虹膜黑色素瘤
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虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發(fā)生于虹膜基質(zhì)內(nèi)黑色素細(xì)胞的惡性黑色素性腫瘤。多發(fā)生于虹膜水平面下方，發(fā)病年齡稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。
目錄 |
虹膜黑色素瘤的病因
(一)發(fā)病原因
尚不清楚，可能與種族、家族、內(nèi)分泌因素等有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
腫瘤屬于黑色素細(xì)胞生物學(xué)行為的異常改變引起的，原發(fā)于虹膜黑色素細(xì)胞。隨瘤體增大，瘤細(xì)胞突破虹膜前界膜層向前房內(nèi)生長，或突破虹膜色素上皮層，向虹膜后方生長。瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)含豐富血管，易引起自發(fā)性出血。上皮樣黑色素瘤細(xì)胞容易脫落到前房或侵入小梁網(wǎng)內(nèi)，導(dǎo)致繼發(fā)性開角型青光眼。由于正常虹膜基質(zhì)內(nèi)的血管外膜較厚，因此瘤細(xì)胞不易侵入血管內(nèi)而發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。這一點(diǎn)可能是虹膜黑色素瘤預(yù)后較好的重要因素之一。少數(shù)虹膜黑色素瘤可向后方蔓延，侵犯睫狀體。但此種情況應(yīng)該與后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區(qū)別。
虹膜黑色素瘤的癥狀
分為局限性和彌漫性黑色素瘤兩類，后者罕見。
1.局限性虹膜黑色素瘤 表現(xiàn)為境界清楚、形狀不規(guī)則的黑色素性腫物，直徑一般>3mm，厚度超過1mm。瘤體內(nèi)色素分布不均勻。
2.彌漫性惡性黑色素瘤 表現(xiàn)為病變區(qū)虹膜顏色逐漸變深，虹膜不均勻變厚，且并發(fā)無癥狀性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴(kuò)散性生長，也可為多發(fā)性腫瘤結(jié)節(jié)的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網(wǎng)組織，導(dǎo)致繼發(fā)性青光眼。
一般多無癥狀，多數(shù)是無意中發(fā)現(xiàn)虹膜顏色改變或虹膜上有黑點(diǎn)。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發(fā)前葡萄膜炎或前房積血，繼發(fā)青光眼而出現(xiàn)眼紅、眼痛等癥狀。虹膜黑色素瘤可發(fā)生于虹膜的任何部位，但好發(fā)于下方虹膜，其次為顳側(cè)，鼻側(cè)和下方。虹膜黑色素瘤大小不一，可充滿前房，與角膜內(nèi)皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm，厚度超過1mm。瘤體色素多少不一，可以是黑色，或是棕褐色，也可以無色素。病灶分為局灶性和彌漫性2種。前者邊界清晰，輕度隆起，表面光滑，其周圍有時(shí)可見細(xì)小的衛(wèi)星病灶。后者為虹膜廣泛增厚，呈皮革樣外觀。
本病的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要。尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜，還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長，瘤體表面粗糙，有新生血管者應(yīng)警惕虹膜黑色素瘤。
虹膜黑色素瘤的診斷
虹膜黑色素瘤的檢查化驗(yàn)
病理學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細(xì)胞組成，有些瘤體內(nèi)可雜有少量上皮樣黑色素瘤細(xì)胞(圖1)。單純由上皮樣黑色素瘤細(xì)胞組成的黑色素瘤很少發(fā)生于虹膜。瘤細(xì)胞早期僅在虹膜基質(zhì)內(nèi)生長。
裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面，可見病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細(xì)胞浮游，或沉積于虹膜角膜角，形成“黑色積膿”。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。
普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變，病變處虹膜形態(tài)改變,限局性增厚，呈梭形或半球形，邊界清晰，內(nèi)回聲較均勻，與周圍組織間分界清晰。可了解睫狀體是否受累并可鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況(圖2)。
虹膜黑色素瘤的鑒別診斷
2.虹膜異色 僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失，UBM檢查無異常發(fā)現(xiàn)。
3.虹膜囊腫 對(duì)于位于虹膜前表面的囊腫，用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷，囊腫的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫狀溝內(nèi)的囊腫一般需要借助UBM檢查進(jìn)行診斷。虹膜囊腫的UBM表現(xiàn)為虹膜形態(tài)異常變化，有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內(nèi)為無回聲區(qū)，邊界清晰與周圍組織能明確分辨，部分囊腫內(nèi)呈“蜂窩狀”多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時(shí)可以對(duì)病變的大小，是否導(dǎo)致房角關(guān)閉,是否累及睫狀體等進(jìn)行觀察(圖3)。
