先天性巨大色素痣
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先天性巨大色素痣(giant congenital pigmented nevus)是一種特殊類型的先天性痣細(xì)胞痣，不遺傳，直徑可超過20cm。損害覆蓋整個(gè)頭發(fā)、肩部、肢體或軀干的大部分，10%～13%患者可發(fā)生惡性黑色素瘤。
目錄 |
先天性巨大色素痣的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
先天性巨大色素痣的癥狀
1.出生時(shí)即有。損害覆蓋整個(gè)頭發(fā)、肩部、肢體或軀干的大部分，顏色較深，常呈棕黑或黑色，有浸潤(rùn)感，高出皮面，表面有小乳頭狀結(jié)節(jié)或呈疣狀增生，常有毛發(fā)，較正常粗、黑且多，可隨年齡增長(zhǎng)，外圍可見散在有衛(wèi)星狀同樣損害。
2.發(fā)生于背部的損害，毛發(fā)常以中線為中心排列成旋渦狀，在脊椎部可伴發(fā)脊柱裂或腦膜突出;發(fā)生于頭皮者，表面有腦回狀紋，稱為巨型腦回狀痣，可伴發(fā)軟腦膜黑素細(xì)胞瘤，表現(xiàn)為癲癇、智力遲鈍和其他局限性神經(jīng)功能異常表現(xiàn)。其他尚可并發(fā)咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經(jīng)纖維瘤等。
3.兒童期后更明顯，以后可不再增長(zhǎng)，顏色也可能變淡。10%～13%患者可發(fā)生惡性黑色素瘤，各年齡均可發(fā)生。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查的特征性即可診斷。
先天性巨大色素痣的診斷
先天性巨大色素痣的檢查化驗(yàn)
組織病理：可有3種成分混合，但常以1種成分為主：①復(fù)合痣或皮內(nèi)痣;②神經(jīng)痣，有神經(jīng)樣管和痣小體;③藍(lán)痣，少見，常為次要成分，但少數(shù)可居主要成分。發(fā)生黑色素瘤惡變者常起源于真表皮交界處，但少數(shù)也可從真皮發(fā)生，后者多有類似淋巴母細(xì)胞的未分化細(xì)胞組成。無或極少黑色素。
先天性巨大色素痣的并發(fā)癥
發(fā)生于背部損害，先天性巨細(xì)胞型色素痣可并發(fā)咖啡斑、纖維瘤、脂肪瘤或神經(jīng)纖維瘤等。
先天性巨大色素痣的西醫(yī)治療
(一)治療
應(yīng)定期隨訪，可盡早切除，防止惡變。切除后需植皮。
(二)預(yù)后
10%～13%患者可發(fā)生惡性黑色素瘤，各年齡均可發(fā)生。
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