皮膚性病學(xué)/天皰瘡

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皮膚性病學(xué)

大皰性皮膚病
- 天皰瘡
- 皰疹樣皮炎
- 大皰性類皰瘡
- 附皰疹樣天皰瘡

天皰瘡是一組嚴(yán)重的慢性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。

【病因】

本病病因尚未闡明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是一種自身免疫性疾病，因?yàn)橛瞄g接免疫熒光檢查，發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)的特異抗體（又稱天皰瘡抗體），主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴(yán)重程度相平行。天皰瘡抗體的反應(yīng)部位病理組織學(xué)上是天皰瘡的發(fā)病部位（棘解離發(fā)生的部位）。本抗體作用在表皮細(xì)胞間的結(jié)合部。

臨床表現(xiàn) 本病好發(fā)生于30－50歲。無明顯性別差異。

目前多數(shù)學(xué)者主張采用Lever分類法，即1．尋常型天皰瘡，約占2／3。2．落葉型天皰瘡。紅斑型天皰瘡，約占15％。增殖型天皰瘡，約占3％。

（一）尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris）在皮膚上突然發(fā)生黃豆大至蠶豆大水皰，有時(shí)可達(dá)核桃大，皰壁多薄而松弛，皰液開始清亮，以后混濁含有血液，皰破潰后形成皰液結(jié)痂、糜爛、常有特異的腥臭。在外力作用下，表皮極易剝離，或輕輕地壓迫完整的大皰，皰液即在大皰內(nèi)從壓迫點(diǎn)向四周擴(kuò)散，為Nikolsky 征陽性。其發(fā)生機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘松解，而缺乏表皮細(xì)胞的內(nèi)聚力。

一般僅有輕癢，治療后留有色素沉著，不留疤。

約有80％患者累及口腔，外陰及眼結(jié)膜，口腔粘膜發(fā)生頑固的糜爛極易出血范圍廣，燒灼痛明顯、常常是本病的早期癥狀。

皰疹可以發(fā)生于各部位，背部，腋窩部及鼠蹊部則更容易發(fā)生。

水皰泛發(fā)全身，出現(xiàn)廣范圍的糜爛面，易并發(fā)感染、發(fā)燒、全身衰弱等癥狀。

（二）增殖型天皰瘡（PemphigusVegenate）: 是尋常性天皰瘡的異型，皮損好發(fā)生于頭面、腋下、胸背等處。初起為松弛的水皰，Nikolsky 氏征陽性，破潰后形成糜爛，乳頭伏增生，表面污穢，結(jié)痂、有惡臭。

常侵犯口腔、鼻腔、陰唇、肛門等處粘膜，水皰極易開成糜爛面。

自覺癥狀不明顯，有時(shí)伴有高熱等全身癥狀。病變時(shí)輕時(shí)重，往往持續(xù)多年。

有人認(rèn)為增殖性天皰瘡可分為兩型：①重型（neumann型）多與尋常性天皰瘡相移行。②輕型（Hallopeau 型）無明顯水皰僅在間擦部位出現(xiàn)小膿皰和乳頭狀增生。臨床上和增值性皮炎難以區(qū)別，用直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)本病在表皮細(xì)胞間有IgG沉著。

（三）落葉型天皰瘡（Pomphigusfoliaceus 型）：在正常皮膚上或紅斑上出現(xiàn)松弛的水皰，特征是極易破潰并形成油膩狀結(jié)痂，出現(xiàn)限局或廣泛性的剝脫，有腥臭。有時(shí)患處皮膚潮紅腫脹及葉狀痂皮，類似剝脫皮炎損害。Nikolsky征陽性。

皮損多發(fā)生于頭、顏面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自覺瘙癢，全身癥狀輕重不一。

（四）紅斑型天皰瘡（Pemphiguserythematosus）本病亦稱Sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡（Pemphigus seborrhoicus）,是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，Nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。

一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。

【診斷】

1．皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。

2．粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。

3．Nikolsky氏征陽性。

4．水皰皰底刮片，可以找見天皰瘡細(xì)胞（Tzanck細(xì)胞）

5．免疫熒光檢查

a、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25－30％患者可見有IgA和IgM。非病損部約60％有IgG和C3沉著。

b、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。

紅斑性天皰瘡除上述所見外，尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著，類似紅斑狼瘡所見。

6．病理：表皮內(nèi)棘融解性水皰，棘融解（acantholysis）在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。

在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞（Tzandk細(xì)胞）

皰底部有絨毛形成，真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

增殖型天皰瘡除有上述變化外，可見有表皮增生呈現(xiàn)假上皮瘤樣改變，表皮內(nèi)有多數(shù)嗜酸細(xì)胞小膿腫形成。

落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層（角層下或顆粒層內(nèi)）。

【治療】

1．皮質(zhì)激素：主要使用強(qiáng)的松龍（Prednisolone）或強(qiáng)的松（Prednisone）40－60mg /日，也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴，病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10-15mg／日維持量。

2．免疫抑制劑：主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日（每公斤約2mg ）, 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg／2次／日。

3．金療法：對(duì)于一般療法難以治療的，特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛，本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金（Gold thioglucose）用法為每周或隔日一次肌肉注射，逐漸增量。

第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→.第13周后一次50mg。總量可至1000mg。

4．血漿去除方法（Plasmapheresis）:本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去，代之以健康人的新鮮血漿，新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑，本法對(duì)因皮質(zhì)類固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml /日，連續(xù)3天為1療程，每周進(jìn)行1個(gè)療程，連續(xù)3個(gè)療程。

5．中醫(yī)治療

a、毒熱熾盛型：法宜清熱解毒，涼血清營(yíng)。方用生地炭．雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克，大便干燥者加大黃。