4.虹膜轉(zhuǎn)移癌 表現(xiàn)為虹膜實(shí)性占位性病變，色素少或無色素，表面不光滑，可見新生血管，增長快。UBM檢查可見虹膜表面彌漫性、實(shí)性隆起，與虹膜組織緊密接觸，病變內(nèi)回聲均勻，形態(tài)不規(guī)則，可侵及房角結(jié)構(gòu)。確定診斷靠找到原發(fā)病灶和病理組織學(xué)檢查(圖4)。
5.虹膜平滑肌瘤 臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑒別，鑒別診斷要靠病理組織學(xué)檢查。
虹膜黑色素瘤的并發(fā)癥
可生長影響小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)或黑色素瘤細(xì)胞脫落堵塞虹膜角膜角而產(chǎn)生繼發(fā)性青光眼。
虹膜黑色素瘤的中醫(yī)治療
黑色素瘤的中醫(yī)治療方法：
1、熱毒內(nèi)蘊(yùn)證。
主證：黑瘤破潰，合并感染，淋巴結(jié)區(qū)域轉(zhuǎn)移，或有全身播散，發(fā)熱煩躁，身痛肢酸，口干舌燥，大便秘結(jié)，尿短面赤，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈細(xì)弦或細(xì)數(shù)。
治法：清熱解毒，扶正抑邪。
方藥：四君子湯合青米綠梨湯。
青黛12g、薏苡仁30g、綠心豆30g、藤梨根30g、豬苓15g、黃芩10g、白茅根12g、半枝蓮20g、生大黃8g、太子參15g、白術(shù)12g、茯苓15g、甘草4g、絞股藍(lán)15g、生黃芪15g。
分析：方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒；用薏苡仁、豬苓清熱利濕；用生大黃清熱通便；配以四君子加絞股藍(lán)、黃芪益氣扶正；攻補(bǔ)兼施于一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合并感染或有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者。
2、肝腎陰虛證。
主證：黑瘤局部潰爛，瘡面污穢，氣味惡臭，腫脹疼痛，或發(fā)燒盜汗，或五心煩熱，腰膝酸軟，口咽干燥，渴不喜飲，納呆消瘦，大便燥結(jié)，小便短赤，舌質(zhì)紅絳，或見紫斑瘀點(diǎn)，苔薄白，脈細(xì)弱或細(xì)數(shù)。
治法：滋補(bǔ)肝腎，祛毒化結(jié)。
方藥：地黃白蛇湯
生地20g、山茱萸10g、女貞子30g、旱蓮草10g、黃精30g、當(dāng)歸20g、紫河車10g、土茯苓20g、豬苓20g、秦艽10g、白英20g、蛇莓20g、龍葵20g、仙靈脾10g。
分析：方中用生地、山茱萸、女貞、旱蓮、黃精、當(dāng)歸、仙靈脾及紫河車滋補(bǔ)肝腎以扶正；用土茯苓、豬苓、秦艽、白英、蛇莓、龍葵祛毒化結(jié)以攻邪。本方適用黑色素瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或廣泛轉(zhuǎn)移未能手術(shù)治療者。
虹膜黑色素瘤的西醫(yī)治療
對(duì)于很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對(duì)于生長較快的患者，可行腫瘤局部切除術(shù)。病變范圍不大，腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節(jié)段性虹膜切除術(shù)。僅累及小梁網(wǎng)者，可行虹膜小梁切除術(shù)。睫狀體受累者，則行虹膜睫狀體切除術(shù)。
對(duì)于彌漫性或病變范圍超過5個(gè)鐘點(diǎn)，或繼發(fā)青光眼視功能已喪失，則考慮行眼球摘除術(shù)。
虹膜黑色素瘤吃什么好？
1、患者適宜吃的食物
1)宜多吃常吃含微量元素比較豐富的粗糧和黃豆制品。
2)宜常吃些優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食品，以增強(qiáng)機(jī)體免疫力，諸如瘦肉、蛋類、牛奶、鮮魚、豆制品等。此外，還宜多吃富含纖維素的食物，可明顯減少結(jié)腸癌的發(fā)病率。
2、黑色素瘤患者可選用以下食療法：
(1)人參粥
以人參末3g（或黨參15g），冰糖適量，好米100g，煮粥常食。
(2)黃芪粥
黃芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,紅糖適量,陂皮末3g,共煮粥。
(3)歸芪蒸雞 當(dāng)歸20g,黃芪100g,母雞1只,共蒸熟后分次服用。
(4)參棗米飯：人參3g（或黨參15g），大棗20g，好米250g，白糖50g。參、棗切碎與共蒸，米熟飯成，加白糖分次服用。
(5)術(shù)棗餅 白術(shù)30g，大棗250g，雞內(nèi)金、干姜、面粉、油、鹽等調(diào)料適量。諸藥研末或切極細(xì)，與面粉、調(diào)料合勻，煎餅，分次食用。
4、惡性黑色素瘤患者，還常見有腎虧表現(xiàn)，針對(duì)肝腎不足，可選用以下飲食：
(1)蟲草枸杞
冬蟲夏草10g，枸杞子20g，瘦豬肉100g，雞蛋250g，調(diào)料適量，燉熟后分次服用。
(2)枸杞粥
枸杞子30g，好米100g，共煮粥。
(3)核桃鴨
核桃仁200g，雞肉100g，荸薺150g，老鴨1只，料灑少許，油鹽適量，共燉熟，分次服用。
5、針對(duì)惡性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可選用以下飲食：
(1)大蒜粥
紫皮大蒜30g，好米100g，共煮粥。
(2)蘆筍香菇湯
蘆筍200g，香菇100g，文火熬湯，可加適量調(diào)料飲食。
(3)菱粉粥
菱角粉60g，好米100g，共煮粥。
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