皮膚干燥呈臘黃色

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全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其發病率高達1/25，000。目前至少有五種類型。

皮膚干燥呈臘黃色的原因

神經鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致后者蓄積在單核0巨噬細胞系統內，出現肝、脾腫大，中樞神經系統退行性變。

神經鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1、部位連接而成。神經鞘磷脂來源于各種細胞膜和紅細胞基質等。在細胞代謝衰老過程中被巨噬細胞吞噬后。

正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中酶的活力降低至50%以下。

①肝脾腫大;②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑;③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡;④骨髓可找到泡沫細胞;⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤;⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。

1.高雪病嬰兒型：以肝大為主，肌張力亢時，痙攣，無眼底櫻桃紅斑，淋巴細胞漿無空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪細胞。

2.Wolman病：無眼底櫻桃紅斑，X線腹部平片可見雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點狀鈣化陰影。淋巴細胞胞漿有空泡。

3.GM神經節苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前額高、鼻梁低、皮膚粗，50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細胞漿有空泡。X線可見多發性骨發育不全，特別是椎骨。

4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型)：肝脾大，智力差，淋巴細胞胞漿有空泡，骨髓有泡沫細胞等似NPD。心臟缺損，多發性骨發育不全，無肺浸潤。尿粘多糖排出增多，中性粒細胞有特殊顆粒。6月后外形，骨骼變化明顯，視力減退，角膜混濁。

①肝脾腫大;②有或無神經系統損害或眼底櫻桃紅斑;③外周圍血淋巴細胞和單核細胞漿有空泡;④骨髓可找到泡沫細胞;⑤X線肺部呈粟粒樣或網狀浸潤;⑥有條件可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實。

多吃些五谷雜糧,注意休息和保養,調節內分泌平衡。

減少經常大量吃胡蘿卜和南瓜。

平時多吃滋陰潤肺之物，如芝麻、蜂蜜，盡量少吃蔥、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活，早睡早起，保證足夠的睡眠，保持神志安寧，由外向內收斂神氣，讓自己保持樂觀的情緒，預防皮膚干燥，使自己顯示出奕奕神采。

適當使用護膚品秋冬時節，空氣逐漸干燥，皮膚的水分和油脂減少，再加上皮膚在夏季經過曝曬，有變黑或出現斑點的現象。選一合適的護膚品，美白自己的皮膚，滋潤自己的皮膚，令肌膚白嫩細致，更加洋溢青春光彩。

多多喝水水是我們必須的，大量喝水對皮膚有一定的滋潤作用，盡可能多吃水果和蔬菜，在補充維生素的同時又補充了內在的必要養分。洗澡時避免用太多的肥皂擦洗，也不能用太燙的水，因為這樣很容易使皮膚干燥、脫水。

堅持防曬有人以為防曬是夏天的事情。事實上秋天早晚涼爽，但在中午時分我們仍然感受到陽光的灼熱，出門帶把傘，或者涂些有紫外線隔離劑的有防曬指數的護膚品，對護膚很有益處。