慢性縮窄性心包炎
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是由于心包慢性炎癥所致心包粘連，增厚或鈣化，使心臟舒縮功能受限引起全身循環功能障礙。常見的是結核和化膿性感染。
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病因學
慢性縮窄性心包炎的主要病因是結核菌感染。細菌學及組織學檢查證實為結核病變的占30%。約50%以上的病例不能明確致病因素。但許多病例是因為長期抗結核藥物治療，在發生心包縮窄時，結核病變的證據已經消失。因此，人們認為其中大部分病例為結核性心包炎，其次是化膿性感染。外傷性及非外傷性心包積血引起縮窄性心包炎者約占10%。近年來，心臟手術后并發本病者有所增加。
發病機理
縮窄性心包炎主要的病理生理變化是由于縮窄的心包限制雙側心室的正常活動。患病早期，主要表現為心室舒張晚期心臟舒張受到限制，隨病情進展，舒張中期也受到明顯影響。左心室舒張期間，心室內壓快速升高，左、右心室回流血液受阻，靜脈壓升高，表現為頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸水及全身水腫，有少數病人可出現脾腫大。心排血量比正常略低，每搏量明顯減少。在體力活動時或在嚴重縮窄時，主要靠增加心率來維持每分鐘心排血量。在房室溝及大血管根部出現環形縮窄時，可產生相應部位的瓣膜功能障礙的雜音和體征。腹水和周圍水腫的程度不成比例是本病的一大特點。腹水產生的機制有以下3點：①肝臟阻性充血，肝靜脈回流受阻；②膈肌面的心包粘連影響淋巴回流；③血漿白蛋白降低。
病理改變
心包普遍增厚，但不同的部分增厚的程度不一致，雙側心室表現及膈面心包增厚較為顯著。增厚的心包由纖維組織構成。鈣鹽的沉積可形成斑塊或條帶狀鈣化，也可形成完整的骨性外殼。早期心包腔可有積液，心外膜上附著一層很薄的纖維素或纖維組織。隨著病情進展，心包腔臟層之間逐漸發展為輕微粘連，緊密粘連，乃至緊密融合，后者在心包臟層之間無明顯分界面。增厚的心包可與膈肌、胸膜及縱隔結構粘連。早期縮窄性心包炎出現心外膜下心肌萎縮，晚期廣泛性萎縮，心室壁厚度明顯比正常薄。也可由于慢性炎癥浸潤，發生局灶性心肌炎，造成部分心肌纖維化。少數情況下，在房室溝部位可出現環形狹窄。
除心臟外，肺、肝、脾及其它器官可有被動性充血及纖維化改變，與長期有心衰造成的改變類似。
臨床表現
半數患者發病是緩慢的，不自覺地出現癥狀，沒有急性心包炎的發作史。約30%的病人幾個月前有急性心包炎病史，經過治療癥狀緩解后又逐漸加重。患者的病程長短不一，長者達十余年。多數病人在出現主要癥狀及明確診斷時，已有1年半至2年的病史。常見的主要癥狀為呼吸困難、腹脹、周圍水腫、疲勞無力及咳嗽。所有的病人都存在程度不同的呼吸困難，輕微體力活動即出現氣促，嚴重者可表現為端坐呼吸。呼吸困難的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量減少所致。雖然肺靜脈壓力有所升高，但很少出現肺間質水腫。因此，陣發性夜間呼吸困難和急性肺水腫比較少見。腹脹是由肝大、腹水及內臟淤血所致。腎血流量減少，體內水與鈉潴留，產生周圍水腫，多表現為踝部水腫。同時可存在心悸、疲勞無力、食欲不振及上腹部不適等癥狀。此外，咳嗽及心前區隱痛也較常見。
