外陰淋巴管瘤
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外陰淋巴管瘤(vulvar lymphangioma)系由淋巴管擴張增生而成，實質(zhì)并非真正的腫瘤。表現(xiàn)為局限性群集體積小而壁薄的囊泡狀腫物，腫瘤為單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結(jié)節(jié)。
外陰淋巴管瘤較罕見。大多數(shù)在出生時或1 歲以內(nèi)發(fā)病，但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。
目錄 |
外陰淋巴管瘤的病因
一、發(fā)病原因
具體病因不明，學界尚有爭議。普遍認為外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張、良性增生所致。也可引多方面因素而起病，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。
二、發(fā)病機制
淋巴管(vasa lymphatica)是由毛細淋巴管匯合而成。其形態(tài)結(jié)構(gòu)與靜脈相似，但管徑較細，管壁較薄，瓣膜較多且發(fā)達，外形呈串珠狀。淋巴管在向心行程中，通常經(jīng)過一個或多個淋巴結(jié)，從而把淋巴細胞帶入淋巴液。
主要功能是濾過淋巴液，產(chǎn)生淋巴細胞和漿細胞，參與機體的免疫反應(yīng)。當局部感染時，細菌、病毒或癌細胞等可沿淋巴管侵入，引起局部淋巴結(jié)腫大。如該淋巴結(jié)不能阻止和消滅它們，則病變可沿淋巴管的流注方向擴散和轉(zhuǎn)移。
而外陰淋巴管瘤(lymphangioma)為淋巴管的畸形或發(fā)育障礙，是一種淋巴管的良性過度增生。
外陰淋巴管瘤的癥狀
一、臨床表現(xiàn)：
多見于大陰唇，有時累及整個外陰，這一類的淋巴管瘤多見于兒童。可伴有皮膚彌漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續(xù)生長而擴大。淋巴管瘤可以生長很大，造成畸形，甚至死亡。
主要可分為以下幾類：
1、單純性淋巴管瘤：
為常見的外陰淋巴管瘤，常為成簇針頭至豌豆大水皰，半透明或乳白色，常排列成線形而似帶狀皰疹。其質(zhì)地較軟，可單發(fā)或多發(fā)。
腫物較小時，可無任何癥狀，當其增大或破裂時，出現(xiàn)下墜感，從腫物中溢出淋巴液。
2、外陰海綿狀淋巴管瘤：
呈彌漫性生長，質(zhì)地較軟，表面稍高起，邊界不清，并向后方擴展至會陰部。硬度如脂肪瘤，有波動感，似海綿狀，有時為皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，除非伴有血管瘤，一般表面無顏色改變。
一般無癥狀，偶爾伴有癢感或蟻走感。
3、囊性淋巴管瘤：
多見于頸部，偶有發(fā)生在腋下、腹股溝、腹膜后區(qū)者。通常為多房性囊腫樣、質(zhì)軟、為張力性皮下腫塊。
一般增長緩慢，如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內(nèi)擴展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運動。
二、相關(guān)檢查：
檢查時可見外陰皮膚有單個或多個淺紅或灰白色囊性結(jié)節(jié)或疣狀物體，大小不一，腫瘤表面可呈現(xiàn)水皰，壓之腫物破裂，有淋巴液流出。組織病理檢查偶可見充滿淋巴液的大小不一擴張淋巴管腔。
三、診斷：
根據(jù)臨床表現(xiàn)可初步診斷，結(jié)合各型臨床表現(xiàn)，穿刺后有無淋巴液流出以及組織病理檢查結(jié)果，從而診斷本病。最終診斷以活組織病理檢查為準。
外陰淋巴管瘤的診斷
外陰淋巴管瘤的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
一、陰道分泌物檢查：
