幼年型類天皰瘡
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幼年型類天皰瘡是一種以表皮下水皰為特征的，嬰幼兒多發(fā)的慢性皮膚病。
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幼年型類天皰瘡的病因
(一)發(fā)病原因
類天皰瘡為自身免疫性皮膚病。其抗體主要是Ig，少數(shù)為IgA、IgM。80%的患兒血清中可檢出此抗體。抗原與抗體結合，通過經典補體激活途徑導致基底膜損傷，形成臨床上的皮膚損害。
(二)發(fā)病機制
表皮下皰，皰內以嗜酸性細胞為主，還有嗜中性白細胞，皰頂表皮大致正常，真皮乳頭水腫，淺層血管絲周圍及乳頭部有大量嗜酸性細胞及淋巴細胞浸潤，還可有少數(shù)嗜中性白細胞。
幼年型類天皰瘡的癥狀
根據(jù)皮膚損害可分為大皰型、小皰型、紅斑型和局限型。兒童主要為小皰、大皰型，基本損害為直徑0.5cm左右的張力性小皰和大皰，最大直徑可達7cm，皰壁厚且緊張，尼氏征陰性，皰液清亮，偶為血性，在正常皮膚或紅斑基礎上發(fā)生。好發(fā)于軀干及四肢伸側。約25%患者有黏膜損害，可在口腔、咽、外陰和肛周等黏膜處發(fā)生水皰及糜爛。自覺有程度不等的瘙癢，水皰破裂后如無繼發(fā)感染，可很快干燥結痂，痂脫落后可留下色素沉著或色素減退斑。如無適當治療，皮疹可此起彼伏或成批出現(xiàn)。
根據(jù)水皰特點，輕中度瘙癢，結合組織病理所見及免疫熒光檢查，不難診斷。
幼年型類天皰瘡的診斷
幼年型類天皰瘡的檢查化驗
30%～50%患者末梢血嗜酸性粒細胞計數(shù)升高。取大皰周圍皮膚做直接免疫熒光檢查，80%患者示基底膜帶有IgG呈線性沉積，100%患者有C3在此呈線狀沉積。少數(shù)患者可同時有IgA和IgM沉積。取活動期患者的血液做間接免疫熒光檢查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜帶抗體。免疫電鏡檢查示IgG和C3沉積在基底膜的透明帶上部及基底細胞胞漿膜的半橋粒上。電鏡檢查示表皮真皮分離發(fā)生基底膜的透明帶。
幼年型類天皰瘡的鑒別診斷
需與本病鑒別的有：
1.先天性大皰性表皮松解癥 此病多于生后或1歲以內發(fā)病，水皰多為松弛性水皰，好發(fā)生在摩擦部位。組織病理所見為表皮內或表皮下皰，細胞浸潤很少。直接和間接免疫熒光均陰性。
2.皰疹樣皮炎。
3.兒童線狀IgA大皰性皮膚病 本病與這兩種皮膚病鑒別的關鍵，在于皮膚的直接免疫熒光檢查。
直接免疫熒光檢查：類天皰瘡為IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積;皰疹樣皮炎為IgA和C3在真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶呈顆粒狀沉積，而線狀IgA大皰性皮膚病則為大皰性皮膚病為IgA基底膜帶呈均質線狀沉積。
幼年型類天皰瘡的并發(fā)癥
幼年型類天皰瘡的預防和治療方法
1.做好嬰幼兒皮膚黏膜的清潔護理，防止發(fā)生感染或損傷。
2.積極尋找誘發(fā)因素，并注意今后避免。
3.注意營養(yǎng)、增強體質，改善居住環(huán)境等。
幼年型類天皰瘡的西醫(yī)治療
(一)治療
1.一般治療 足夠蛋白質、維生素的飲食，適當給予微量元素，尤其鋅、鐵的補充。久病和滲出多的病兒，必要時不定期地進行支持治療，如輸入小量、多次新鮮血或血漿及血漿代用品。
2.全身治療
(1)皮質類固醇激素：首選藥物，最常用的為潑尼松(強的松)，開始劑量每天為1～2mg/kg，分～3次口服，皮疹控制7～10天可開始減量。逐漸減至最小維持量，并維持一定時間。
(2)氨苯砜：兒童類天皰瘡多為全身泛發(fā)，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。
(3)免疫抑制藥：兒童處于生長發(fā)育階段，免疫抑制藥慎用，對少數(shù)激素依賴或有激素使用禁忌證的病例，方可應用。常用環(huán)磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg/kg，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。應用期間定期查末梢血象及肝功能。
(4)雷公藤：偶在激素減量時加用，可輔助激素順利減量。
(5)血漿交換療法：僅在病情較重，上述治療不足以控制病情時酌情應用。
3.局部治療 由于患者全身布滿水皰，亦可出現(xiàn)大片糜爛、滲出，口腔黏膜可出現(xiàn)相似皮損，因此局部治療也很重要。皮損泛發(fā)、滲出較多的嚴重病例，應住單間隔離，定期消毒，預防創(chuàng)面感染。保持一定溫度，暴露創(chuàng)面為好，清潔濕敷創(chuàng)面，可選用0.5%小檗堿液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。口腔護理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%雙氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素魚肝油。為促進口腔糜爛的愈合，可囑病人服激素時先在口腔含化后再服下。輕型病例，保持創(chuàng)面清潔，外涂一些收斂劑，用安撫保護、抗炎或抗菌劑即可。
(二)預后
本病呈慢性過程，有復發(fā)和緩解期，死亡的主要原因是繼發(fā)細菌感染，如支氣管肺炎、敗血癥等。
參看
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