重度病變后極部有萎縮斑塊者，造影表明動(dòng)脈期有廣泛的點(diǎn)狀、線狀或片狀熒光斑或呈強(qiáng)熒光區(qū)及弱熒光區(qū)。表明脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮、可見(jiàn)粗大的脈絡(luò)膜血管充盈(圖5)。
4.吲哚青綠血管造影 變性近視患者由于眼軸的延長(zhǎng)、鞏膜膨隆及后鞏膜葡萄腫的形成，不僅可導(dǎo)致一些并發(fā)癥的發(fā)生，而且與之相關(guān)的脈絡(luò)膜循環(huán)也發(fā)生了改變。熒光血管造影除了在萎縮灶區(qū)域見(jiàn)到一些脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)外，其他部位的脈絡(luò)膜血管由于被正常RPE所遮蔽而不可見(jiàn)。吲哚青綠血管造影則可較清楚觀察到脈絡(luò)膜血管結(jié)構(gòu)。與正常眼相比，吲哚青綠血管造影顯示變性近視患眼明顯缺乏脈絡(luò)膜血管或脈絡(luò)膜血管相對(duì)灌注不良。可清楚顯示變性近視患眼的視盤(pán)周?chē)s和黃斑區(qū)萎縮灶。吲哚青綠血管造影早期于黃斑區(qū)萎縮灶處可見(jiàn)進(jìn)入的睫狀后短動(dòng)脈及隨后的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管充盈形態(tài)，由于萎縮區(qū)內(nèi)的脈絡(luò)膜血管呈島狀無(wú)灌注或灌注不良，因此吲哚青綠血管造影晚期顯示缺乏脈絡(luò)膜毛細(xì)血管處為明顯弱熒光，而周?chē)杏忻}絡(luò)膜毛細(xì)血管處呈相對(duì)強(qiáng)熒光。在熒光血管造影和吲哚青綠血管造影中，通過(guò)弱熒光萎縮區(qū)的脈絡(luò)膜大血管充盈早。在熒光血管造影中，萎縮區(qū)逐漸著色。在吲哚青綠血管造影中，它們保持弱熒光，萎縮區(qū)邊界清楚，沒(méi)有滲漏和著色，色素沉著區(qū)出現(xiàn)遮蔽熒光(圖6)。
漆裂樣紋于吲哚青綠血管造影晚期呈弱熒光線條，代表了裂紋處的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，而熒光血管造影則可能顯示不出一些漆裂樣紋下的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮(圖7)。在FFA顯示漆裂樣紋為強(qiáng)熒光染色，而吲哚青綠血管造影為弱熒光，原因可能是脈絡(luò)膜毛細(xì)血管減少和萎縮使得吲哚青綠分子通過(guò)漆裂樣紋的量減少，而漆紋樣裂紋及其下脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的改變又導(dǎo)致內(nèi)層脈絡(luò)膜循環(huán)灌注降低。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的并發(fā)癥
玻璃體病變、并發(fā)性白內(nèi)障、青光眼等是十分常見(jiàn)的并發(fā)癥。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的預(yù)防和治療方法
預(yù)防：高度近視患者需要定期觀察，并應(yīng)注意用眼衛(wèi)生。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的西醫(yī)治療
目前尚無(wú)特效方法制止變性近視的進(jìn)展。后鞏膜加固術(shù)的療效尚有待長(zhǎng)期觀察，有人認(rèn)為后鞏膜加固術(shù)可阻止眼軸進(jìn)行性延長(zhǎng)和鞏膜葡萄腫的進(jìn)展，起到穩(wěn)定近視度數(shù)，阻止和改善黃斑部視網(wǎng)膜變性的發(fā)生和發(fā)展，增加視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜的血液循環(huán)而起到改善視錐細(xì)胞，雙極細(xì)胞及其他細(xì)胞的功能、挽救視力的作用。對(duì)黃斑部視網(wǎng)膜下新生血管，在中心凹處時(shí)可做激光(氪激光或氬激光)治療，但遠(yuǎn)期療效不佳。
近年來(lái)對(duì)脈絡(luò)膜新生血管可采用：①激光治療：新生血管將影響中心視力時(shí)，可考慮激光治療，僅適合黃斑中心凹以外的新生血管;
②經(jīng)瞳孔療法(transpupillary thermotherapy，TTT)：治療脈絡(luò)膜新生血管并取得良好的效果，此法利用高溫(44℃)引起血管栓塞的理論，用低能量的810nm不可見(jiàn)光激光作用于視網(wǎng)膜，使激光在深層吸收，局部緩慢升溫，最終導(dǎo)致脈絡(luò)膜新生血管封閉;③光動(dòng)力學(xué)療法(photo dynamic therapy，PDT)：通過(guò)靜脈注射能與脈絡(luò)膜的內(nèi)皮細(xì)胞特異性結(jié)合的光敏劑，當(dāng)光照射后，激活光敏劑，產(chǎn)生光氧化反應(yīng)殺傷內(nèi)皮細(xì)胞。從而選擇性地消除新生血管膜，而且不傷及視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜組織。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮的護(hù)理
高度近視眼在我國(guó)常見(jiàn)，此外日本 阿拉伯及猶太人亦常見(jiàn)，我國(guó)的患病率占0.72%～2%,早期變性近視眼即可發(fā)現(xiàn)至少20%以上的患者出現(xiàn)周邊視網(wǎng)膜變性病灶,變性近視眼的周邊眼底視網(wǎng)膜退行性變的發(fā)生率為38.7%,為一般人的10倍,發(fā)生率與年齡無(wú)關(guān),與屈光度顯著相關(guān)。病變分布以顳側(cè)居多,主要表現(xiàn)為格子狀變性(12.3%)霜樣變性(23.1%)、牽引灶(8.4%)、囊樣變性(5.0%)及裂化(2.5%)等。
變性近視的脈絡(luò)膜萎縮吃什么好？
一、肉食類(lèi)主要用于雜性眼底病，或者熱性眼底病的恢復(fù)期輔助治療。牛肉和羊肉具有益氣養(yǎng)血明目的功效，肝、雞肉、鴨肉補(bǔ)腎益精血，豬肉、雞蛋和鴨蛋滋肝腎養(yǎng)陰液，魚(yú)類(lèi)則具有補(bǔ)腎益氣、滋陰養(yǎng)目的作用。但這類(lèi)食物應(yīng)少食多餐，不可暴飲暴食。
二、植物類(lèi)多用于熱性眼底病的輔助治療，比如冬瓜、絲瓜、苦瓜、莧菜、芹菜、綠豆、赤小豆、海帶等具有清熱解毒、利水消腫、活血通絡(luò)作用;而黃米、高粱米、玉米、小米、黃豆、黑芝麻、木耳可益氣養(yǎng)血明目。這些食物雖然主要用于熱性眼底病的輔助治療，但雜性眼底病氣血不足者也可以食用。
三、水果除了提供常見(jiàn)的維生素外，有些水果還非常適用于熱性眼底病，如梨、蘋(píng)果、桔子、菠蘿、桃、杏、西瓜等。對(duì)于雜性眼底病來(lái)說(shuō)，最好多吃栗子、胡桃仁、蓮子心、龍眼、紅棗等。
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