遺傳性硬化性皮膚異色癥
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遺傳性硬化性皮膚異色癥(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。發(fā)病機制還不確切。好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現(xiàn)為全身性皮膚異色癥。診斷靠組織病理，目前無滿意療法。
目錄 |
遺傳性硬化性皮膚異色癥的病因
(一)發(fā)病原因
遺傳性硬化性皮膚異色癥(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。
遺傳性硬化性皮膚異色癥的癥狀
好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現(xiàn)為全身性皮膚異色癥，伴好發(fā)部位皮膚過度角化及硬化帶，其他可見掌跖角化，杵狀指及皮膚局限性鈣質(zhì)沉著等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
遺傳性硬化性皮膚異色癥的診斷
遺傳性硬化性皮膚異色癥的檢查化驗
組織病理：真皮組織內(nèi)膠原纖維均質(zhì)化及彈力纖維減少。
遺傳性硬化性皮膚異色癥的鑒別診斷
應(yīng)與異色性皮膚炎，血管萎縮性皮膚異色癥，先天性角化不良相鑒別，參見各病有關(guān)章節(jié)。
遺傳性硬化性皮膚異色癥的西醫(yī)治療
(一)治療
無滿意療法，可對癥處理。
(二)預(yù)后
參看
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出自A+醫(yī)學(xué)百科 “遺傳性硬化性皮膚異色癥”條目 http://www.ekpbm.cn/w/%E9%81%97%E4%BC%A0%E6%80%A7%E7%A1%AC%E5%8C%96%E6%80%A7%E7%9A%AE%E8%82%A4%E5%BC%82%E8%89%B2%E7%97%87 轉(zhuǎn)載請保留此鏈接
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