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匐行性脈絡(luò)膜炎

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匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎(serpiginous choroidoretinitis)是一種少見的雙側(cè)慢性進(jìn)行性復(fù)發(fā)性的炎癥疾病,主要累及視網(wǎng)膜色素上皮、脈絡(luò)膜毛細(xì)血管和脈絡(luò)膜,視網(wǎng)膜常繼發(fā)受累。

目錄

匐行性脈絡(luò)膜炎的病因

(一)發(fā)病原因

病因不清,可能與炎癥反應(yīng)有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制涉及到以下3種學(xué)說:

1.感染學(xué)說 多種感染如結(jié)核桿菌感染、鏈球菌感染流感病毒感染等在其發(fā)病中起著一定的作用,但這些報(bào)道均是散在的,沒有更多的研究證據(jù)支持這一觀點(diǎn)。

2.炎癥學(xué)說 炎癥造成Bruch膜的破壞,并引起視網(wǎng)膜下新生血管形成。

3.免疫性血管炎學(xué)說 一些因素造成視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜隱蔽抗原的暴露,通過Ⅲ型、Ⅳ型(也有人認(rèn)為可能還有Ⅱ型)過敏反應(yīng)引起局部的免疫性血管炎,并造成脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞,由此導(dǎo)致脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥性疾病。最近有人發(fā)現(xiàn)匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎與炎癥性腸道疾病相伴存在,此種現(xiàn)象或許說明它們有相似或相同的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。

匐行性脈絡(luò)膜炎的癥狀

急性期1/3患者玻璃體內(nèi)有炎性細(xì)胞。通常在視盤周圍,可見灰白色地圖狀犬牙交錯(cuò)的病變。病變深在,侵及脈絡(luò)膜內(nèi)層和視網(wǎng)膜色素上皮。病變由視盤周圍向黃斑區(qū)甚至周邊部慢性匐行性進(jìn)展,邊緣連續(xù)。多數(shù)病變起自視盤外圍,但也可首先出現(xiàn)于黃斑部而稱為“黃斑部匐行性脈絡(luò)膜炎”,偶爾也有首先表現(xiàn)在黃斑以外的區(qū)域,甚至周邊部視網(wǎng)膜。急性病變經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)周后開始愈合,遺留瘢痕色素脫失增生、色素上皮萎縮纖維化。此病可復(fù)發(fā),在已愈合的病灶邊緣又出現(xiàn)新的炎性病變。但很少發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離。雖然病變趨向于相互融合,但不相連的孤立病灶也相當(dāng)常見。后極部多個(gè)孤立病變的出現(xiàn),需和AMPPPE病鑒別。雖然兩者都常是雙眼患病,但兩眼在得病時(shí)間,病變形成瘢痕的程度以及合并癥上存在極大的差異;后者視盤和視網(wǎng)膜血管通常都是正常的。

本病還可伴有玻璃體炎視盤炎視網(wǎng)膜血管炎靜脈炎、視網(wǎng)膜分支靜脈阻塞、視盤新生血管和視網(wǎng)膜新生血管。25%患者可發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管,新生血管常發(fā)生在脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮灶的邊緣,也是導(dǎo)致晚期患者視力喪失的重要原因。多數(shù)患者均不伴有全身性疾病

此病的診斷主要依據(jù)其典型的臨床表現(xiàn)熒光素眼底血管造影檢查和吲哚青綠血管造影檢查對診斷有較大的幫助,視野和電生理檢查對診斷可提供有用的資料。

匐行性脈絡(luò)膜炎的診斷

匐行性脈絡(luò)膜炎的檢查化驗(yàn)

血常規(guī)檢查明確有無感染及感染的性質(zhì)。

1.熒光素眼底血管造影檢查 活動性病變于造影早期顯示弱熒光,此可能是由于視網(wǎng)膜色素上皮腫脹和(或)脈絡(luò)膜毛細(xì)血管無灌注所致;隨后出現(xiàn)病變邊緣的強(qiáng)熒光,此可能是由周圍的脈絡(luò)膜毛細(xì)血管熒光素滲漏造成的;造影后期顯示熒光染色,在病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)狀強(qiáng)熒光。

非活動性病變于造影早期顯示弱熒光,此是由于脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞所致;隨后在萎縮病灶的邊緣處出現(xiàn)強(qiáng)熒光,此是由于來自鄰近正常脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的熒光素彌散所致;后期出現(xiàn)纖維瘢痕鞏膜的染色。由于患者的陳舊性病灶和新鮮病灶往往同時(shí)存在,所以造影通常顯示同時(shí)存在有新鮮病灶的熒光素滲漏和陳舊性病灶的熒光素染色。