病人呈慢性病容，面部浮腫，淺靜脈充盈，頸靜脈怒張。可觀察到Friedreich征。即頸靜脈搏動時表現為舒張早期凹陷。當縮窄嚴重影響右心室回心血流量，吸氣時可觀察到頸靜脈怒張明顯（Kussmaul征）。如胸腔積液量多，肋間隙可增寬。半數病人心尖搏動減弱或消失，心界叩診正常或稍增大。有時在心臟收縮期間可觀察到心尖區及胸骨左側區域呈回縮改變，而在舒張早期呈快速外向運動。心率較快。約2/3的病人可聽到舒張早期第三心音，是由于舒張早期心室快速充盈所致。所有的病人都有腹部膨隆，肝臟腫大，腹水征陽性。約10%的病人出現脾腫大。血壓正常或偏低，表現為收縮壓降低。靜脈壓升高，大小循環時間均延長。患者常有奇脈，為吸氣時脈搏減弱或者摸不清。血壓計測定，吸氣時收縮壓較呼氣時低10mmHg以上。有人認為上述變化是增厚的心包與膈肌粘連固定在一起，吸氣時膈肌下降牽拉心包，使張力增加并限制心臟充盈，因而使心臟排血量驟減，致使動脈收縮壓下降。
輔助檢查
心電圖檢查：所有病人均有心電圖異常，但無特異性心電圖改變。大多數病人有心室復合波低電壓。約70%的病人出現P波異常，P波增寬或P波有切跡，或二者兼有之。T波低平或倒置。1/3～2/3的病人有房性心律失常，房性心律失常中75%為心房纖顫。
超聲心動圖：可見心包膜明顯增厚或粘連，回聲增強；左室游壁舒張中晚期運動呈平直外形；二尖瓣早期快速關閉；肺動脈瓣提前開放；室間隔運動異常及心室舒張末徑縮小。有人認為心室舒張早期快速充盈是診斷心包縮窄的佐證。下腔靜脈異常擴張。
X線檢查：心臟攝片心影正常或稍大，或偏小。心臟輪廓不規則、僵直。上縱隔增寬，為上腔靜脈擴大所致。周圍肺野清晰。50%～90%的病人可見胸腔積液，如單側胸腔積液而無縱隔移位則是縮窄性心包炎的重要征象。心包鈣化也是X線改變的主要證據，與臨床特征共存即可明確診斷。鈣化部位廣泛為其特點。大約70%的病人有鈣化征象。常見的鈣化部位是冠狀溝、右心室的隔面與胸骨面以及除心尖以外的左室面。X線斷層也有助于明確心包鈣化。
CT及磁共振：可明確顯示心包增厚的程度，陽性率占80%左右。高速CT（UFCT）更為準確。磁共振是診斷縮窄性心包炎的最佳無創性檢查，可準確測量心包厚度以及右心房擴張與右心室縮小的程度。
心導管檢查：如無創性檢查方法未能明確診斷時，可進一步行右心導管檢查。右心房、肺動脈及左心房在舒張末期壓力相等是診斷本病的標志。右心室內壓在舒張早期迅速下降，隨后快速升高，繼而在舒張中、晚期壓力呈平高線，稱之為“平方根征”（squarerootsign），也支持本病的診斷。
實驗室檢查：部分病人可表現為嚴重的低蛋白血癥，并有貧血改變。個別病例可有肝功能異常及黃疸。
鑒別診斷
依據病人有呼吸困難、肝腫大、腹水、靜脈壓升高、脈壓差減小及奇脈，周圍凹陷性水腫等臨床表現，加上X線檢查，心電圖及超聲心動圖等輔助方法，一般可得出正確診斷。
需要與本病鑒別的疾病主要有以下幾種：
1.充血性心力衰竭既往心臟病病史，心臟增大，常可存在心臟瓣膜雜音，下肢浮腫明顯而腹脹相對較輕。應用利尿劑后靜脈壓明顯下降，而慢性縮窄性心包炎應用利尿劑對靜脈壓影響不大。
2.肝硬化或肝靜脈血栓形成的門靜脈高壓癥均可有肝腫大和（或）腹水。依據臨床癥狀及頭部、上肢靜脈壓有無升高，易于和縮窄性心包炎進行鑒別。此外，門靜脈高壓癥病人行食管鋇餐造影檢查，可見食管下段靜脈曲張。
