土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥
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土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對(duì)稱性散布于手、足背的雀斑樣色素沉著及色素減退斑。
目錄 |
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的病因
(一)發(fā)病原因
為一種少見的常染色體顯性遺傳病，可有多種遺傳型，與近親婚配有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的癥狀
起于嬰幼兒期，青春期明顯，進(jìn)展緩慢，持續(xù)多年。好發(fā)于四肢末端，皮疹為點(diǎn)狀至扁豆大小的褐斑，不相融合，似雀斑。夏季日曬后顏色加深，輕者僅限于手足、背部;重者可發(fā)于面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可發(fā)疹。無(wú)自覺癥狀。手足背間雜有網(wǎng)狀白斑及色素斑點(diǎn)。男多于女，同一家族有相同患者。有的患兒可于出生后，甲皺襞處或手指遠(yuǎn)端出現(xiàn)色素脫失。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的診斷
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的檢查化驗(yàn)
組織病理：基底層色素顆粒增多，色素減退區(qū)則少，真皮中噬色素細(xì)胞增多。
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的鑒別診斷
1.凍瘡后繼發(fā)性色素異常 為反復(fù)炎癥所致，白斑較黑斑顯著，面部無(wú)雀斑樣皮疹，無(wú)遺傳特點(diǎn)。
2.著色性干皮病 除色素改變外，還有皮膚的干燥、萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張及皮膚潮紅的表現(xiàn)。
3.網(wǎng)狀肢端色素沉著癥 四肢末端背側(cè)的雀斑樣色素沉著斑，在橈側(cè)部尤其明顯且稠密，色素斑較正常皮膚稍凹陷，而與皮溝一致，無(wú)色素減退斑，且分布較廣。
土肥對(duì)稱性肢端色素沉著癥的西醫(yī)治療
(一)治療
避免日光暴曬。可用防曬劑，如5%二氧化鈦霜。可口服生薏米及維生素E，外涂10%白術(shù)醋劑。中年后白斑大部分有色素恢復(fù)的現(xiàn)象。
(二)預(yù)后
中年后白斑大部分有色素恢復(fù)的現(xiàn)象。
參看
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