佩吉特病樣網狀細胞增生癥
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佩吉特病樣網狀細胞增生癥，又名局限性親表皮性網狀細胞增生癥(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一種臨床上類似MF，顯然屬上皮起源的多發性皮膚損害。1939年Woringer和Kolopp報告了1例6歲男孩，在臂部發生單發性斑塊樣皮損。而佩吉特病樣網狀組織細胞增生癥1名，則是由Braum-Falco等根據臨床和組織學外觀而提出。
本病為一特征性T細胞淋巴瘤，僅發生于皮膚，臨床上表現為斑塊，組織學上以非典型性表皮內T淋巴細胞單個成巢狀聚集為特點。
目錄 |
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的病因
(一)發病原因
病因尚不明確。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。本病罕見。國外報道20例，男性多見。國內劉季和等報告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部。以后又見1例局限于下肢的中年男性患者。
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的癥狀
1.Woringer-Kolopp型 為局限性亞型。呈淡紅到淡褐色單發性斑塊，主要位于四肢，如多于1個損害，則損害有侵犯掌跖傾向。常在數月數年中，損害逐漸增大，大小可超過10cm。有些病例損害時好時犯持續多年。20%的患者發病年齡小于15歲。本病的特點為損害持續時間長，罕見發展為系統性淋巴瘤。
2.Ketron-Goodman型 為泛發性亞型,表現為類似MF的多數淡紅色斑塊，損害發展快，常侵犯淋巴結，其生物行為呈侵襲性。
局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。結合組織病理與免疫組化檢查，診斷不難。
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的診斷
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的檢查化驗
組織病理：兩型均見大的非典型T細胞，呈高度親表皮性浸潤，單個或成巢狀，類似Paget病。表皮內淋巴細胞中，可見多數非典型性核絲分裂。
免疫組化：典型損害同典型MF，表現為CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的鑒別診斷
局限性亞型，應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑒別。播散性Paget樣網狀細胞增生癥的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由于臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。
佩吉特病樣網狀細胞增生癥的西醫治療
(一)治療
局限性者最好用X線治療或切除。泛發性者可用PUVA聯合維A酸類或干擾素α治療。
(二)預后
局限型放射治療后可長期緩解，全身型者病情進展快，多在3個月～2年內死亡。
參看
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