日光性蕁麻疹
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較為少見，在暴露于日光部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)及紅斑、或血管性水腫，有自覺瘙癢或針刺感，是由于對(duì)中、長(zhǎng)波紫外線敏感而誘發(fā)，以女性為多見。
日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)伴瘙癢或痛，光激發(fā)試驗(yàn)?zāi)苷T發(fā)皮損
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日光性蕁麻疹的癥狀與特征
主要表現(xiàn)為皮膚暴露于日光數(shù)秒至數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑及風(fēng)團(tuán)、血管性水腫，持續(xù)1~2小時(shí)。以女性多發(fā)。
本病的發(fā)生一部分為自免疫性變態(tài)反態(tài)，即在一定波長(zhǎng)紫外線（3700A以下）的作用下，釋放出具有抗原性的代謝產(chǎn)物產(chǎn)生抗體，而發(fā)生抗原抗體反應(yīng)，另一部分可能為光毒性作用導(dǎo)致組胺釋放所致。其特征為：
1. 常見于暴露日光后數(shù)分鐘內(nèi)，在暴露部位開始出現(xiàn)瘙癢和紅斑，迅速形成風(fēng)團(tuán)。
2. 通常數(shù)分鐘至1小時(shí)后消退，但亦可持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，特別是由可見光引起者。有些患者在反復(fù)暴露后可產(chǎn)生耐受性。
3. 光試驗(yàn)為重要的診斷方法，在短時(shí)期的試驗(yàn)暴露后，照射部位即出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和紅斑
日光性蕁麻疹的病因
各型日光性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)大致相似，但致病因素和發(fā)病機(jī)制各不相同。Harber(1963年)根據(jù)作用光譜、被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)、逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將日光性蕁麻疹分成6型，但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據(jù)引起日光性蕁麻疹的波長(zhǎng)和可能的免疫機(jī)制、不同類型的試驗(yàn)方法及一些特殊的臨床表現(xiàn)分為4型。
被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：把患者血清注射到健康人皮內(nèi)，24小時(shí)后在同一部位照射日光，觀察有無(wú)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：先讓健康人的皮膚照射日光，然后局部注射患者血清，觀察有無(wú)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)伴瘙癢或痛，光激發(fā)試驗(yàn)?zāi)苷T發(fā)皮損。
流行病學(xué)
日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當(dāng)少見，至今文獻(xiàn)上僅有90多例報(bào)告。本病是指被各種波長(zhǎng)的電磁輻射波所引起的風(fēng)團(tuán)損害，對(duì)紅外線的輻射波反應(yīng)不包括在內(nèi)，因?yàn)檫@屬于熱蕁麻疹。日光性蕁麻疹可以是特發(fā)性的，或系統(tǒng)性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。
不同地區(qū)日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別，歐美患者以紫外線型居多，日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時(shí)間的感應(yīng)光譜也可能發(fā)生改變。本病好發(fā)于女性，發(fā)病年齡在20—40歲。
日光性蕁麻疹的分類
各型日光性蕁麻疹的臨床表現(xiàn)大致相似，但致病因素和發(fā)病機(jī)制各不相同。Harber(1963年)根據(jù)作用光譜、被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)、逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將日光性蕁麻疹分成6型，但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據(jù)引起日光性蕁麻疹的波長(zhǎng)和可能的免疫機(jī)制、不同類型的試驗(yàn)方法及一些特殊的臨床表現(xiàn)分為4型。
被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：把患者血清注射到健康人皮內(nèi)，24小時(shí)后在同一部位照射日光，觀察有無(wú)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)：先讓健康人的皮膚照射日光，然后局部注射患者血清，觀察有無(wú)風(fēng)團(tuán)反應(yīng)。
發(fā)病機(jī)制
