塞澤里綜合征
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1938年由Sézary和Bouvrain首先報告。塞澤里綜合征(Sézary syndrome)為一白血病性、紅皮病性低度惡性T細胞淋巴瘤。其特點為全身紅皮病，表淺淋巴結病和周圍血中存在非典型性細胞。雖然典型MF的患者可進展為塞澤里綜合征，但通常Sézary綜合征患者，從開始就呈紅皮病表現。
目錄 |
塞澤里綜合征的病因
(一)發病原因
本病的確切病因尚不明，對本病的性質，大體上可歸納為3種認識：
1.認為本病是獨立疾病，與蕈樣肉芽腫不同。Sézary本人當時即指出本病雖然在組織病理學及細胞學上與MF有很大相似之處，但本病在周圍血內具有異形細胞，因此應與蕈樣肉芽腫區別開來。有人認為是一種良性可逆性疾病，主要發生于外表健康的老年人，是由于遲發超敏反應的結果。但也可由其他疾病轉變而來，例如異位性皮炎、接觸性皮炎、藥物反應及植皮反應等。僅很少數病人轉變為惡性淋巴瘤。
2.認為本病是可在各種惡性淋巴瘤中出現的一種綜合征。
3.認為屬于蕈樣肉芽腫的一種亞型——紅皮癥型，因為不論在光學顯微鏡下或電鏡下，均不能區別皮膚內的Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。通過免疫學的研究，Sézary細胞已被證明為T細胞，可在試管內用PHA刺激后合成DNA。與羊紅細胞形成花瓣，同時可以被特異性兔抗人T細胞的抗血清殺死。因此Sézary細胞與蕈樣肉芽腫細胞一樣，均來自T細胞。免疫表型主要為CD4 。
塞澤里綜合征的癥狀
起病緩慢，自覺奇癢。皮損早期為局限性水腫性環狀或鱗屑性紅斑，有時呈濕疹樣、神經性皮炎樣，可暫時消退，數個月或數年后漸變成紅皮病。皮膚浸潤增厚，面部略水腫，形如獅面，眼瞼可以外翻。根據我們觀察，本病的紅皮病與一般紅皮病比較，有下列不同的表現：①帶棕黃色;②消退處出現結節、魚鱗病樣或苔蘚樣損害;③皮膚干燥，尤以兩手背，易發生皸裂;④皮膚腫脹，容易擦破。皮膚因搔抓或其他物理性刺激常有色素沉著，偶或發生水皰。毛發可脫落，甲營養不良或脫落。部分患者掌、跖角化過度。多數病例全身或局部淺表淋巴結腫大，常見于腹股溝，其次為腋下或頸部，病情緩解時可消退。晚期患者體重減輕，乏力，發熱和盜汗，肝、脾腫大，其他器官如心、腎、食管和硬腦膜等亦可受累。病程一般較長，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發感染。有報道本病可發展成T淋巴母細胞性或免疫母細胞性淋巴瘤，也有報道發生在成功治療Hodgkin病后。
本病的特征為剝脫性紅皮病，奇癢，淺表淋巴結及肝，脾腫大，以及白細胞增多和血中S細胞增加(15%以上)。一般不難診斷。但有時需與其他伴紅皮病表現的疾病(如慢性淋巴細胞白血病、Hodgkin病、紅皮病型MF和成人T細胞白血病等)鑒別。慢性淋巴細胞白血病患者外周血中主要為成熟淋巴細胞，少數幼稚淋巴細胞的形態與S細胞不同。Hodgkin病患者外周血中無S細胞。
本病需要結合臨床與病理才能確定，特別是在周圍血內能找到較多的有相對特征的Sézary細胞(一般應在10%以上)，對診斷有一定的意義。在一些其他皮膚病患者的周圍血中也能找到類似細胞，對其意義尚待進一步探討。因此，不能單憑周圍血中的細胞檢查一次來確診。
塞澤里綜合征的診斷
塞澤里綜合征的檢查化驗
1.血象 白細胞一般為(15～20)×109/L，最高為238×109/L，并出現典型S細胞。S細胞>10%～15%者有診斷意義，常隨病情惡化而增加，可達80%，甚至90%以上。
2.骨髓象 早期正常，晚期可見S細胞，我們所見病例達29%。
3.其他 肝、腎功能，血清蛋白電泳和電解質測定一般正常。上海華山醫院皮膚科曾測所見病例的E花環試驗：Et和Ea與淋巴細胞轉化率均低于正常，說明患者細胞免疫功能低下，不僅如此，B淋巴細胞也僅為正常的50%，表明患者的體液免疫功能也降低。
常見白細胞增多達30000/mm3。周圍血，皮膚浸潤中和淋巴結內可見深腦回狀輔助T細胞(Sézary細胞)，絕對數大于1000/mm3或循環中大于10%為塞澤里綜合征的診斷標準。
病理檢查：真皮上部血管周圍出現不等量S細胞。S細胞也可侵入。
表皮內，形成Pautrier微膿腫。不同于MF者為其他浸潤細胞比較單一，僅見少數巨噬細胞，罕見中性粒細胞、漿細胞或嗜酸粒細胞。晚期細胞浸潤可擴展至真皮深層或皮下組織，可轉變成高度ML。
S細胞的直徑一般為10μm左右，胞核大，占整個細胞的80%以上，常不規則地凹陷成分葉狀，有時呈典型腦回狀或盤蛇狀，核染色質深，有的有核仁。胞漿少，呈嗜堿性，有時核周可見很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡內含物對PAS染色呈陽性反應，耐淀粉酶，為中性黏多糖。S細胞的細胞化學、功能和免疫細胞學的特征見表3。
免疫組化：淋巴樣細胞表達CD2 ，CD ，CD5 ，CD45RO ，CD8-和CD3O-，類似其他低度皮膚T細胞淋巴瘤，如MF。在大多數病例中，皮膚浸潤，周圍血和受累的表淺淋巴結中有TCR基因克隆重排。
塞澤里綜合征的鑒別診斷
在鑒別診斷方面，以往本病易誤診為慢性淋巴細胞白血病及紅皮癥，然而前者是來自骨髓的B淋巴細胞過度增生，骨髓中80%以上為淋巴細胞，尤其是周圍血中，其總數常超過100×109/L。須與慢性淋巴細胞性白血病、銀屑病、異位性皮炎、日光性皮炎、脂溢性皮炎、接觸性皮炎、藥疹和毛發紅糠疹鑒別。
塞澤里綜合征的預防和治療方法
(一)治療
與MF一樣。治療方法大致有3種：①局部用藥，早期用0.02%～0.05%氮芥生理鹽水溶液;②放射治療，包括X線和β線、放射性核素以及高能電子束等，對皮損也有些效果;③全身化療，適用于晚期患者。近年來多主張采用苯丁酸氮芥(瘤可寧)，對某些病例療效較好。我們的1例初期一般情況良好，僅免疫功能低下，曾采用中藥和左旋咪唑等治療，似有一定緩解的作用。化療藥物包括瘤可寧等對晚期發展階段的療效并不滿意。治療困難，平均存活期約3年。小劑量甲氨蝶呤(MTX)有效率約50%。總存活率為8年左右。有些患者對光化學療法有效。其他療法如干擾素α、維A酸類、小量苯丁酸氮芥和潑尼松、氟達拉濱(fludarabine)和系統性化療亦可應用。
(二)預后
本病起病緩慢，早期患者如治療合理，可以獲得多年緩解，少數患者可自行緩解。晚期患者大多因免疫功能低下而死于繼發感染。。
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