圍生期心肌病
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19世紀末，人們發現既往身體健康的妊娠婦女陸續出現不明原因的心力衰竭。她們大多是以急性心力衰竭起病或出現擴張型心肌病樣改變，發病時間局限在妊娠最后3個月或產后5個月內，既往無心血管系統疾病史，這種特殊的心臟疾病被稱為圍生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先報道了與妊娠有關的心力衰竭;1870年Virchow特別描述了與妊娠晚期及產褥期有關的原發性心肌病，此后很少報道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以產褥期因素作為重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陸續有較多病例報告。本病過去命名較為混亂，有命名為妊娠心臟病、分娩前后心臟病、產后心臟病、產后心肌炎、產后非炎癥性心臟病等，目前多數學者認為命名為圍生期心肌病為妥。此病臨床上雖不常見，但可直接影響母嬰生命安全，因而成為目前產科危象中備受關注的問題之一。
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圍生期心肌病的病因
(一)發病原因
病因迄今不明，可能是多種因素共同作用的結果。主要包括：
1.雙胎、多產及高血壓 雙胎或多胎妊娠時發病率增高，多產婦或多次妊娠發病率高于初產婦。有報道雙胎妊娠的發病率7%～10%。Demaki報道一組患者并發妊娠高血壓綜合征占22%。國內徐增祥報道并發妊娠高血壓綜合征亦占22%～50%，其發病率較正常孕婦高5～7倍。
2.病毒感染 圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關，尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關系更為密切?；颊?a href="/w/%E8%A1%80%E6%B8%85" title="血清">血清中柯薩奇病毒中和抗體滴度升高，補體結合試驗單份血清滴度>1∶32。
3.自身免疫因素 多數學者認為圍生期心肌病的發生與機體自身免疫因素有關。用單克隆抗體技術測得本病患者的輔助T細胞與誘導T細胞的比值增高。
4.其他病因 低硒、營養不良、代謝及體內激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險因素。
(二)發病機制
20世紀80年代，有人在PPCM心內膜心肌活檢標本中發現有密集的淋巴細胞浸潤，并可見心肌細胞水腫、壞死及纖維化，用糖皮質激素及免疫抑制藥治療后，臨床癥狀有所好轉，而且臨床癥狀的改善與重復進行的心內膜心肌活檢的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相繼有類似的報道。動物實驗發現，小鼠妊娠時其抗病毒活性減弱，而產后即恢復正常，故有學者認為PPCM是由于孕婦對病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠與分娩時，心臟負荷增加，加重了潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷，加之妊娠時免疫功能改變，促使心肌細胞對病毒感染產生異常的免疫反應。
亦有人認為本病與營養不良有關。由于妊娠時代謝增強，抵抗力低下，若此時攝入不足，特別是蛋白質、維生素缺乏，加之妊娠時常有貧血及產后哺乳，使機體對感染及中毒的敏感性增加。PPCM好發于經濟條件差的地區，我國農村發生率相對較高，可能與營養缺乏有關。但亦有病人并無明顯的營養缺乏史，故目前認為營養不良可能起誘發或加重作用，為PPCM的危險或易患因素之一。
此外，有人提出妊娠期代謝內分泌變化、母體與嬰兒之間的免疫反應、藥物過敏等因素為PPCM病因，但均未得到證實。目前認為年齡因素(>30歲)、多產、營養不良、雙胎、多胎、妊高征、產后高血壓等不是PPCM病因，但可為其危險或易患因素。
圍生期心肌病的癥狀
臨床表現輕重不一，輕者僅有心電圖的T波變化而無癥狀，重者呈難治性心力衰竭甚至死亡。臨床表現：最常發生在產褥期(產后3個月內占80%，產后3個月后占10%)，妊娠晚期較少見(僅占10%)，在妊娠最后3個月前發病者幾乎沒有。杜旭軍(1986)報道125例PPCM中，產前發病15例(占12%)，產后5個月內發病110例(占88%);起病突然或隱襲，主要表現為左室心力衰竭的癥狀，Veille統計329例病人，大部分有心悸、呼吸困難、咳嗽和端坐呼吸等癥狀，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛現象;有時伴有心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心動過速多見，房室傳導阻滯極為少見。25%～40%患者出現相應器官梗死的癥狀。如肺動脈栓塞者可突然出現胸痛、呼吸困難、咯血和劇咳、缺氧等癥狀，大塊肺梗死時則可引起急性右心衰竭，休克和猝死。腦梗死則可引起偏癱，昏迷。物理檢查特點為心臟普遍性擴大，搏動弱而彌散，心音低鈍，心尖區幾乎每例均可聞及病理性第3心音或奔馬律。可有由心臟擴大相對二尖瓣和三尖瓣關閉不全而致的收縮期反流性雜音。雙肺聽診有散在濕啰音，頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、血壓可增高、正常或偏低，上述體征可隨心功能改善而迅速減輕或消失。