3.原發性心肌病擴張性心肌病病人體檢可見心臟明顯增大，心尖搏動向左移位，聽診二尖瓣或三尖瓣可有收縮期雜音。心電圖左室肥厚或左束支傳導阻滯，或病理性Q波及T波倒置。X線心臟像向兩側擴大，尤以左室明顯，搏動減弱，上腔靜脈擴張不明顯。右室型和雙室型限制心肌病和縮窄性心包炎的血流動力學改變及臨床表現頗為相似。但限制性心肌病超聲心動圖檢查可有心肌、心內膜特征性增厚和反射性增強，室腔縮小及心尖閉塞等特點可資鑒別。少數病人進行全面檢查后，診斷仍難確定時，可重做心包活體組織檢查。經左側第五肋間做一切口，切除一塊心包送病理檢查。如證實是縮窄性心包炎，即可將原切口擴大進行心包切除術。
4.三尖瓣狹窄其具有特征性的雜音及有關瓣膜損害（主動脈瓣及二尖瓣），頸靜脈無舒張早期凹陷，多普勒超聲探及三尖瓣舒張期跨瓣壓力階差。伴三尖瓣關閉不全時可產生收縮期頸靜脈搏動、肝搏動及全收縮期雜音。
治療措施
縮窄性心包炎已有顯著的臨床癥狀者，經過一段時間的治療及休息而無好轉，其自然預后多不良。大部分病人在保守治療條件下很難恢復正常活動能力。Somerville W提出：一旦出現慢性縮窄性心包炎的癥狀及體征。病人在喪失一般活動能力的生存壽命大約為5～15年。當腹水等出現時，病情進展迅速，特別是兒童。有的病人最終以循環衰竭或肝腎功能不全而死亡。因此，一旦確定診斷，外科手術是根本的治療措施，切除縮窄的心包，以使心臟逐步恢復功能。術后心功能的恢復依賴于：①選擇適當時機手術，在纖維鈣化形成之前較易剝離，同時心肌損害也較輕；②心包剝離的范圍，是否能將雙側心室表面的增厚心包完全切除。手術宜在病情相對穩定的條件下實施。所以術前應進行充分、嚴格的內科治療。結核菌引起的縮窄性心包炎，應給予系統的抗結核藥物治療，在體溫、血沉及全身營養狀況接近正常或比較穩定后實施手術。
（一）心包剝脫術的適應證與禁忌證
1.適應證
⑴縮窄性心包炎診斷明確，即應手術治療。
⑵病人情況較差，如進食少，腹水嚴重，肝腎功能差，血漿蛋白低下，心率在120次/min以上，血沉快等，應保守治療。病情穩定及情況好轉，擇期行心包剝脫術。
⑶病情嚴重，保守治療無明顯改善者，胡秉忠等主張早行心包開窗術，以改善全身功能狀況，然后進行心包切除術。
2.禁忌證
⑴老年病人伴嚴重心、肺疾病，不能耐受手術者。
⑵癥狀輕微，病情無進展者。
（二）手術前準備
1.全身支持療法，包括改善飲食，補充營養，低鹽及高蛋白食品，補充各種維生素，輸注白蛋白，多次少量輸新鮮血。
2.除明確為非結核性縮窄性心包炎之外，應抗結核治療不少于6周，最好為3個月。
3.肝腫大、腹水和周圍水腫明顯者，酌情給予利尿制劑及補鉀，糾正水電解質平衡失調。
4.心率過快者可酌情小劑量應用洋地黃類藥物。
5.經過治療胸水及腹水量仍較多時，術前1～2日應行胸腹腔穿刺放水，腹部加壓包扎，以增加肺活量及減輕腹腔內壓力，后者有利于膈肌的呼吸運動。
手術前盡可能達到以下要求：①循環呼吸功能明顯好轉；呼吸困難，端坐呼吸，浮腫、胸水及腹水顯著改善或減輕；②飲食狀況有所進步；③心率不超過120次/min，實驗室檢查基本正常，體溫正常及活動能力提高；④每日尿量比較衡定。
（三）手術方法
常用的手術徑路有3種：①胸骨正中劈開切口；②雙側胸前橫切口；③左胸前外側切口。
1.胸骨正中劈開切口 此種手術入路能夠充分顯示心臟前面及右側面，易行剝離腔靜脈及右心緣部位的增厚心包，術后對呼吸功能影響小。對合并有肺內病變及呼吸功能較差的病例，多采用此切口。其缺點是，左心室膈神經后的心包部分及心尖部分顯露較差。有學者認為膈神經后的心包不必切除。
