皮膚骨髓纖維化
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皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)為一慢性髓增生病，其特點為骨髓內有缺陷的多潛能細胞克隆性增生。骨髓內非典型巨核細胞過多生產和早死產生大量血小板衍生的生長因子，后者為一種對成纖維細胞增生和膠原纖維產生的強有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標志。胚細胞和定型干細胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸，進入血液循環，并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結內形成同樣非典型克隆腫瘤。
目錄 |
皮膚骨髓纖維化的病因
(一)發病原因
病因目前尚不明確。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。
皮膚骨髓纖維化的癥狀
新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果松餅綜合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現小的淡紅色斑疹，而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎發育期生理性真皮紅細胞生長的殘留損害。在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。
成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結節或小的斑塊。最常發生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結脹大，這是由于在這些器官中髓外造血所致。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。
皮膚骨髓纖維化的診斷
皮膚骨髓纖維化的檢查化驗
組織病理：呈斑片狀血管周圍和附件周圍浸潤或彌漫性浸潤，位于疏松黏液樣基質中，真皮網狀層可見大量血管。浸潤由紅細胞生成細胞、髓樣細胞和巨核細胞，或紅細胞生成細胞和髓樣細胞或僅髓樣細胞構成。高倍鏡下見成簇有核紅細胞和暗而固縮的球形核和鮮紅嗜酸性玻璃樣胞漿。用Leder染色可證實不同成熟期的髓樣細胞。用第八相關因子抗原能夠標定的巨核細胞，其特點為具有大而非典型性單個或多個核和豐富嗜酸性胞漿。
皮膚骨髓纖維化的預防和治療方法
(一)治療
主要治療骨髓纖維化或真性紅細胞增生。減輕髓外造血的臨床癥狀。
(二)預后
在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹，通常在4～6周內消退。
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