先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚
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本病又稱先天性泛發(fā)性靜脈擴(kuò)張、先天性網(wǎng)狀青斑、van Lohuizen綜合征。與常染色體顯性遺傳有關(guān)。早期不需要治療，對(duì)持續(xù)性的損害，可試用脈沖染料激光治療。
目錄 |
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的病因
(一)發(fā)病原因
主要由于毛細(xì)血管和靜脈血管的畸形導(dǎo)致，小部分與常染色體顯性遺傳有關(guān)，但變異較大。最近還報(bào)道本病與母親懷孕時(shí)體內(nèi)絨毛膜促性腺激素水平的升高和短暫的胎兒腹水有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
先天毛細(xì)血管和靜脈血管的畸形、常染色體顯性遺傳導(dǎo)致泛發(fā)性靜脈擴(kuò)張。病理顯示皮下毛細(xì)血管和靜脈的擴(kuò)張，但也有病理變化不明顯或正常者。
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的癥狀
本病多發(fā)生于女性，出生時(shí)即存在。表現(xiàn)為全身性或局限性皮膚靜脈網(wǎng)擴(kuò)張，呈網(wǎng)狀青斑，其上可產(chǎn)生細(xì)小潰瘍，潰瘍愈合后留有萎縮性瘢痕。本病常并發(fā)蜘蛛痣及血管角皮瘤。此現(xiàn)象可自然消退，亦可持續(xù)不變。另外，該病還可合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、先天性青光眼及智力低下等。
根據(jù)出生時(shí)即有的網(wǎng)狀血管損害及先天性畸形可以診斷此病。
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的診斷
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的檢查化驗(yàn)
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的鑒別診斷
需與下列疾病鑒別：
1.新生兒紅斑狼瘡 出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，頭面部曝光部位受累較多，皮損常對(duì)稱分布，可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學(xué)改變和肝臟腫大。
2.Bockenheimer綜合征 兒童期發(fā)病，一般侵犯單個(gè)肢體，表現(xiàn)為進(jìn)行性的大靜脈擴(kuò)張?jiān)龃郑?a href="/w/%E7%9A%AE%E4%B8%8B%E7%BB%84%E7%BB%87" title="皮下組織">皮下組織腫脹，可形成靜脈石和血栓，患肢有增長(zhǎng)或縮短現(xiàn)象。
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的并發(fā)癥
可伴發(fā)多種先天性畸形，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、先天性青光眼和智力遲鈍等。
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的西醫(yī)治療
(一)治療
一部分皮損會(huì)自然消退，因此早期不需要治療，對(duì)持續(xù)性的損害，可試用脈沖染料激光治療。
(二)預(yù)后
沒(méi)有伴發(fā)其他先天性畸形者預(yù)后良好。
先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石樣皮膚的護(hù)理
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