首先應仔細排除妊娠前原有的心臟病，如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病、心肌炎、其他類型的原發性或繼發性心肌病及血栓性疾病。由于PPCM的癥狀、體征及各項檢查無特異性，通常用排除法做出診斷。
有學者制定的診斷標準為：①無心臟病史;②發生于圍生期內(妊娠后3個月或產后6個月)的心力衰竭;③無其他可確定的心力衰竭原因;④超聲心動圖檢查有左心室收縮功能減退。
圍生期心肌病的診斷
圍生期心肌病的檢查化驗
血常規檢查可見貧血，為小細胞低色素貧血;白細胞多無變化。生化檢查肝、腎功能可有輕度異常，偶見低蛋白血癥。
1.心電圖檢查 可有多種心電圖異常，但多為非特異性，如左心室肥大、ST-T改變、低電壓，有時可見病理性Q波及各種心律失常，如竇性心動過速，房性、室性期前收縮，陣發性室上性心動過速，心房顫動及左或右束支傳導阻滯等。
2.X線檢查 心臟普遍性增大，以左心室為主，心臟搏動減弱，常有肺淤血?？砂榉伍g質或實質水腫及少量胸腔積液，合并肺栓塞時胸片有相應改變。
3.超聲心動圖檢查 心臟四腔均增大，尤以左心室增大為著，左心室流出道增寬，室間隔和左室后壁運動減弱，提示心肌收縮功能減退。二尖瓣及主動脈瓣開放幅度變小，有時可見附壁血栓及少至中量心包積液，因心腔擴張、瓣膜相對性關閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流。
4.心導管檢查 左心室舒張末壓、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高，心排出量、心臟指數減低。
5.心內膜心肌活檢 必要時特別是高度懷疑有心肌炎時，可做心內膜心肌活檢，但需在病程早期進行才易得到陽性結果。
圍生期心肌病的鑒別診斷
1.高血壓性心臟病 圍生期心肌病血壓多正常，但在血壓增高時則需要鑒別。PPCM血壓增高程度不大，血壓升高時間短暫，隨病情好轉血壓多趨于正常。妊娠前無原發性高血壓史，妊娠期動態觀察血壓有助于兩者鑒別。
2.貧血性心臟病 妊娠期多有輕度貧血，如合并營養不良或寄生蟲感染時應與貧血性心臟病鑒別。后者貧血時間長，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴大不明顯，貧血糾正后癥狀即會好轉。圍生期心肌病貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。
3.妊娠高血壓綜合征(妊高征) 兩者均可發生在妊娠后期，有營養不良特別伴有顯著性貧血者、雙胎或多胎者易發生。
圍生期心肌病的并發癥
1.動脈栓塞 為常見的并發癥，發生率多達40%，主要是腎動脈栓塞和肺動脈栓塞，有的患者以栓塞為首發癥狀。
2.心律失常 部分患者可出現心律失常，以室性期前收縮最為常見，還可見束支傳導阻滯、房顫等。
圍生期心肌病的西醫治療
(一)治療
本病初次心力衰竭經早期治療后1/3～1/2患者可完全康復，因此早期監測初次治療很重要，應為臨床醫師所重視。
1.心力衰竭前期治療 對于僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無明顯臨床癥狀者，應在嚴密觀察下臥床休息，保證足夠的睡眠，定期隨訪，一般需臥床休息3～6個月，直至心臟恢復正常大小。同時加強營養、補充維生素，應用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10，靜脈點滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。
2.心力衰竭的治療
(1)休息：臨床上有心功能不全表現者，應絕對臥床休息，間斷低流量吸氧，臥床休息6～7個月。并注意做好病人思想工作，消除顧慮，每天要保證至少10h睡眠。
(2)利尿：給予低鹽飲食，鈉鹽一般應控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或靜脈注射，2～3次/d，可加用保鉀利尿劑螺內酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或減輕水電解質紊亂。長期應用利尿劑時應注意水、電解質平衡，尤為低血鉀，因低血鉀容易引起洋地黃中毒，誘發心律失常，增加治療的困難。
(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應用：由于圍生期心肌病心臟常明顯增大，心肌損害顯著，故對洋地黃耐受性差，容易中毒，必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2～0.4mg，必要時4～6h后追加0.2～0.4mg，多數病人均能奏效，有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應，以便及時處理。洋地黃宜一直用到分娩前，洋地黃可縮短產程，這可能由于它對子宮肌直接作用，雖然洋地黃可通過胎盤循環，但胎兒很少出現洋地黃中毒。