眼科學/眼與神經(jīng)精神科病

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多發(fā)性硬化為神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病，其病變分布區(qū)域較廣且分散，多位于腦和脊髓的白質(zhì)中，表現(xiàn)為局限性塊樣病灶，最先損害神經(jīng)纖維的髓鞘，最后形成硬化斑，視神經(jīng)及視交叉也易受損。本病多發(fā)于20～40歲間，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀形式多樣，因病灶部位不同而表現(xiàn)不同。眼部最常見的損害為單眼或雙眼急性球后視神經(jīng)炎，視力可于1～2天內(nèi)迅速減退甚至失明，但一般均可于數(shù)周內(nèi)大部分恢復(fù)，很少完全失明者，然而容易復(fù)發(fā)。據(jù)統(tǒng)計約有50%病人發(fā)生球后視神經(jīng)炎，約有1/3患者的首發(fā)癥狀即為球后視神經(jīng)炎。視野中多有巨大的中心暗點，如病變距眼球較遠則眼底多正常。視神經(jīng)損害較重者，可遺留視神經(jīng)萎縮。此外也可表現(xiàn)眼肌麻痹、眼球震顫、上瞼下垂、Horner綜合征等。本病病因不明，可能與過敏、代謝障礙，中毒或自身免疫反應(yīng)有關(guān)。

二、視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病，其病因不明。臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)急性神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，以及在發(fā)生視神經(jīng)炎的同時或前后發(fā)生的脊髓炎所引起的截癱。病人視力多急劇下降至光感或完全失明。眼底表現(xiàn)為視盤充血、水腫（視神經(jīng)炎型）或正常眼底（球后視神經(jīng)炎型）。此外尚未有瞳孔光反光射遲鈍或消失、巨大的中心暗點或視野向心縮小等改變，偶可伴有眼外肌麻痹。本病死亡率約為50%，多因呼吸肌麻痹或因繼發(fā)肺及泌尿系統(tǒng)的感染而死亡，也可自然痊愈，視力完全恢復(fù)。

三、肝豆狀核變性（Wilson 病）

是一種青少年的家族性進行性疾病，由于銅代謝障礙所致。銅沉積于全身組織中，以大腦豆狀核和肝臟為主。臨床主要表現(xiàn)為肌肉強直和不自主的動作，在眼部可在角膜邊緣部出現(xiàn)寬約為1～3毫米的金黃色或淡青褐色的色素環(huán)，環(huán)的外緣清楚，內(nèi)緣模糊，裂隙燈下可見在后彈力層有細小顆粒，又叫凱費（Kayter-Fleischer）氏環(huán)，是診斷本病的重要特征。此外，尿銅排出量增加，因腎功損害可有氨基酸尿。

四、重癥肌無力

為神經(jīng)肌肉接頭處神經(jīng)沖動傳遞功能發(fā)生障礙所致。該處所釋放的乙酰膽堿并無改變，但是由于該處神經(jīng)末梢的改變或某些類似毒素的新陳代謝產(chǎn)物的積聚，致使神經(jīng)沖動的傳遞發(fā)生了障礙。本病主要是橫紋肌無力，極易疲勞，休息后減輕，好發(fā)生于青壯年女性，肌肉注射0.5～1.0毫克斯的明，半小后，癥狀好轉(zhuǎn)，即可確診。眼部表現(xiàn)為上瞼下垂及程度不一的復(fù)視，尤以下午和傍晚因疲勞而加重，休息后減退，常為本病最早出現(xiàn)的癥狀。也可發(fā)生眼球運動障礙和永久性全部眼外肌麻痹，使眼球固定，但后者少見。集合作用減退，但瞳孔直接對光反應(yīng)和調(diào)節(jié)反應(yīng)均屬正常。

五、腦血管病

（一）腦血管阻塞：腦血管的阻塞因損害部位不同而表現(xiàn)不同的眼部癥狀。頸內(nèi)動脈阻塞可引起患側(cè)缺血性視盤病變、視網(wǎng)膜中央動脈甚至中央靜脈阻塞、視網(wǎng)膜中央動脈血壓降低，從而表現(xiàn)為陣發(fā)性黑朦、視神經(jīng)萎縮，甚至無脈癥眼底病變等。大腦中動脈的阻塞則可引起雙眼病灶對側(cè)的同側(cè)偏盲。基底動脈阻塞可引起瞳孔縮小及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)麻痹。大腦后動脈阻塞則表現(xiàn)為皮質(zhì)盲或雙眼灶對側(cè)的同側(cè)偏盲伴黃斑回避。

