營養不良性皮膚鈣化病

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皮膚鈣化病(calcinosis cutis)是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內或皮下組織產生的疾病。可分為轉移性皮膚鈣化病，營養不良性鈣化病及特發性鈣化病等3型。

營養不良性皮膚鈣化病的病因

(一)發病原因

不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內或皮下組織產生的疾病。

(二)發病機制

鈣沉積在以前受損的組織內，血清鈣及磷值正常，內臟器官不受侵犯。

其發病可能與組織損傷后釋放出堿性磷酸酶或游離脂肪酸等與鈣離子結合而引起鈣沉著。

一般可分為限局性皮膚鈣化及全身性鈣化2型。

1.限局性皮膚鈣化僅有少數鈣沉積。一般見于系統性硬皮病患者，偶見于泛發性硬斑病。一般系統性硬皮病出現鈣沉積時，其臨床癥狀象肢端硬化病。肢端硬化病和鈣沉積伴發常被認為是Thibierge-Weissenbach綜合征或CRST或CREST綜合征，其癥狀通常由皮膚鈣化、雷諾現象，指(趾)硬皮病，毛細血管擴張，以及食管功能障礙構成。

2.全身性鈣化呈多數大的鈣沉積。一般發生在皮肌炎患者。除皮膚和皮下組織外，肌肉及肌腱也有大量的鈣沉積。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：真皮內見顆粒狀鈣質的沉積，在皮下組織呈大塊沉積。鈣沉積部位多在鈣沉積前原發疾病所引起的膠原或脂肪組織變性處。

盡可能治療有關基礎疾病，不濫用維生素D制劑。

(一)治療

盡可能治療有關基礎疾病，不濫用維生素D制劑。對原發泛發性損害可試用乙二胺四乙酸二鈉1g加入5%葡萄糖溶液中靜脈滴注，每天1次，對伴高血鈣的應限制鈣鹽攝入;伴高血磷的應限制磷質攝入，同時給予氫氧化鋁凝膠，每天60ml，以減少磷的吸收。

局部單個損害可予以手術切除。有推薦在損害處皮膚上劃一魚口狀切口翻起皮瓣，用磨牙鉆將鈣質搞碎，然后用生理鹽水沖洗，是一種簡便和有效的局部療法。

(二)預后