睫狀體黑色素瘤
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睫狀體黑色素瘤(ciliary melanoma)指由惡性黑色素瘤細胞組成的睫狀體區(qū)黑色素性腫物。其組織發(fā)生于睫狀體基質(zhì)內(nèi)的黑色素細胞。
目錄 |
睫狀體黑色素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
病因不清，可能與家族、種族及內(nèi)分泌因素等有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
腫瘤屬于黑色素細胞生物學(xué)行為的異常改變引起的，原發(fā)于睫狀體黑色素細胞。
睫狀體黑色素瘤的癥狀
腫瘤較小時一般無任何癥狀，常規(guī)眼部檢查也難以發(fā)現(xiàn)。瘤體增大時，可有眼前黑影遮擋。瘤體擠壓晶狀體，可引起屈光狀態(tài)的變化，嚴重者可致晶狀體脫位或混濁，視力明顯下降。腫瘤侵犯虹膜角膜角可以出現(xiàn)繼發(fā)青光眼，有眼紅、眼痛癥狀。
睫狀體黑色素瘤相應(yīng)區(qū)域的鞏膜充血，血管擴張，部分可見粗大迂曲的血管。累及虹膜角膜角和虹膜時，可見黑色腫物。腫瘤推擠虹膜，腫瘤所在區(qū)域虹膜膨隆，前房變淺。腫瘤推擠晶狀體，可致晶狀體移位，或局限性混濁，甚至完全混濁。散大瞳孔后，裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察到虹膜后的腫物，多為大小不一、表面光滑的黑色腫物。腫瘤侵犯睫狀上皮，可致低眼壓。侵犯虹膜角膜角小梁網(wǎng)可繼發(fā)青光眼。腫瘤發(fā)生壞死時前房可有色素游離和沉積，亦可有前房積血、玻璃體混濁、玻璃體積血、滲出性視網(wǎng)膜脫離等。少部分睫狀體黑色素瘤呈彌漫性生長，累及整個睫狀體，此種類型較早發(fā)生視網(wǎng)膜脫離和眼外蔓延，預(yù)后差。部分睫狀體黑色素瘤呈彌漫性生長，表現(xiàn)為整個睫狀體區(qū)不規(guī)則增厚，稱為環(huán)狀黑色素瘤(ring melanoma)。腫瘤相應(yīng)部位的表層鞏膜血管擴張和灶狀色素沉著通常是睫狀體黑色素瘤的重要特征。
睫狀體黑色素瘤早期由于部位隱蔽，瘤體較小，一般無臨床癥狀，不易早期發(fā)現(xiàn)，常被漏診、誤診。裂隙燈顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)部分區(qū)域虹膜膨隆、前房變淺或晶狀體移位、不明原因的晶狀體混濁等征象時應(yīng)警惕本病。
睫狀體黑色素瘤的診斷
睫狀體黑色素瘤的檢查化驗
無特殊的實驗室檢查手段。
除了常規(guī)的檢查方法之外，超聲生物顯微鏡對睫狀體及虹膜腫瘤的早期診斷有重要價值。UBM是一種利用超高頻率(50～100MHz)超聲對眼前段組織結(jié)構(gòu)進行類似顯微鏡檢查的新的影像學(xué)檢查方法，其特點是成像清晰、分辨率高，可以清晰地顯示角膜、前房、晶狀體、房角、睫狀體等組織結(jié)構(gòu)，尤其突出的是可以清晰地顯示后房結(jié)構(gòu)，彌補了以往在活體組織上無法詳盡檢查后房情況的不足。對眼前段腫瘤的診斷有其獨到之處，可以測量病變的厚度，確定腫瘤的范圍，并可以觀察病變大小的變化，為隨診提供一種定量的方法。在睫狀體腫瘤早期，常規(guī)檢查方法未能顯示之前，UBM即可清晰地顯示。對眼前段腫瘤的鑒別診斷亦有重要價值，是區(qū)別虹膜腫瘤，還是累及虹膜角膜角部虹膜的原發(fā)性睫狀體腫瘤的最佳方法。因此，UBM已成為睫狀體腫瘤的臨床診斷、鑒別診斷、治療的選擇、隨診等方面的重要手段。
睫狀體腫瘤的UBM表現(xiàn)：①病變邊界清晰，睫狀體限局隆起增厚，形態(tài)呈半球形或蘑菇形;②病變內(nèi)回聲不均勻，近球壁回聲強，遠球壁回聲弱，部分可見斑點狀高回聲團。部分病例病變內(nèi)可見圓形無回聲區(qū)，為病變內(nèi)的血管;③部分病變邊緣伴發(fā)虹膜囊腫;④繼發(fā)性改變：虹膜形態(tài)變化以及脈絡(luò)膜上腔滲漏;⑤無脈絡(luò)膜凹及挖空現(xiàn)象。由于國人的睫狀體腫瘤發(fā)生率較低，在現(xiàn)有條件下僅能對病變的大小、病變與周邊組織的關(guān)系等進行觀察，尚不能對睫狀體腫瘤的良、惡做出較準確的UBM診斷。高度超過5mm的腫瘤無法測量其大小，需結(jié)合普通超聲波檢查。