根據(jù)逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)將本病分成不同類型(表4．5)。特發(fā)性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發(fā)生與刺激的波長(zhǎng)有關(guān)，其中有些患者有特殊的免疫特征。血清熱穩(wěn)定因子(heat—labile serumfactor)常見于UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘后誘發(fā)風(fēng)團(tuán)。有些患者可對(duì)可見光反應(yīng)，經(jīng)被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦發(fā)現(xiàn)血清熱穩(wěn)定因子，但決不發(fā)生逆向被動(dòng)轉(zhuǎn)移。此種血清因子不屬IgG或IgM，它們的熱穩(wěn)定性提示它與IgE一致。
日光性蕁麻疹是否有介質(zhì)參與有不同看法。Ive等(1965年)發(fā)現(xiàn)在本病皮損中有組胺或類似物質(zhì)，約1／2-2／3的患者給予復(fù)方48／80或抗組胺藥預(yù)防治療，可減少風(fēng)團(tuán)發(fā)生。在4種類型的日光性蕁麻疹中，發(fā)現(xiàn)血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2-5分鐘后組胺水平達(dá)到高峰，在20分鐘后組胺恢復(fù)到正常水平。同時(shí)嗜酸性和嗜中性化學(xué)趨化因子比正常增加3-5倍，10-20分鐘達(dá)到最高值，60分鐘時(shí)恢復(fù)到正常。皮膚損害中有肥大細(xì)胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高。總之，患者血清中存在某種未知物質(zhì)，經(jīng)日光照射后產(chǎn)生變應(yīng)原(血清因子)，這些變應(yīng)原與肥大細(xì)胞表面抗體結(jié)合，使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放化學(xué)介質(zhì)和組胺。患者血清中的抗體可能是IgE，它耐熱而且可以被動(dòng)轉(zhuǎn)移。
抑制光譜：有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長(zhǎng)時(shí)間，風(fēng)團(tuán)要在光停止照射后發(fā)生。表明風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生有2種光譜起作用：一種光譜起促進(jìn)作用，另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長(zhǎng)較長(zhǎng)，約660nm，促進(jìn)光譜波長(zhǎng)在400—500nm之間。并非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在：風(fēng)團(tuán)在日光照射時(shí)不出現(xiàn)，而是在照射后發(fā)生；日光照射期間和照射后僅出現(xiàn)速發(fā)性紅斑，但照射單色光可產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)。抑制光譜可能通過(guò)滅活光變應(yīng)原或者滅活化學(xué)介質(zhì)，或者阻止化學(xué)介質(zhì)與受體結(jié)合而發(fā)揮作用。
[臨床表現(xiàn)]
有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露于日光后30秒至3分鐘有彌漫性紅斑和小的風(fēng)，類似膽堿能性蕁麻疹。嚴(yán)重時(shí)可見彌漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風(fēng)團(tuán)常在1小時(shí)后消退。常暴露于日光的皮膚，如面部和手背一般不發(fā)生皮損。
當(dāng)皮損泛發(fā)時(shí)可伴有疲乏、虛弱無(wú)力、腸痙攣、組胺引起的頭痛、暈厥。這些癥狀一般在數(shù)小時(shí)內(nèi)消失。
并發(fā)疾病
本病可以是遲發(fā)性皮膚卟啉癥或紅細(xì)胞生成卟啉的一種表現(xiàn)。本病也可以是早期或晚期系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀之一。文獻(xiàn)上報(bào)告1例用磺胺和氯丙嗪發(fā)生本病。另有1例同時(shí)合并冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕癥和熱接觸性蕁麻疹。
所有常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍內(nèi)。日光性蕁麻疹發(fā)作時(shí)胃酸分泌增加。有些作者發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽(yáng)性，但沒有系統(tǒng)性紅斑狼瘡證據(jù)。Baart報(bào)告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細(xì)胞脆性增加。
［病理］
5分鐘的風(fēng)團(tuán)在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細(xì)胞，與正常皮膚比較無(wú)異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時(shí)風(fēng)團(tuán)血管周圍有塊狀纖維蛋白，此種改變24小時(shí)后消。電鏡觀察肥大細(xì)胞有脫顆粒。