2.左胸前外側切口 經第五肋間隙進胸，右側需切斷結扎胸廓內動脈并橫斷胸骨，左側達腋中線。此種切口的優點是單側開胸，對呼吸功能的影響小，病人狀態較差者可以采用。左心顯露好。左室及上、下腔靜脈顯露較差。
3.雙側胸前橫切口 此切口優點是手術野暴露良好，可兼顧心臟左右兩側，能徹底切除心包，術中有意外發生也便于處理。其缺點是切口較長，創傷較大，術后肺功能影響大。
4.經左胸前外側切口心包剝脫術 病人麻醉后取仰臥位，左肩胛下置一枕墊，左手放在壁下。沿左側第五肋間隙，左乳腺下方，作一弧形切口。切開肌肉進胸。胸廓內動脈結扎切斷。第五肋軟骨靠近胸骨處斷開。撐開胸廓顯露胸腔。將左膈神經從心包內銳性分離，盡量多帶些脂肪及軟組織，以免傷及膈神經。在左心室部位切開心包，盡量偏后外側，選擇無鈣化區。切口下面有時可見到分層，或有心包積液。但大部分情況下，切開心包即達心肌表面。在心外膜之外找到分層，沿分層進行鈍性或銳性剝離并逐漸擴大范圍。如增厚的壁層與臟層心包間尚有腔隙，可先切除壁層使心臟搏動初步得到改善，再處理纖維增厚的臟層心包。若心包粘連致密或分層不清，應使用剪刀或刀片進行銳性分離，細致精確地進行解剖。避免強用純器剝離，以防止心肌創傷及心肌破裂。
心包剝離的順序應沿縱行切口的兩側，向右前方及左后方分離。應盡量成片切除，如發生心肌破裂，可利用已剝脫的心包修補止血。右側的心包片應分離至左側的房室溝，上界至胸腺的下方。左側的心包片上界應分離至主肺動脈干，并將其縮窄環切斷，以免引起嚴重的術后右心室壓力過高；下界應將膈肌鍵以外的增厚心包完全游離或切除；后界盡可能將左心室表現的心包完全游離。在分離室間溝部位時，格外注意勿損傷冠狀動脈分支，此處如有鈣化應給予留置，在其它部位繼續剝離。左心房表面的增厚心包對血流動力學影響不大，剝離時較易撕破，止血困難，不需要強行剝離。盡可能切開松解左心房與下腔靜脈附近的環形縮窄，房室溝處如存在環形縮窄應予切斷。術中應注意先完全剝脫左心室部位的心包，然后剝離右心室流出道，以防發生急性肺水腫。待心包完全剝離之后，再將心包片切除。重癥病人心肌萎縮明顯。在剝離心包后，心肌表面顏色較淡，剝離范圍應適可而止，心室表面及主要縮窄環解除即可。剝離完畢即可應用洋地黃制劑。手術結束時要徹底止血，心包切除邊緣用電凝止血。如有必要可在左心耳或肺靜脈置放測壓管，有利于術后病情觀察。安放兩根閉式胸腔引流管。
5.經胸骨正中切口心包剝脫術 采用氣管內插管全身麻醉。患者取仰臥位，背部肩胛骨區墊高使胸部挺出，胸骨正中劈開。如有胸骨后粘連，應邊分離粘連，邊用開胸器撐開兩側胸骨。先自心尖部位開始剝離心包。此外心包粘連輕，心包增厚不明顯，易于剝離。用刀片逐次劃開增厚的心包。增厚的心包與外膜之間常常有一層疏松結締組織，為正確剝離心包的分界面。切開增厚心包后，可見跳動的心臟向外突出。分離一部分心包后，助手輕輕用鉗子提起心包片，術者以左手輕壓在心臟表面，可充分顯露增厚心包與心肌粘連的程度。如粘連較疏松時，可用手指套紗布或花生米鉗予以鈍性分離，分離時的用力部位應在心包面上。遇到條索或條帶狀粘連時，需用剪刀或手術刀片銳性分離。如粘連愈著十分緊密，應放棄原來的分離部位，而在其它位重新切開、分離心包，即先易后難。根據術中病人心功能狀態及心包粘連程度決定剝離范圍。一般剝離的基本范圍：應是心尖部位需完全剝脫；左側面接近左側膈神經處；房室溝及下腔靜脈入口處的纖維性縮窄環必須松解。剝離的順序應該是左心室→右心室流出道→房室溝縮窄環→下腔靜脈環形束帶。