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統(tǒng)分泌的液體，又稱為白帶。檢查可發(fā)現(xiàn)脫落于分泌物中的鱗狀上皮細胞數(shù)超出正常范圍。
二、腫瘤標志物檢查：腫瘤標志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質(zhì)。
(1)分類
1)腫瘤組織產(chǎn)生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產(chǎn)物;多胺類等。
2)腫瘤與宿主相互作用后產(chǎn)生,包括：血清鐵蛋白;免疫復(fù)合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理檢查：
病理學：
腫瘤為單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結(jié)節(jié)、大小不等，一般直徑為數(shù)毫米至數(shù)厘米，偶有病變擴大到大部分外陰，甚至陰道。腫瘤表面可呈現(xiàn)水泡，破裂后流出淋巴液。
鏡下：
可見在真皮或皮下組織內(nèi)有呈囊性擴張的淋巴管，其內(nèi)層為內(nèi)皮細胞所覆蓋。囊腔內(nèi)積有淋巴液及淋巴細胞，有時淋巴管瘤還可合并血管瘤成分。臨床上雖可分3型，但常混合存在。
1、單純性淋巴管瘤：
病理學：
可見一群大小不同的管腔襯以扁平的內(nèi)皮細胞，腔內(nèi)為伊紅淋巴液及淋巴細胞。
鏡下：
見不規(guī)則形擴張的淋巴管道。
2、海綿狀淋巴管瘤：
病理學：
可見在真皮及皮下組織內(nèi)可見呈囊性擴張的淋巴管，其內(nèi)壁為內(nèi)皮細胞所襯覆，腔內(nèi)空虛或積有淋巴液及淋巴細胞，病變也會擴展到肌層，圍繞淋巴管的結(jié)締組織增生肥厚。
3、囊性淋巴管瘤：
病理學：
可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結(jié)締組織間質(zhì)。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌肉或其他組織，并且合并有深在的小皰。
外陰淋巴管瘤的鑒別診斷
臨床上應(yīng)與以下病癥相鑒別。
一、局限型疣狀痣：
1、簡介：
扁平疣是由人類乳頭瘤病毒引起的。大多數(shù)都是突然出現(xiàn)，以青少年為多見，好發(fā)部位為顏面和手背，影響美容。主要是通過直接接觸傳染，但是也可通過污染物，如針、刷子、毛巾等間接傳染。另外，外傷也是引起傳染的重要因素。
2、臨床表現(xiàn)：
一般為針頭至米粒大或稍大的扁平丘疹，呈圓形或不規(guī)則形，略高于皮膚表面，也可顯著地突起而形成圓頂狀。表面光滑，境界清楚，觸之較硬，為淺褐或灰白、淡黃或正常皮色。多數(shù)分散存在或密集成群，有的互相融合或沿抓痕呈條狀分布。一般無自覺癥狀，有微癢。好發(fā)于顏面、前額和手背，也可發(fā)生在腕和膝部。大多對稱，數(shù)目不定。
3、鑒別要點：
好發(fā)于頭皮、軀干或四肢，單發(fā)，皮損為密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成條形，表面呈乳頭瘤樣，角質(zhì)增厚，容易與淋巴管瘤鑒別。
二、海綿狀血管瘤：
1、簡介：
海綿狀血管瘤是在出生時即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀，故名。
2、臨床表現(xiàn)：
位于較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見，表面呈結(jié)節(jié)狀，或分葉狀，有彈性。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。
3、鑒別要點：
深部淋巴管瘤與海綿狀血管瘤較難鑒別，最終要依賴病灶組織學檢查才能明確診斷。組織病理示真皮下部和皮下組織內(nèi)有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下組織內(nèi)為大量大小不等的淋巴管，兩者可以根據(jù)這些特點相區(qū)別。
