眼眶纖維肉瘤
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眼眶纖維肉瘤為低度惡性腫瘤，多發(fā)生于眼眶內(nèi)上方及內(nèi)側(cè)纖維組織如骨膜等處，生長緩慢。病程長，眼球進(jìn)行性突出并伴有疼痛為本病的特征，手術(shù)后部分病例可復(fù)發(fā)，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。
目錄 |
眼眶纖維肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性眼眶纖維肉瘤病因尚未明了，放射引起的纖維肉瘤肯定了放療在腫瘤發(fā)病中起作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
尚不清楚。
眼眶纖維肉瘤的癥狀
臨床上女性多見，可發(fā)病于各年齡組。兒童患者病變發(fā)展快，就診時(shí)類似橫紋肌肉瘤，表現(xiàn)為眼球突出，眼瞼水腫，有的病例可形成巨大腫塊。
位于眶內(nèi)的腫瘤可經(jīng)眶緣觸及腫物，也可透過結(jié)膜發(fā)現(xiàn)粉紅色腫物。質(zhì)地較硬，晚期可與骨壁固定。其他臨床癥狀視腫瘤位置而異，可表現(xiàn)視力下降，眼球運(yùn)動(dòng)受限、復(fù)視。眼眶纖維肉瘤較少出現(xiàn)遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移，常常局部復(fù)發(fā)而需要多次手術(shù)。眼眶纖維肉瘤的原發(fā)類型常常為無痛性，而放射引起的和繼發(fā)性腫瘤則有疼痛。
X線平片對(duì)本病診斷價(jià)值不大。B超難以準(zhǔn)確顯示病變的范圍，也難以準(zhǔn)確顯示病變與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。CT可清楚顯示眶壁骨質(zhì)破壞，是提示其為惡性病變的可靠征象，也可清楚顯示眶內(nèi)病變的范圍，但難以準(zhǔn)確顯示與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。MRI可準(zhǔn)確顯示病變的范圍及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。CT應(yīng)作為常規(guī)檢查方法，MRI是術(shù)前不可缺少的檢查方法。
眼眶纖維肉瘤的診斷
眼眶纖維肉瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：不管腫瘤的臨床變化如何，纖維肉瘤的病理學(xué)是相當(dāng)?shù)湫偷模煞Q為人字型的、有交織筋膜的、未成熟紡錘形成纖維細(xì)胞組成，同纖維瘤及纖維瘤病相反，腫瘤相對(duì)細(xì)胞增生過多，細(xì)胞核有明顯核仁和有絲分裂活動(dòng)，并且細(xì)胞間較少膠原。放射引起的纖維肉瘤傾向于比其他類型惡性度高，常常顯示細(xì)胞核多形性并有瘤巨細(xì)胞。
電子顯微鏡能確認(rèn)腫瘤的成纖維細(xì)胞性質(zhì)，而且能幫助把其他紡錘狀細(xì)胞腫瘤例如橫紋肌肉瘤 、神經(jīng)鞘瘤和纖維組織細(xì)胞瘤同纖維瘤相鑒別。大體標(biāo)本見形狀不規(guī)則，呈灰白色，無明顯包膜。
1.X線檢查 平片可無異常表現(xiàn)，或僅見眶區(qū)密度增高，少數(shù)可見眶壁骨質(zhì)破壞。
2.超聲波探查 B超表現(xiàn)為眶內(nèi)不規(guī)則形的異常回聲，邊界尚清楚，可出現(xiàn)類似假包膜回聲，內(nèi)回聲較少，常比周圍組織稍低，無壓縮性。
3.CT掃描 纖維肉瘤是多位于肌錐外的軟組織腫塊，形狀不規(guī)則，邊界清楚，與眼外肌密度相似，密度較均勻。有輕或中度強(qiáng)化，可壓迫或包繞眼外肌、視神經(jīng)等眶內(nèi)結(jié)構(gòu)，使其移位，破壞眶壁骨質(zhì)，侵犯鼻竇、顳下窩、顱內(nèi)等鄰近眶外結(jié)構(gòu)。
4.MRI 纖維肉瘤是位于肌錐外的實(shí)性軟組織腫塊，邊界清楚，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，多數(shù)病變信號(hào)均勻，少數(shù)伴囊變、壞死及出血，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化。可包繞或侵犯眼外肌或視神經(jīng)，也可侵犯鼻竇等鄰近結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示更清楚。
眼眶纖維肉瘤的鑒別診斷
影像學(xué)鑒別診斷包括：①惡性淋巴瘤：范圍更廣泛，往往同時(shí)累及眼瞼、淚腺及眶內(nèi)結(jié)構(gòu)，或伴有全身其他部位淋巴瘤，常包繞眼球，呈“鑄造”形，較少發(fā)生眶壁骨質(zhì)破壞，密度或信號(hào)更均勻;②橫紋肌肉瘤：多發(fā)生于兒童，病情進(jìn)展迅速，常伴有壞死或出血，密度或信號(hào)常不均勻;③轉(zhuǎn)移瘤：發(fā)病年齡較大，多有原發(fā)腫瘤病史，病變發(fā)展快，多伴有眶壁骨質(zhì)破壞。
眼眶纖維肉瘤的并發(fā)癥
眼球運(yùn)動(dòng)障礙及復(fù)視，皆與腫瘤的位置相關(guān)。
眼眶纖維肉瘤的西醫(yī)治療
(一)治療
最好的處理是廣泛手術(shù)切除，必要時(shí)作眶內(nèi)容摘除術(shù)。放療、化療和其他被認(rèn)為是姑息療法，在不能完全手術(shù)切除時(shí)應(yīng)該使用。
(二)預(yù)后
眼眶纖維肉瘤患者視力預(yù)后與病因及病變范圍有關(guān)。青少年的眶前部纖維肉瘤隨著腫瘤的切除而有良好的視力預(yù)后。繼發(fā)性眼眶纖維肉瘤常常是廣泛的，根治手術(shù)和(或)放射治療常常損害視力。放射引起的肉瘤常常因?yàn)橥瑐?cè)眼已對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療而視力差，全身預(yù)后也多變。繼發(fā)性和放射引起者，通常易于復(fù)發(fā)或發(fā)生其他癌腫。原發(fā)性纖維肉瘤當(dāng)局限于眼眶軟組織時(shí)，通常有一個(gè)較好的預(yù)后。
參看
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