2.吲哚青綠血管造影檢查 急性期病變于造影早期顯示弱熒光,后期顯示染色。此種檢查發(fā)現(xiàn)的病變范圍大于在熒光素眼底血管造影檢查或檢眼鏡下觀察到的病變范圍,提示此病有廣泛的缺血炎癥改變;非活動性病變顯示瘢痕和纖維組織染色。

3.視野檢查疾病活動期,出現(xiàn)與病變位置相一致的致密暗點(diǎn)。在非活動期,此種暗點(diǎn)則變得較為疏松。此外尚可出現(xiàn)中心視野缺損。隨著疾病的進(jìn)展,患者視野可逐漸縮小。

4.電生理檢查 早期視網(wǎng)膜電流圖眼電圖可無異常改變,隨著疾病的進(jìn)展和病變范圍的擴(kuò)大,可出現(xiàn)視網(wǎng)膜電流圖波幅降低和眼電圖光升到暗谷的比值異常。

匐行性脈絡(luò)膜炎的鑒別診斷

匐行性脈絡(luò)膜炎的后極部散在孤立形病變需和AMPPPE相鑒別。AMPPPE病變限于后極部,呈圓形或卵圓形,分布無規(guī)律,1~2周后病變開始吸收,不呈慢性匐行性進(jìn)展,對脈絡(luò)膜損傷輕微,視力預(yù)后好。環(huán)視盤型需和特發(fā)性脈絡(luò)膜新生血管老年性黃斑變性等鑒別,造影檢查發(fā)現(xiàn)新生血管有助于診斷。黃斑型也應(yīng)和黃斑部新生血管相鑒別。

匐行性脈絡(luò)膜炎的并發(fā)癥

匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎并發(fā)癥主要為視網(wǎng)膜下新生血管膜(脈絡(luò)膜新生血管膜),發(fā)生率達(dá)10%~25%,極少數(shù)患者的視網(wǎng)膜下新生血管膜可以自發(fā)消退,一些患者可伴有出血滲出,少數(shù)患者于炎癥急性期可出現(xiàn)淺的漿液性視網(wǎng)膜脫離。隨著病變的消退,視網(wǎng)膜脫離可完全恢復(fù),極個(gè)別患者可發(fā)生視網(wǎng)膜色素上皮脫離和黃斑囊樣水腫

匐行性脈絡(luò)膜炎的預(yù)防和治療方法

病因不清,可能與炎癥反應(yīng)有關(guān),尚無有效預(yù)防措施。

匐行性脈絡(luò)膜炎的西醫(yī)治療

1.藥物治療

匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎是一種慢性復(fù)發(fā)性炎癥,呈進(jìn)行性進(jìn)展,目前尚未發(fā)現(xiàn)對所有患者均有效的理想藥物。臨床上常用的藥物有糖皮質(zhì)激素環(huán)孢素苯丁酸氮芥硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺等。

有關(guān)糖皮質(zhì)激素對此病的作用目前仍有爭議。一些學(xué)者認(rèn)為此藥對炎癥的復(fù)發(fā)和患者的視力預(yù)后無明顯的效果,即使患者有黃斑中心凹的受累,也未能發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素有迅速的效果;但另外一些學(xué)者認(rèn)為,在疾病早期口服或后筋膜囊下注射糖皮質(zhì)激素,患者的活動性病變似乎獲得較快的消退,視力得以提高。糖皮質(zhì)激素口服劑量一般為1.0mg/(kg.d),在疾病活動性得以控制后,逐漸減量,并用維持劑量15~20mg/d,治療應(yīng)持續(xù)1年或1年以上。在治療過程中應(yīng)注意觀察此藥的副作用。最近有人將糖皮質(zhì)激素注射至患者玻璃體內(nèi)治療匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎伴發(fā)的脈絡(luò)膜新生血管,獲得一定效果。但有關(guān)此種治療的適應(yīng)證、注射頻度及治療時(shí)間等尚需更多研究始能確定。

2.藥物治療方案 目前用于治療匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的藥物治療方案主要有以下3種:①糖皮質(zhì)激素治療方案;②三聯(lián)免疫抑制藥治療方案,即選用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素和硫唑嘌呤(或苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺);③免疫抑制劑聯(lián)合中藥治療方案,即苯丁酸氮芥(或環(huán)磷酰胺)聯(lián)合中藥治療。

(1)糖皮質(zhì)激素治療方案:單獨(dú)用糖皮質(zhì)激素治療,在大多數(shù)患者效果不佳。對于一些發(fā)病時(shí)間不長,病情較輕的患者可以考慮試用此治療方案。

