毛發(fā)紅糠疹
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毛發(fā)紅糠疹，是一種慢性炎癥性皮膚病。表現(xiàn)為毛囊性堅硬的尖形小丘疹，中央有黑色角栓，常密集成片，表面伴糠狀鱗屑。
目錄 |
概述
該病病因不明，兒童時期發(fā)病者可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)(遺傳性型)，癥狀輕，病程遷延；成人時期發(fā)病者可能與維甲醇結(jié)合蛋白缺陷、低血漿維生素A或甲狀腺功能障礙等有關(guān)(獲得性型)，發(fā)病較快，可發(fā)展為紅皮病。
病因?qū)W
本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一個家庭中可有幾個人發(fā)病，故有人認(rèn)為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內(nèi)曹元華報告64例毛發(fā)紅糠疹病例僅有24例有家族史，因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因；此外本病在臨床和組織學(xué)方面都有許多特征，提示為一種維生素缺乏疾病（特別是維生素a），而大劑量維生素a治療無效。且brunsting通過暗適應(yīng)試驗證明絕大多數(shù)病歷沒有維生素a缺乏現(xiàn)象。
其他內(nèi)分泌機(jī)能的異常，肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發(fā)因素。
病理學(xué)
最顯著組織病理特征是表皮角化過度及毛囊性角質(zhì)栓，栓內(nèi)有一根毛發(fā)。毛囊口附近有點狀角化不全，顆粒層稍增厚，棘層不規(guī)則肥厚，可有基底細(xì)胞液化變化，其真皮淺層小血管擴(kuò)張，周圍及毛囊附近淋巴細(xì)胞浸潤
毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病，其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片，初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細(xì)薄的糠狀鱗屑，以后開始出現(xiàn)特
征性的丘疹，丘疹為粟粒大小，發(fā)生在毛囊口處，為棕紅色或正常膚色，丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā)，易折斷，成為很小的黑點，角質(zhì)栓下伸入毛囊口內(nèi)，故不易剝出，丘疹漸漸增多，聚集成片，很象“雞皮疙瘩”的外觀。
損害好發(fā)軀干，四肢的伸側(cè)和臀部等，特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關(guān)節(jié)的背面，成為本病的特有的癥狀之一，有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊，特別常對稱發(fā)生在肘膝部的伸側(cè)，其上有細(xì)薄的糠狀鱗屑，很象銀屑病，但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑，角質(zhì)層明顯增厚，很容易發(fā)生皸裂，絕大部分患者有掌跖角化過度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而橫紋，易脆裂和裂開。全身出現(xiàn)剝脫而毛囊性損害不明顯，呈現(xiàn)廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外，一般沒有全身癥狀，常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經(jīng)歷數(shù)年，其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。
1.多有家族史；2.毛囊角化性堅硬丘疹，淡紅色，中心有小角質(zhì)栓，伴有較多細(xì)小鱗屑；3.自頭皮、顏面開始，繼而侵犯頸、軀干、四肢伸側(cè)，第一、二指節(jié)背面、手腕關(guān)節(jié)、膝肘關(guān)節(jié)皮損多見；4.有不同程度瘙癢、干燥、灼熱感；5.特征性組織病理改變。
臨床表現(xiàn)
毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病，其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片，初起時頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細(xì)薄的糠狀鱗屑，以后開始出現(xiàn)特征性的丘疹，丘疹為粟粒大小，發(fā)生在毛囊口處，為棕紅色或正常膚色，丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā)，易折斷，成為很小的黑點，角質(zhì)栓下伸入毛囊口內(nèi)，故不易剝出，丘疹漸漸增多，聚集成片，很象“雞皮疙瘩”的外觀。
