尋常型魚鱗病
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尋常性魚鱗病(ichthyosis vulgaris)亦名單純魚鱗病(ichthyosis simplex)、干皮病(xeroderma)、顯性遺傳尋常性魚鱗病(dominant ichthyosis vulgaris)或光澤魚鱗病(ichthyosis nitida)。屬常染色體顯性遺傳，為常見、多發(fā)病。發(fā)病率約為1/250。
目錄 |
尋常性魚鱗病的病因
(一)發(fā)病原因
本病為常染色體顯性遺傳。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不很清楚。可能與皮膚中細絲聚集素或其前體前細絲聚集素減少或缺乏有關。也有認為與脂質(zhì)代謝異常、維生素A水平低下、脫屑過程受損和角質(zhì)層內(nèi)橋粒異常存留有關。目前沒有相其他關內(nèi)容描述。
尋常性魚鱗病的癥狀
出生時無癥狀，常在嬰幼兒發(fā)病。于背及四肢伸側出現(xiàn)淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼在皮膚上面，其邊緣呈游離狀，對稱分布。下肢尤甚。嚴重時可波及軀干、四肢屈側等部位，腋窩、臀裂常不累及。頭皮可有輕度糠狀鱗屑。手背常見毛囊性角化丘疹，掌跖常見線狀皸裂和掌紋加深。損害輕重不等，一般無自覺癥狀。病情與季節(jié)關系密切。夏季輕，冬季重。部分患者可有遺傳過敏性疾病的個人史及家族史，如濕疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。
出生時無癥狀，常在嬰幼兒發(fā)病。于背及四肢伸側出現(xiàn)淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑，緊貼在皮膚上面，其邊緣呈游離狀，對稱分布。中醫(yī)病機和辨證：中醫(yī)認為，本病為先天稟賦不足，后天脾氣失調(diào)，而致血虛風燥，脾運失健，日久肌膚失養(yǎng)，造肌膚甲錯。
尋常性魚鱗病的中醫(yī)治療
方藥：養(yǎng)血潤膚飲加減。赤白芍各10g、云苓15g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、黨參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據(jù)情況選擇服用人參健脾丸、人參歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。
尋常性魚鱗病的西醫(yī)治療
(一)治療
口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
(二)預后
夏季輕，冬季重。部分患者可有遺傳過敏性疾病的個人史及家族史，如濕疹、鼻炎和哮喘。病程不一致，一些患者到成年后。病情改善。
參看
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