皮膚肌肉增厚、纖維化
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皮膚肌肉增厚、纖維化常見于硬皮癥。硬皮癥是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚干燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛發脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特征。本病有局限性和系統性之分，前者局限于皮膚和肌肉損害，后者除此之外，尚累及內臟。硬皮病發病年齡以20～50歲見，女性多于男性。局限性者預后良好，系統性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預后較差。硬皮病屬中醫的“肌痹”、“皮痹”等范疇。
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皮膚肌肉增厚、纖維化的原因
該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：
1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常：本病特征性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷
一、局限性硬皮病
(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。
(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀，表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解;
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
B次要標準：
①手指硬皮?。荷鲜?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%94%B9%E5%8F%98&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚改變（尚未撰寫）" rel="nofollow">皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷
皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷：
一、硬皮癥典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段，對各個階段要注意相互鑒別。
1.腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，并向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀干發病，逐漸向其四周擴張的。
2.浸潤期：數周或數月之后，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，并與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀干及面部。面部表現具有特征性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限;張口困難，盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小于3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄，并以唇為中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生于手指，可使手指屈曲活動不利。發生于胸部可有緊束感。
3.萎縮期：再經過5-10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛發可出現脫落。由于皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞后出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發癥，是局部慢性炎癥的結果，好發于手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現為大小不等的皮下結節，或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。
二、中醫對硬皮癥進行了不同的辨證分型，不同類型的癥狀要相互鑒別。
1.風寒痹絡癥狀：惡寒微熱，皮膚發硬，肌肉關節酸痛，或見咳嗽痰白。舌淡紅，苔薄白，脈浮緊。
肺失宣肅測咳嗽痰白;邪痹絡脈，氣血不利，則皮膚發硬，肌肉關節酸痛;舌淡紅，苔薄白，脈浮緊，均為風寒襲表，肺衛痹阻之征。
2.熱毒郁絡癥狀：發熱，咳嗽，氣促，肌肉關節疼痛、麻木，指趾端濕性或干性壞死。舌紅，苔黃燥或少苦，脈數。
證候分析：熱毒侵襲，先入肺衛，肺氣失宣，則發熱、咳嗽、氣促;邪郁肌絡，熱毒內迫，氣血運行不利，則肌肉關節疼痛、麻木;邪入營血，熱毒內迫，瘀熱化腐測指趾端濕性或干性壞死;舌紅，苔黃燥或少苔，脈數，均為熱毒內郁，入營傷津之征。
3.氣郁血瘀癥狀：面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬，張口吞咽困難。舌紫黯，苔薄，脈細弦。
證候分析：氣主血行汽郁則血瘀，肌絡瘀阻，失于儒養，則見面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬;氣主動，氣機郁滯，則張口吞咽困難;舌紫黯，苔薄，脈細弦，均為氣郁血瘀之征。
4.寒凝血瘀癥狀：畏寒肢冷，關節疼痛，肌肉發緊腫脹，木硬似蠟。舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細。
證候分析：陽氣虛弱，寒凝經脈，血行瘀滯，則畏寒肢冷，關節疼痛，肌肉發緊腫脹;血瘀致虛，肌膚失榮，則術硬似蠟;舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細，均為陽虛寒凝血瘀之征。
5.正虛邪戀癥狀：形瘦肢倦，心慌氣短，頭暈面白，肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎，脫發。舌淡，苔薄，脈細弱。
證候分析：邪戀日久，正氣大虧汽血兩虛，五臟失養。心主血，肺主氣，心肺失養則面白、心慌氣短;脾主肌肉，主四肢，腎主藏精，生髓充腦，脾腎失養，則形瘦肢倦，頭暈脫發;因虛而瘀，皮膚肌肉長期失于氣血濡養，則肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎;舌淡，苔薄，脈細弱，均為正氣大虧，氣血兩虛之征。
一、局限性硬皮病
(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮?。汉冒l于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。
(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀，表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解;
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
B次要標準：
①手指硬皮?。荷鲜?a href="/index.php?title=%E7%9A%AE%E8%82%A4%E6%94%B9%E5%8F%98&action=edit&redlink=1" class="new" title="皮膚改變（尚未撰寫）" rel="nofollow">皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預防方法
硬皮病的保健與治療：
1.硬皮病目前無特效療法，應堅持長期的中醫藥治療。
3.注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端體溫。
4.積極去除感染病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。
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