外陰淋巴管瘤的并發(fā)癥
可并發(fā)以下病癥：
一、外陰水腫：
1、簡介：
可見于靜脈回流障礙，或伴血漿蛋白低下及水、鈉潴留等患者。
2、發(fā)病原因：
外陰水腫可分為兩種：原發(fā)性和繼發(fā)性水腫，前者因先天性淋巴管發(fā)育異常引起，后者由于全身疾病如惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)或絲蟲病阻塞淋巴管引起。腹股溝或盆腔淋巴清掃術(shù)后、淋巴回流受阻及炎癥所致淋巴管炎引起循環(huán)障礙均可致外陰水腫。
3、臨床表現(xiàn)：
臨床表現(xiàn)為開始時局部表皮逐漸發(fā)亮，壓之有凹陷。久之，范圍逐漸增大，可從大小陰唇、陰蒂。逐漸擴散至陰阜及會陰。表皮可出現(xiàn)水皰，潰破后流出黃水。
4、治療：
對外陰水腫應(yīng)根據(jù)病因治療，必要時可手術(shù)治療。
1、簡介：
是靜脈系統(tǒng)最常見的疾病，陰靜脈曲張平時可見皮下靜脈，若久站者或妊娠后期、靜脈隆起，如蚯蚓狀盤曲。
2、發(fā)病原因：
主要由于循環(huán)障礙、血管長期擴張引起。
3、臨床表現(xiàn)：
外一般無明顯癥狀，久站后可有外陰不適感。若感染發(fā)炎，血流運行緩慢，可形成血栓。血栓脫落游離可引起栓塞性靜脈炎。此時外陰痛、腫、變硬，有發(fā)熱及脈搏加速。外陰靜脈曲張很少感染，偶有破裂，則難以愈合。
4、治療：
一般無需特殊治療，必要時應(yīng)適當休息，抬高下肢，用彈性繃帶包扎，以防破裂、出血及感染。
三、外陰象皮腫：
1、簡介：
外陰象皮腫是由于絲蟲、梅毒或結(jié)核而引起的疾病。病變常累及下肢和腹股溝淋巴系統(tǒng)，致使外陰皮膚局限性或彌漫性腫大，增厚，質(zhì)地堅韌，形如象皮，故名之。
2、發(fā)病原因：
外陰感染絲蟲后，雌蟲在人體淋巴管內(nèi)不斷產(chǎn)生微絲蚴，其寄生于淋巴系統(tǒng)引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最后阻塞的淋巴管發(fā)生曲張，所轄部位的皮膚營養(yǎng)發(fā)生障礙，皮膚慢性增厚，形成外陰象皮腫。
此外，反復(fù)發(fā)作的外陰蜂窩組織炎，外陰的慢性炎癥，如結(jié)核、梅毒，可引起結(jié)締組織纖維化，靜脈和淋巴回流受阻，最后導致外陰象皮病。
3、臨床表現(xiàn)：
外陰部皮膚(陰蒂、大小陰唇)呈局限性或彌漫性增厚。陰蒂肥大，表面粗糙，可呈臘腸形、圓桶形或乳房形。可凹凸不平，呈結(jié)節(jié)狀、疣狀或乳頭狀。皮膚顏色可以改變成淡褐色、紫紅色，有時伴白色病變。伴有脫屑，容易繼發(fā)感染。嚴重的橡皮病一側(cè)或整個外陰腫大，有時形如腫瘤，懸垂于兩股之間。
4、治療：
治療應(yīng)針對病因，若局部肥大時間較長者，可在抗炎同時，在潰瘍或皸裂處取材，送病理檢查。輕者可用激光照射消腫，重者可手術(shù)治療。
外陰淋巴管瘤的預(yù)防和治療方法
一、預(yù)防：
1、定期體檢：
注意定期體檢、自檢，發(fā)現(xiàn)腫塊及時就醫(yī)治療，以達到早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：
防止病情惡化。
3、注意個人衛(wèi)生：
特別是經(jīng)期和產(chǎn)褥期陰部的衛(wèi)生。
4、增強體質(zhì)，提高自身免疫力：
注意勞逸結(jié)合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應(yīng)該對該病癥狀和相關(guān)的禁忌進行詳細的了解等。
外陰淋巴管瘤的中醫(yī)治療
以中藥治療為主。
1、表現(xiàn)：
脾經(jīng)濕盛，水濕外溢。
2、治療原則：
健脾理濕。
3、藥名：
4、劑量：