對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者，也可應用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規用量為20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml內靜脈滴注，開始劑量為0.5～1μg/(kg?min)，可漸增至2～10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg?min)靜脈滴注，速度不宜太快，以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效，適用于頑固性心衰。業已證實，多培沙明通過降低心臟前后負荷和正性肌力作用，能明顯提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈狀態，這些藥物也可用于治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(amrinone，氨利酮)、米力農(Milrinone，米利酮)等藥物。
(4)鎮靜劑：一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等，避免使用嗎啡，慎用哌替啶，尤其在孕期發生的圍生期心肌病嗎啡應屬禁忌，以免影響胎兒呼吸。
(5)血管擴張劑：本類制劑主要用于急性左心衰或經利尿劑、洋地黃及鎮靜劑等治療無效的患者。病情較輕，進展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈，且負性肌力作用較弱，適用于圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴重可靜脈滴注硝酸甘油，硝普鈉或酚妥拉明，劑量應視患者的血容量是否充足及有無并發癥而異。應避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑。
(6)激素治療：妊娠期一般以腎上腺皮質激素作免疫抑制劑，地塞米松10～20mg/d靜脈注射，連用5～7天，病情穩定者可口服潑尼松20～60mg/d。
(7)對癥治療：包括吸氧、糾正心律失常，頻發房性或室性早搏，可選用心律平或奎尼丁，應避免使用胺碘酮，以免對胎兒甲狀腺發育造成影響，嚴重室性心律失常可用利多卡因靜滴。有栓塞者可適當抗凝治療，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要時考慮應用肝素或新抗凝片，但應注意出血傾向，在分娩時和產褥期更應慎用，以免導致產后大出血。
對治療不敏感的難治性心力衰竭者，可考慮行原位心臟移植。目前國外對圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功。但由于供體來源緊張，許多患者在等待供體時死亡。人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑。
3.妊娠的處理 及時控制心衰后立即終止妊娠。
(1)妊娠晚期，凡有產科剖宮產指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產程中體力消耗者均應行剖宮產。
(4)手術應輕巧、熟練，盡量減少術中出血量，術后用沙袋壓宮底4h。
(5)術后絕對臥床休息，注意補液量及速度。
(7)產后不能哺乳，應予回奶。
(8)基于本病再次妊娠時有復發傾向，產后應避免再孕。
(二)預后
一般認為早期治療效果良好，經抗心力衰竭癥狀可及時控制，其中1/3病人經過治療可痊愈，增大的心臟可恢復正常，心功能無損害;1/3遺留有心臟擴大，心電圖異常及某些癥狀，此類病人預后不良;另1/3病人因頑固性心力衰竭及并發癥死亡。PPCM病死率為25%～50%，近一半病人在產后3個月內死亡，死因為心力衰竭、心律失常及栓塞。第1次住院的病死率為10%～20%，多因心力衰竭所致，也可因栓塞及心律失常而猝死。預后與治療后心臟大小及功能狀態有關，如首次發作6個月內心臟大小恢復正常，病人可健康存活多年，而6個月后心臟仍擴大，5年病死率超過85%。
圍生期心肌病的護理
1.休息 根據心功能情況臥床休息。有報道長期臥床休息后50%患者心臟大小可恢復正常，如有心力衰竭可臥床休息半年左右，以利于分娩后心臟恢復到正常大小。圍生期心肌病易發生血栓栓塞并發癥，有報道本病53%的患者發生血栓栓塞的臨床表現，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血漿纖維蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此種變化可持續到產后4～6周，加之左心功能不全導致的淤血及過去強調的長期臥床休息易發生下肢深靜脈血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推薦長期臥床休息，并酌情注意適當的被動性或主動性肢體活動，預防血栓栓塞的發生，必要時應考慮應用抗凝劑。
2.糾正病因及誘因 如營養缺乏應予糾正。因為本病再次妊娠時有復發傾向，所以應防止再次妊娠，特別是在產后仍留有心臟擴大者，應勸其避孕或絕育。因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險，故應禁用。避孕失敗時宜在妊娠早期作人工流產。對已進行食鹽控制后仍有心力衰竭的孕婦，利尿藥間斷應用可較少發生電解質紊亂。
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