（二）腦出血：腦出血一般系指內(nèi)囊出血，在急性期昏迷時多表現(xiàn)為雙眼向病灶側(cè)凝視，但清醒時此征不明顯。如病情允許檢查視野，可查見雙眼同側(cè)偏盲。

（三）腦血管瘤：腦血管瘤也因位置不同而眼征各異。海綿竇段動脈瘤因視神經(jīng)或視交叉受壓而引起視力減退或雙眼顳側(cè)偏盲，此外還可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)麻痹及角膜反射遲鈍、眼靜脈回流受阻。大腦前動脈及前交通動脈血管瘤則因視神經(jīng)或視交叉受壓而引起視力障礙或雙眼顳側(cè)偏盲，無第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)損害。大腦后動脈或后交通動脈瘤則可有第Ⅲ顱神經(jīng)麻痹。腦動腦瘤除因機械壓迫引起上述改變外，還可因瘤壁破裂而引起蛛網(wǎng)膜下腔出血,導致視盤水腫、視網(wǎng)膜出血征更為特殊。

六、腦炎與腦膜炎

流行性乙型腦炎的眼部表現(xiàn)有結(jié)膜炎、角膜感覺遲鈍消失，有時甚至可發(fā)生角膜潰瘍，有的可發(fā)生眼球震顫或眼外肌麻痹以及上瞼下垂或兔眼癥，瞳孔可因動眼神經(jīng)損害而表現(xiàn)光反射及近反射的遲鈍或消失。病情嚴重者可伴有視盤水腫或視神經(jīng)炎，少數(shù)病人可于后期出現(xiàn)神經(jīng)萎縮。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、動脈變細，視網(wǎng)膜可出現(xiàn)出血及滲出斑。

甲型腦炎更多見有眼肌麻痹、眼球顫、上瞼下垂、瞳孔變化及調(diào)節(jié)麻痹。慢性期有時有特征性的動眼危象的發(fā)作，發(fā)作時雙眼多向上方凝視數(shù)分鐘至數(shù)小時之久。

流行性腦脊髓膜炎除可因眼球運動神經(jīng)受損引起肌麻痹、上瞼下垂、瞳孔障礙外，有時也可見到轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎或視神經(jīng)萎縮。

七、腦腫瘤

腦腫瘤引起的眼部癥狀有兩大類：一類是因為腫瘤不斷長大，占據(jù)了顱腔內(nèi)的位置，引起顱內(nèi)壓力的增高，從而發(fā)生視盤水腫，以及晚期的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。視盤水腫的早期，病人可發(fā)生陣發(fā)性黑朦，而晚期則多因繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而致盲。

腦腫瘤第二類癥狀則根據(jù)腫瘤的部位而表現(xiàn)不同的眼癥。額葉腫瘤可引起患側(cè)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對側(cè)視盤水腫，即所謂的Foster　Kennedy 綜合征。垂體腫瘤則引起雙眼原發(fā)性視神經(jīng)萎縮及雙眼顳側(cè)偏盲。顳葉腫瘤表現(xiàn)為腫瘤對側(cè)的上象限同側(cè)偏盲；而頂葉腫瘤則表現(xiàn)為病灶對側(cè)的下象限同側(cè)偏盲。枕葉腫瘤多出現(xiàn)腫瘤對側(cè)的同側(cè)偏盲且常伴有黃斑回避。蝶骨嵴腦膜瘤則表現(xiàn)有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及第Ⅴ顱神經(jīng)眼支的損害。腦干腫瘤則因中腦、橋腦、延髓等部位不同而分別表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ、Ⅶ顱神經(jīng)的損害以及側(cè)方同向運動麻痹。小腦腫瘤則多有視盤水腫以及眼球震顫動等體征。小腦橋腦角腫瘤亦表現(xiàn)為視盤水腫、角膜反射消失以及面神經(jīng)損害引起的兔眼癥等。

八、癔病

癔病多發(fā)生于情緒不穩(wěn)、情感脆弱、富于幻想的女性患者，病人往往有精神創(chuàng)傷，或情緒激動的歷史。癔病的眼部癥狀多種多樣，如眼瞼痙攣、不能睜眼，單眼或雙眼突然失明，但瞳孔光反射正常，且行動自如；有的單眼或雙眼復(fù)視、眼睛畏光、異物感、眼球或眼眶劇烈疼痛、色覺或障礙、眼球運動障礙、眼球震顫、調(diào)節(jié)痙攣或調(diào)節(jié)機能麻痹；視野向心縮小或呈螺旋形縮小，顏色視野不符合正常規(guī)律、視野可隨暗示的影響而改變等。癔病患者所有癥狀常可在暗示情況下加重、緩解或消失。