蒼術(shù)9克，白術(shù)9克，赤芍9克，豬苓9克，澤瀉9克，陳皮9克，淮山藥9克，扁豆衣9克，炒薏仁9克，匾蓄9克，萆 9克，六一散(包)9克。
5、用法：
水煎服，每日劑，日服2次。
外陰淋巴管瘤的西醫(yī)治療
治療原則為手術(shù)治療。
對于腫物較小且無任何自覺癥狀者，則不需治療。有癥狀或較大的淋巴瘤可手術(shù)切除，但手術(shù)常不易切凈，術(shù)時應(yīng)盡量完整切除淋巴管瘤。
一、單純性淋巴管瘤：
1、適應(yīng)癥：
(1)若腫物過大或表皮潰破時，應(yīng)手術(shù)切除，但不易徹底治愈。
(2)對某些局限性病灶，可用硬化劑治療。單純性者還可用電干燥、冷凍或激光治療。
二、海綿狀淋巴管瘤：
因呈彌漫性生長，質(zhì)地較軟，可壓縮，其范圍較廣，可從外陰部向上伸入陰道，向下延伸至會陰，故手術(shù)難度較大，不易徹底切除易發(fā)生復(fù)發(fā)，需要根治性手術(shù)。
術(shù)后亦可試用硬化劑治療。硬化劑具有凝固快的特點，能在血管內(nèi)迅速形成栓塞、纖維化，使靜脈管腔閉塞、硬化，可立即制止出血或防止再出血。
放射治療對海綿狀不敏感。
三、囊性淋巴管瘤和小的淋巴瘤：
1、液氮冷凍治療：
是近代治療學領(lǐng)域中的一門新技術(shù)。液氮冷凍治療是一種冷凍生物學的綜合效應(yīng)。正常細胞在極度冷凍的狀態(tài)下，會發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的損害。它就是通過極度冷凍的狀態(tài)下，將病區(qū)細胞迅速殺死，使得病區(qū)得到正常的恢復(fù)。一般用來治療瘊子、雞眼以及皮膚病等。
2、激光：
激光是20世紀以來，繼原子能、計算機、半導體之后，人類的又一重大發(fā)明，被稱為“最快的刀”、“最準的尺”、“最亮的光”和“奇異的激光”。它的亮度為太陽光的100億倍。
3、放射性核素治療：
放射性核素治療是核醫(yī)學的一個重要組成部分，自從1936年Lawnence用32磷治療白血病以來， 核素治療已成為臨床重要的治療手段，是近年來發(fā)展最快的領(lǐng)域之一。
外陰淋巴管瘤的護理
預(yù)后：
一般情況下不發(fā)生惡變，但海綿狀淋巴管瘤易復(fù)發(fā)。
外陰淋巴管瘤吃什么好？
外陰淋巴管瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫(yī)生)
1、海帶紫草牡蠣肉湯：海帶50克，紫草10克，牡蠣肉250克。將海帶用水發(fā)脹、洗凈切細絲，放水中煮至熟軟后，再放入紫草牡蠣肉同煮，食鹽、油適量調(diào)味即可食用。
2、山藥杞子燉牡蠣肉：淮山藥30克，枸杞20克，牡蠣肉100克。將山藥洗凈切片，枸杞洗凈揀去雜質(zhì)，牡蠣肉洗干凈一起放入鍋內(nèi)，放水適量，放入姜絲、油、食鹽適量，煮沸后轉(zhuǎn)文火燉30分鐘。即可食用。
3、海帶猴頭菇湯：干猴頭菇30克，海帶50克。將海帶用清水浸泡，洗去咸味，切成條狀。取猴頭菇洗凈，溫水泡開，切成塊，然后一起放入砂鍋中加水適量煮湯，沸后加入油、上等魚露、蒜、蔥少量，再煮片刻即可服用。
4、海帶拌銀芽：海帶100克，綠豆芽300克，豆干100克。將海帶浸泡干凈去咸味，切細絲，綠豆芽掐去芽冠及根須，豆干切細絲，將炒鍋放旺火上，倒入花生油適量，油燒熱，將海帶、豆干、綠豆芽放炒鍋內(nèi);加適量清水，炒至熟加適量醋、白糖、味精、上等魚露，翻炒片刻，即可起鍋食用。
外陰淋巴管瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)適量控制熱能及食鹽量，降低脂肪和膽固醇的攝入水平，控制體重，防止或糾正肥胖，利尿排鈉，調(diào)節(jié)血容量，保護心，腦，腎血管功能。采用低脂低膽固醉，低鈉，高維生素，適量蛋白質(zhì)和熱能飲食。
外陰淋巴管瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。
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