結(jié)合彩色超聲多普勒及B超檢查以及鞏膜透照試驗，MRI檢查有利于本病的診斷。MRI顯示T1加權(quán)為高信號，T2加權(quán)為低信號。
睫狀體黑色素瘤的鑒別診斷
1.睫狀體囊腫 表面光滑，無進行性生長。UBM檢查可明確診斷。
2.睫狀體黑色素細胞瘤 睫狀體黑色素細胞瘤為良性腫瘤，臨床上無法與睫狀體黑色素瘤相鑒別。除黑色素細胞瘤一般外觀呈深黑色為其特點外，要靠組織病理學(xué)鑒別。主要區(qū)別點為黑色素細胞瘤主要由體積較大、圓形或多邊形的黑色素細胞組成，細胞大小均勻一致，腫瘤細胞含有大量的濃密的黑色素顆粒，細胞核小，呈圓形，無細胞異型性及病理核分裂像。
3.睫狀體腺瘤 睫狀體無色素上皮腺瘤邊界清晰，表面光滑，淡粉色，無色素，增生的睫狀體無色素上皮細胞是構(gòu)成腫瘤的主要成分。上皮增生形成不規(guī)則條索樣或巢狀結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)淡染，細胞間可見有較多的呈粉染、無結(jié)構(gòu)的基底膜樣物。
4.睫狀體神經(jīng)纖維瘤 周圍神經(jīng)纖維增生，邊界清晰，表面光滑，瓷白色，無色素，組織致密。UBM檢查病變內(nèi)回聲均勻，回聲強。
5.其他睫狀體腫瘤 如睫狀體血管瘤，睫狀體平滑肌瘤，睫狀體轉(zhuǎn)移性腫瘤等均需借助組織病理學(xué)檢查與之鑒別。
睫狀體黑色素瘤的并發(fā)癥
低眼壓癥及繼發(fā)性青光眼都可見到，亦可出現(xiàn)前房積血、晶狀體混濁、玻璃體混濁和積血以及滲出性視網(wǎng)膜脫離等。
睫狀體黑色素瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
睫狀體腫瘤由于其獨特的解剖位置，臨床檢查及確定診斷較為困難。臨床上確定腫瘤的部位、判斷腫物的可能組織來源、病理類型和必要的鑒別診斷對決定腫瘤的治療方案、手術(shù)方法、預(yù)后評估具有重要價值。以往認為原發(fā)于睫狀體的腫瘤多為惡性黑色素瘤和黑色素細胞瘤，多呈棕黑色或棕褐色。有人總結(jié)52例睫狀體腫瘤的組織標本，病理檢查證實57.7%為良性病變，43.3%為惡性腫瘤。其中睫狀體神經(jīng)上皮來源及神經(jīng)源性腫瘤的發(fā)生率達38.5%，占第1位。睫狀體惡性黑色素瘤為26.9%，占第2位。睫狀體黑色素細胞瘤為17.3%，居第3位。因此對于睫狀體腫瘤不宜輕易采取眼球摘除術(shù)。
1.局部切除術(shù) 多采用局部板層鞏膜睫狀體切除術(shù)式。
適應(yīng)證：①睫狀體或虹膜睫狀體的良性腫瘤;②睫狀體或虹膜惡性腫瘤，大小不超過4～5個鐘點，無眼部及全身轉(zhuǎn)移表現(xiàn)，亦無其他系統(tǒng)的惡性腫瘤;③術(shù)眼仍有一定視力。
2.鞏膜表面敷貼放療 腫瘤不太大，高齡患者，單眼，或?qū)κ中g(shù)有恐懼者，可選擇鞏膜表面敷貼放療。
3.眼球摘除術(shù) 腫瘤大小超過5個鐘點，或彌漫性腫瘤侵犯整個睫狀體者，或患眼已無視力，年齡大、身體狀況不佳者，應(yīng)行眼球摘除術(shù)。
4.眶內(nèi)容摘除術(shù) 腫瘤已向眼外蔓延，或眼球摘除術(shù)后眶內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)者則行眶內(nèi)容摘除術(shù)。
(二)預(yù)后
單純睫狀體黑色素瘤預(yù)后比脈絡(luò)膜黑色素瘤好。但脈絡(luò)膜黑色素瘤累及睫狀體者預(yù)后差，因為此種情況時腫瘤多較大，上皮樣細胞成分較多，惡性程度高。
局部板層鞏膜睫狀體切除聯(lián)合玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)治療睫狀體腫瘤不僅可以保存眼球，更重要的是保留有用視力。該術(shù)式是治療睫狀體腫瘤的安全有效方法。但對于惡性黑色素瘤的遠期效果、適應(yīng)證范圍等仍有待進一步觀察。
一般認為切除2～5個鐘點的睫狀體腫瘤，手術(shù)是安全的，腫瘤過大者并發(fā)癥亦增加。
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