皮膚松弛癥
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有兩種相對良性的類型分別是常染色體顯性和常染色體隱性遺傳,后者伴有生長發育遲緩和關節松弛.另一種有潛在致命性的伴有心肺并發癥的類型是常染色體隱性遺傳.極少數獲得性皮膚松弛癥發生在纖維疾病或暴露于特殊的藥物后,包括對青霉素的高過敏反應,或母親接受青霉胺治療的嬰兒.基本的缺陷還不知.在所有各型中,組織學檢查顯示有彈性蛋白片段.
疾病類型
遺傳型,出生時可能已經存在皮膚松弛或以后有進一步發展,所有的皮膚通常松弛并折疊懸掛,最明顯的是面部,受累患兒有一種悲哀的,或丘吉爾似的面容.一個鉤型鼻是特征性的.胃腸道疝氣和憩室常見.嚴重受累患者進行性的肺氣腫可以引起肺源性心臟病.
獲得性皮膚松弛癥的臨床表現與遺傳型明顯不同(晚發性,異常皮膚的分布和表現不同,沒有鉤狀鼻).通常在兒童或青少年中,可以發生在嚴重的疾病如發熱,多發性漿膜炎,或多型紅斑之后.在成人,可以隱匿發病,有時因主動脈破裂和肺部并發癥導致死亡.
典型的皮膚松弛癥沒有Ehlers-Danlos綜合征的皮膚脆弱和關節活動過度表現.局部的皮膚松弛有時也可在其他異常中見到如,Turner綜合征,該綜合征中受累女性松弛的皮膚折疊在頸根部,當孩子長大后拉緊像帶子；還有神經纖維瘤,它偶爾發展成擺動的叢狀的神經瘤,但單側生長并有不同的質地和構造可與皮膚松弛癥相區別.
沒有特殊的治療.在獲得性皮膚松弛癥中整形手術很少成功,但對遺傳型可以改善外觀；康復不復雜,但皮膚松弛可以復發.心肺并發癥應給予適當的治療.
皮膚松弛癥的分類
目前已知的有5型遺傳性皮膚松弛癥：
II型有皮膚松弛癥特征，伴隨骨發育不良，先天性髖關節脫位及智力障礙等。
III型有皮膚松弛，以及早老、角膜云翳、手足徐動癥、智力障礙等。
IV型為常染色體顯性遺傳的皮膚松弛癥，一般病情較輕微。
V型為隱性遺傳皮膚松弛癥,除了皮膚松弛癥特征，還有關節伸展過度，傷口愈合受損，以及輕度智力障礙等。
獲得性皮膚松弛癥目前分為以下幾種：
（2）成人泛發性皮膚松弛；
（3）局限性皮膚松弛癥。
危害
獲得性皮膚松弛癥的癥狀多種多樣，從僅有局限性或泛發性的皮膚損害，重者甚至危及生命。
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