[診斷和鑒別診斷]
(一)診斷要點(diǎn)
1．暴露于日光的皮膚，在光照后發(fā)生紅斑和小風(fēng)團(tuán)，伴瘙癢或刺痛。
2．可作光試驗(yàn)，能誘發(fā)皮損發(fā)生，作被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)和逆被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)進(jìn)一步分型。
(二)鑒別診斷
1．多形性日光疹 在暴露部位出現(xiàn)多形性發(fā)疹，如紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)樣紅斑、水皰等，皮損消退較慢。
2．光過(guò)敏接觸性皮炎 在暴露部位出現(xiàn)紅斑、水腫，外觀類似接觸性皮炎，皮損消退較慢。
治療
抗組胺藥治療有效，Hl受體拮抗劑有效，如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可與H2受體拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用。抗組胺藥治療無(wú)效時(shí)可試用日光或人工光源照射，增加皮膚對(duì)光的耐受性。PUVA或UVB治療對(duì)某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據(jù)不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發(fā)風(fēng)團(tuán)閾值的開始劑量，每周照射2-3次，逐漸增加劑量。
[預(yù)后]
日光性蕁麻疹有高度光敏感性，病程最長(zhǎng)達(dá)48年，平均7．1年。偶有短期自動(dòng)緩解，至今無(wú)死亡病例報(bào)告。
日光性蕁麻疹不用激素治療的原因
光用激素只能是止一時(shí)病，對(duì)于治療沒有什么太大的作用。并且激素用的時(shí)間長(zhǎng)了就會(huì)讓皮膚產(chǎn)生依賴，以后每一次的使用藥量都要比上一次大才能有效果，并且效果是越來(lái)越差，最后就根本沒有作用了。而皮膚在長(zhǎng)期的激素刺激下變得不正常，一但停藥就會(huì)產(chǎn)生反彈，使癥狀比沒用之前更加嚴(yán)重。反反復(fù)復(fù)的使用會(huì)是皮膚患有激素性皮炎，治療起來(lái)相當(dāng)?shù)穆闊委煹臅r(shí)間也比一般的皮膚病要長(zhǎng)。日光性皮炎治療中用激素藥物是錯(cuò)誤方法，激素副作用大并且容易形成依賴藥物。日光性皮炎的根源是皮膚對(duì)日光中紫外線過(guò)敏出現(xiàn)過(guò)敏免疫排斥，治療的核心是對(duì)紫外線過(guò)敏進(jìn)行徹底脫敏，對(duì)日光性皮炎已經(jīng)出現(xiàn)的炎癥徹底消炎，修復(fù)皮膚對(duì)紫外線和各類輻射的耐受性，根本阻止日光性皮炎炎癥的復(fù)發(fā)。
預(yù)防
1．注意飲食，避免誘因。蕁麻疹的發(fā)病與飲食有一定的關(guān)系，某些食物可能是誘因。例如魚蝦海鮮，含有人工色素、防腐劑、酵母菌等人工添加劑的罐頭、腌臘食品、飲料等都可誘發(fā)蕁麻疹。另外，過(guò)于酸辣等有刺激性的食物也會(huì)降低胃腸道的消化功能，使食物殘?jiān)谀c道內(nèi)滯留的時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，因而產(chǎn)生蛋白胨和多肽，增加人體過(guò)敏的機(jī)率。
2．注意衛(wèi)生，避免不良刺激。有蕁麻疹病史的人，要注意保持室內(nèi)外的清潔衛(wèi)生，家中要少養(yǎng)貓、狗之類的寵物。避免吸入花粉、粉塵等。對(duì)風(fēng)寒暑濕燥火及蟲毒之類，要避之有時(shí)。使生活規(guī)律適應(yīng)外界環(huán)境的變化。喝酒、受熱、情緒激動(dòng)、用力等都會(huì)加重皮膚血管擴(kuò)張，激發(fā)或加重蕁麻疹。橡皮手套、染發(fā)劑、加香料的肥皂和洗滌劑、化纖和羊毛服裝等，對(duì)于過(guò)敏體質(zhì)的人或蕁麻疹患者都可能成為不良刺激，應(yīng)予避免。患寒冷性蕁麻疹的人不要去海水浴場(chǎng)，也不能洗冷水浴，冬季要注意保暖。
3．注意藥物因素引起的過(guò)敏。在臨床中，有些藥物可以引起蕁麻疹，如青霉素、四環(huán)素、氯霉素、鏈霉素、磺胺類藥物、多粘霉素等抗生素，安乃近、阿司匹林等解熱鎮(zhèn)痛劑等等。
4．積極治療原有疾病。蕁麻疹既是一種獨(dú)立的疾病，也可能是某些疾病的一種皮膚表現(xiàn)。能導(dǎo)致蕁麻疹的疾病較多，例如感染性疾病就有：寄生蟲感染像腸蛔蟲、蟯蟲等；細(xì)菌性感染像齲齒、齒槽膿腫、扁桃體炎、中耳炎、鼻竇炎等；病毒性感染像乙型肝炎；真菌感染像手足癬等。另外，糖尿病、甲亢、月經(jīng)紊亂，甚至體內(nèi)潛在的腫瘤等，都可能引起蕁麻疹。
5．保持健康心態(tài)，提高身體抵抗力。慢性蕁麻疹的發(fā)作和加重，與人的情緒或心理應(yīng)激有一定的關(guān)系。
6．采用中藥預(yù)防。某些中藥，如首烏、枸杞、人參、黃芪、靈芝、大棗、女貞子、菟絲子、五味子、黃精、淮山藥、黨參等，具有抗自由基，提高免疫功能，促進(jìn)代謝，調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)等多種功能，有明顯的抗過(guò)敏作用。
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