(2)三聯(lián)免疫抑制藥治療方案:最常用的治療方案是潑尼松1mg/(kg.g)聯(lián)合環(huán)孢素5mg/(kg.d)和硫唑嘌呤1~1.5mg/(k.d)。其適應(yīng)證為:①視力降至0.1以下;②雙眼活動性病變威脅至黃斑區(qū);③對其他藥物治療無反應(yīng),病變呈進(jìn)行性進(jìn)展者。用此種方案治療的時(shí)間一般較長。據(jù)Rodriguez-Garcia的報(bào)道,對6例(12眼)患者治療時(shí)間最短者為12個(gè)月,最長為87個(gè)月,平均43個(gè)月,隨訪19~111個(gè)月(平均62個(gè)月),發(fā)現(xiàn)10眼視力改善,有黃斑瘢痕的2眼視力雖然無改善,但一直維持穩(wěn)定。

(3)免疫抑制藥聯(lián)合中藥治療:此病與免疫反應(yīng)所致的脈絡(luò)膜血管炎有關(guān),此為使用免疫抑制藥治療提供了根據(jù),目前的報(bào)道也證明此類藥物是有效的。由于匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎所致的病理改變是脈絡(luò)膜毛細(xì)血管的閉塞和脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜色素上皮的萎縮,免疫抑制劑對此種病理生理改變則難以發(fā)揮作用,而補(bǔ)氣益血活血祛瘀之類的中藥可能會阻止此種病理過程的進(jìn)展。用此方案雖然治療患者的例數(shù)尚少,也缺乏對照,但根據(jù)治療前后眼底病變的活動性、視力的改善以及長期隨訪觀察未發(fā)現(xiàn)炎癥復(fù)發(fā),似可斷定這一治療方案是有效的。用我們的治療方案治療時(shí)間較國外報(bào)道的三聯(lián)免疫抑制藥的治療時(shí)間要短得多。所用中藥具有扶助正氣、減少免疫抑制藥副作用的功效,因此是一種比較理想的治療方案。當(dāng)然,還需通過更多病例的治療觀察,始能確定出免疫抑制劑的合理用量及治療時(shí)間等問題。

匐行性脈絡(luò)膜炎的護(hù)理

預(yù)后

伴有嚴(yán)重并發(fā)癥患者視力預(yù)后不良。

匐行性脈絡(luò)膜炎吃什么好?

一、匐行性脈絡(luò)膜炎食療方(下面資料僅供參考,詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

(1)銀花菊花茶:銀花50g,菊花50g,綠茶20g。上藥混合共為粗末,用紗布分裝成袋,每袋15g。每次包,代茶飲用。可清涼解熱疏風(fēng)明目,用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。

(2)蔓荊子粥:蔓荊子15g,粳米50g。將蔓荊子搗碎,加水500ml,浸泡后煎取汁,人粳米煮粥,空腹食用。每日劑。可辛涼解熱。用于目赤頭痛者。

(3)青葙子茶:青葙子15g,綠茶5g。將青葙子和綠茶置于紗布袋中,沸水泡10分鐘飲用。每日劑。可祛風(fēng)熱,清肝火。適用于目赤腫痛者。

(4)石膏粥生石膏50g,粳米100g。先將石膏水煎半小時(shí),去渣后放入粳米熬粥。每日劑。可辛涼清熱,除煩止渴。適用于眼紅痛、口干重的患者。

(5)綠豆藕羹:藕1節(jié),綠豆30g。將藕洗凈切成小塊,與綠豆同煮至熟爛后食用。每日劑。可清熱涼血,去赤止痛。適用于眼熱赤痛者。

二、匐行性脈絡(luò)膜炎吃哪些對身體好?

1、可多吃維生素A最好的食物來源是各種動物肝臟魚肝油魚卵、禽蛋等;胡蘿卜菠菜、莧菜、苜蓿、紅心甜薯、南瓜、青辣椒蔬菜中所含的維生素A原能在體內(nèi)轉(zhuǎn)化為維生素A。

2、可多吃含有決明子、菊花、山楂珍珠粉等的保健茶

三、匐行性脈絡(luò)膜炎最好不要吃哪些食物?

1、少吃含淀粉內(nèi)的食物如:土豆 芋頭 粉絲 粉條 紅薯等涼粉。

2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒芥菜茴香

3、戒煙戒酒、咖啡興奮性飲料。

4、不要吃過于堅(jiān)硬和不消化的食物。

參看

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