損害好發(fā)軀干，四肢的伸側(cè)和臀部等，特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關(guān)節(jié)的背面，成為本病的特有的癥狀之一，有時相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊，特別常對稱發(fā)生在肘膝部的伸側(cè)，其上有細(xì)薄的糠狀鱗屑，很象銀屑病，但在附近可見到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑，角質(zhì)層明顯增厚，很容易發(fā)生皸裂，絕大部分患者有掌跖角化過度，指（趾）甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而橫紋，易脆裂和裂開。全身出現(xiàn)剝脫而毛囊性損害不明顯，呈現(xiàn)廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外，一般沒有全身癥狀，常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經(jīng)歷數(shù)年，其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。
鑒別診斷
需與下列疾病相鑒別。
1.銀屑病 具多層銀白色鱗屑，剝除鱗屑，有點狀出血，皮疹不與毛囊一致，掌跖部一般無改變。組織學(xué)上兩者迥然不同，銀屑病角質(zhì)層內(nèi)有Munro微膿腫，角化不全突出，乳頭上表皮板變薄，表皮突細(xì)長。
2.扁平苔蘚 皮疹為紫紅或暗紅色有光澤的多角形扁平丘疹，有wickham紋，無毛囊性角質(zhì)栓，很少累及頭面及掌跖部。
3.毛發(fā)苔蘚 好發(fā)于四肢伸側(cè)，呈棘狀毛囊性小丘疹，無炎癥，長期存在，不融合，指背多不累及。
4.脂溢性皮炎 皮損多見于多脂區(qū)，無毛囊性角質(zhì)丘疹，有滲出傾向。
5.維生素A缺乏癥 皮損為角化性毛囊丘疹，但無炎癥，不發(fā)生紅皮病，掌跖無改變，常伴夜盲，眼干燥癥及角膜軟化，暗適應(yīng)延長。
治療
治療原則
1.抗角化治療；2.止癢治療；3.按紅皮病治療；4.外用藥物治療；5.光化學(xué)療法；6.中藥療法。
用藥原則
1.長期應(yīng)用維生素A須注意過量中毒癥狀，如精神情緒激動，食欲減退，皮膚瘙癢干燥，疼痛性骨肥大等；2.久用水楊酸軟膏須注意毒性反應(yīng)；3.病情嚴(yán)重，其他治療方法無效時，可用免疫抑制劑；4.發(fā)展為紅皮病者需用皮質(zhì)類固醇激素，同時給以抗生素，加強(qiáng)支援療法。
治療措施
1、全身治療
（1）維生素a 可口服維生素a，每日～30萬單位，分3次口服，兒童每天10萬單位，對胃腸道吸收不良者，可肌肉注射。如已用藥兩個月后無效則停用，顯效者可繼續(xù)服用。長期大劑量應(yīng)用時發(fā)注意副作用的發(fā)生。表現(xiàn)為食欲不振，皮膚瘙癢，毛發(fā)干枯，脫發(fā)，口唇皸裂，易激動，骨痛，骨折，顱內(nèi)壓增高（頭痛、嘔吐）。
（2）維甲酸類 常用的有13-順維甲酸，劑量為每日～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤體重每天增加0.5mg，直至出現(xiàn)療效。通常治療劑量為0.5～2mg/（kg . d）；依曲替酯開始0.25～0.5mg/（kg . d），連續(xù)服藥數(shù)月，可緩解病情，但停藥后可復(fù)發(fā)。
（3）維生素e 每次mg，每日3次口服，可增強(qiáng)維生素a療效。
（4）皮質(zhì)類固醇激素 僅適用于急性進(jìn)行期或繼發(fā)紅皮病的病人，可暫時緩解癥狀，因此一般不宜采用。
（5）免疫抑制劑 此藥毒副作用較大，對病情較嚴(yán)重，特別是全身紅皮病的患者可酌情選用。常用的有氨甲喋呤（mtx）每周10～25mg肌肉注射或靜脈點滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分～3次口服，用藥期間應(yīng)注意觀察血常規(guī)和肝功能的變化。
（6）中醫(yī)中藥 以清熱去風(fēng)，涼血為治則。方用土地，元參，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荊芥，防風(fēng)等，每日劑，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。
2、局部治療 局部治療應(yīng)以潤膚，角質(zhì)松解為原則，可選用3%～5%水楊酸軟膏，10%～20%尿素軟膏，10%～20%魚肝油軟膏，0.1%維甲酸軟膏。此外皮質(zhì)類固醇軟膏或霜劑外用亦有一定療效。
預(yù)防常識
1.本病一般不影響全身健康狀況，發(fā)展至紅皮病可出現(xiàn)輕度全身癥狀，如倦怠、畏寒、體重下降、精神不安等；2.夏天曝盼后病情常可加重；3.成人型患者約50%在3年內(nèi)獲得自行緩解，預(yù)后良好；4.不典型的病例需與銀屑病、脂溢性皮炎、扁平苔蘚、毛發(fā)苔蘚、掌蹠角化癥、維生素A缺乏等疾病鑒別。
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