心包機化良好且非常易于剝離者，心包完全剝離最佳。如術中出現心律失常，循環不穩定或心肌顏色發白，心臟擴大，心肌收縮無力，剝離操作需適可而止，主要部位（左、右心室面及下腔靜脈縮窄環）剝脫即可。同時應用地高辛及利尿制劑，盡早完全手術，以提高手術安全性。術后必要時給多巴胺等正性肌力藥物。
（四）手術并發癥及預防措施
1.低心排 在心包剝離過程中，由于急性心臟擴張，特別是右心室表面心包剝除后，在體靜脈高壓的作用下，心室急劇快速充盈、膨脹，產生急性低心排。因此，術中應限制液體輸入，左心室解除縮窄后，立即應用西地蘭及速尿，在強心的同時，排隊過多液體減輕心臟負擔。術后12～48h之內，應用多巴胺等兒茶酚胺類藥物。如對藥物反應效果較差，低心排不能糾正，可使用主動脈內氣囊反搏。
2.膈神經損傷 左前外側切口在開始心包剝脫之前，Kirklin JW提出應先游離左側膈神經，盡可能隨同膈神經多保留脂肪及軟組織。如損傷膈神經，可造成膈肌的矛盾呼吸運動，影響氣體交換。不利于呼吸道分泌物的排出。
3.冠狀動脈損傷 在分離前室間溝部位時，要格外注意，勿損傷冠狀動脈。其分支或末端出血，可縫扎止血。遇到該部位有局限的鈣化斑塊時，可以留置不予處理，不可勉強切除。
4.心肌破裂 對于嵌入心肌的鈣化病灶，一般可島形保留，不可勉強剝除。對于剝離界限不清，嚴重粘連時，可將增厚的心包作“井”字切開，部分地解除心肌表面束縛。萬一發生心肌破裂時，術者用左手食指平壓在裂口上，利用游離的心包片縫蓋在破裂口的周圍，可挽救病人的生命。
（五）手術后處理
1.一般處理 常規吸氧，密切觀察血壓、呼吸、脈搏、心率及尿量變化。注意保持引流管的通暢，如滲血較多者，可適量輸血。
2.預防性應用抗生素 除常規應用抗生素外，對于結核性心包炎，術后半年至1年內正規抗結核藥物治療。
3.強心利尿 術后繼續給予利尿藥物，減輕鈉水潴留，在充分補鉀的條件下，給予洋地黃制劑。嚴格控制液體輸入量。
手術效果
1.手術死亡率 近年來有所下降，約4%。McCaughan BC報告術前病人的心功能狀態是影響手術死亡率的最重要因素。術前心功能為Ⅰ～Ⅱ級（NYHA）者手術死亡率為0；心功能Ⅲ及Ⅳ級者，手術死亡率分別為10%及46%。術前腹水，周圍水腫，心臟內壓力及低心臟指數的程度對手術死亡率有一定的影響。
2.晚期生存情況 Kirklin JW報告手術后5年及15年生存率分別為84%與59%。McCaughan BC報告5年、15年及30年生存率分別為84%、71%與52%。影響晚期生存的主要因素仍是術前心功能狀態，而與手術入路無明顯關系。
此外，Kirklin報告，采用胸骨正中切口及左側前外側切口，再手術率僅為2%。
3.術后血流動力學變化 所有病人在安靜狀態下，心功能的各項血流動力學指標均正常。約10%～20%的病人在體力活動時，出現輕微的肺動脈壓力升高，心排量不能代償性增加。如心室表面增厚心包剝脫不全，則血流動力學不能較好地改善。McCaughan BC報告大部分病人遠期效果較好，幾乎全部病人都能達到心功Ⅰ～Ⅱ級。
預后
應及早進行心包剝除手術，大部分患者可獲滿意的效果，病程較久可因心肌萎縮和心原性肝硬化，預后較差。如不經手術治療，病情惡化，少數病例長期帶病，生活和工作都受到嚴重限制。
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